Алвеоларна протеиноза - биологија
На Алвеоларна протеиноза е исто така познат како белодробно-алвеоларна протеиноза или фосфолипопротеиноза. Англиското име е белодробна алвеоларна протеиноза (ПАП). Болеста е ретка и има во голема мера непозната етиологија. Алвеоларниот простор е исполнет со безклеточен, аморфен, еозинофилен, богат со липиди материјал, поради нарушување на механизмот на сурфактант. Мажите се разболуваат почесто од жените, претежно во средна зрелост. Болеста може да се појави клинички неоткриена, можни се спонтани ремисии. Се јавува вродено, во детството, па дури и во средната зрелост.
Алвеоларната протеиноза за прв пат е опишана во 1958 година [1] од лекарите Самуел Росен, Бенџамин Каслмен и Аверил Абрахам Либев. [2]
Клиничка слика
Главните симптоми кои се чести се отежнато дишење и кашлање. За време на аускултацијата на белите дробови може да се слушнат штракање. Неверојатно, кашлицата е непродуктивна и има малку кашлање. Слабеење и слабост се чести, во потешки случаи се забележува цијаноза. Кај возрасните, болеста започнува во текот на неколку недели или месеци со бавно зголемување на симптомите. Бидејќи тајната што содржи протеини во алвеолите е добра почва, понекогаш се појавува бактериска или микотична пневмонија.
Етиологија и патогенеза
Причината за болеста се метаболички нарушувања што доведуваат до акумулација на сурфактант, со тоа што постои патолошко повторно внесување на фосфолипиди преку алвеоларниот филм и фагоцитниот капацитет на алвеоларните макрофаги е преоптоварен. Вродени форми се должат на нови генетски мутации и обично се фатални во детството. Опишани се мутации на генот на сурфактант протеин Б и за ГМ-ЦСФ. Стекнатите нарушувања на метаболизмот на сурфактантот се нарекуваат секундарни алвеоларни протеинози. Тие произлегуваат од белодробни инфекции, имунолошки заболувања. Во случај на туморски заболувања и хронична изложеност на прашина (алуминиум, кварц), може да се појават и секундарни алвеоларни протеинози. [3]
Наоди
Х-зраци на градите покажуваат билатерални симетрични инфилтрации, слични на интерстицијален белодробен едем или дифузна болест на белодробна рамка. Исто така, се забележуваат промени во форма на пеперутка.
Компјутерската томографија со висока резолуција покажува пионерски густи алвеоларни инфилтрати со јасни бронхопневмограми.
Функцијата на белите дробови е поврзана со сериозни нарушувања на размената на гасови и хипоксемија, намален фактор на трансфер на CO и знаци на белодробни шантови со умерено нарушување на рестриктивната вентилација без значителна опструкција.
Туморските маркери и карактеристиките на сурфактантот се менуваат во специфични обрасци. Во видното стакло, бронхоалвеоларната лаважа покажува млечно-облачна течност со PAS-позитивен талог, што е типична карактеристика со своите повеќе слоеви.
Во напредни случаи, се наоѓаат полиглобули и зголемување на лактат дехидрогеназата (ЛДХ).
терапија
Терапија со лекови за процесот на каузална болест е непозната, третманот се дава само ако се појават значителни симптоми, тогаш се спроведува терапевтска бронхоалвеоларна лаважа во случај на примарна алвеоларна протеиноза. Ова се прави со многу литри изотонична течност за плакнење под општа анестезија.
генетика
Болеста има генетски причини, барем во вродена форма или во детството. Кај белите доселеници на островот Реунион, болеста се јавува почесто во форма слична на дете, што промовираше истражување на оваа генетска основа.