Автоимуна хемолитичка анемија
Автоимуна хемолитичка анемија (AIHA) е група на болести кои се карактеризираат со дисфункција на имунолошкиот систем, што произведува автоантитела кои ги напаѓаат црвените крвни зрнца.
Автоимуната хемолитичка анемија може да започне на која било возраст, ги погодува жените почесто од мажите и во половина од случаите не може да се утврди причината за АИХА - идиопатска.
Патолошки постои масовно уништување на еритроцити - црвени крвни зрнца, што доведува до анемија кога хематогената коскена срцевина повеќе не може да ја надомести загубата на еритроцитите. Клиничките манифестации зависат од појава на хемолиза, постепено или нагло. Пациент со лесна хемолиза може да биде асимптоматски. Во тешки случаи, анемијата може да биде опасна по живот, а пациентите може да манифестираат ангина и кардиопулмонална декомпензација.
симптоми кои се среќаваат во автоимуна хемолитичка анемија се:
- замор
- бледа или жолтица кожа - жолта
- тахикардија
- тахиаритмија
- темна урина
- спленомегалија.
Третман вклучува кортикостероидна терапија, ако нема поволен одговор на овој, може да се обиде спленектомија, имуносупресиви. Трансфузијата на крв е индицирана кај тешка, опасна по живот анемија.
Патогенеза
Хемолиза е резултат на многу наследни или стекнати дисфункции. Етиологијата на предвремено уништување на еритроцитите е разновидна и може да се должи на дефект на внатрешната мембрана, абнормален хемоглобин, ензимски дефекти на еритроцити, автоимуно уништување, механичко уништување и хиперспленизам. Хемолиза е поврзана со ослободување на хемоглобин и LDH.
Зголемен индиректен билирубин и уробилиноген се резултат на метаболизмот на ослободен хемоглобин. Пациент со лесна хемолиза може да има нормални нивоа на хемоглобин ако производството на млади еритроцити е еднакво на нивната стапка на уништување.
Означена анемија може да се појави кај пациенти со тешка хемолиза ако хематогената коскена срцевина е уништена од вирусни инфекции (парвовирус Б19). Коските на черепот и скелетот може да се деформираат поради зголемена хематопоеза.
Симптоми и дијагноза
Симптомите на автоимуна хемолитичка анемија се разновидни и се резултат на анемија, компензаторна хематопоеза, третман и други состојби присутни; овие вклучуваат:
- замор
- жолтица - како резултат на хемохроматоза, секундарно на повторени трансфузии и масовно уништување на еритроцити
- хемоглобинурија - темна урина
- петехии, тромбоза на мали садови
- невролошки знаци, ренална инсуфициенција
- спленомегалија
- бледило на кожата, конјуктивата и ноктите
- тахикардија, тахипнеа и хипотензија
Дијагностички
Дијагнозата се базира на физички и лабораториски преглед, вклучувајќи:
- број на крвни клетки
- микроскопски преглед на еритроцити
- квантификација на нивото на хемоглобин, ESR,
- број на ретикулоцити
- серумски хаптоглобин
- ЛДХсерика
- индиректен билирубин
- Тест на Кумбс, време на крварење
- Игла против еритроцити.
- ултразвук за мерење на дијаметите на слезината.
Третман и прогноза
Ако симптомите на автоимуна хемолитичка анемија се мали, не е потребен третман. Ако стапката на хемолиза се зголеми, потребен е итен третман:
- кортикостероиди - со антиинфламаторни ефекти, но и сериозни несакани ефекти; преднизонот е првиот избор
- имуносупресиви - се втора опција за пациенти кои не реагираат на преднизон: циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн
- трансфузија на крв - неопходна е при тешка хемолиза, со претпазливост поради ризик од врнежи
- спленектомија
- адјувантни третмани: фолна киселина - неопходна за синтеза на ДНК во хематопоеза
- Интравенски гамаглобулин беше ефикасен само во неколку случаи.
Смртта кај автоимуна хемолитичка анемија има мала стапка, меѓутоа, постарите пациенти и оние со кардиоваскуларни заболувања имаат зголемен ризик од предвремена смрт. Морбидитетот зависи од причината за анемија и придружните болести како што се српеста болест или маларија.
компликации што може да резултира се:
- тахикардија
- диспнеа
- ангина
- срцева слабост.
Ретки манифестации на болеста се:
- хемосидероза
- чиреви на стапалата
- недостаток на фолати
- камења во жолчката.