Болест на Дариер - Причини, симптоми и третман
Дариерова болест е автосомно доминантно наследно нарушување на кожата, кое се манифестира како нарушена корнификација на епидермисот, ноктите на прстите и фоликулите на косата. Ова нарушување во корнификацијата е познато и како кератодермија и е многу ретко кај вродени синдроми. Името Дариерова болест се враќа на францускиот дерматолог Фердинанд-Jeanан Дарие, кој прв ја опиша болеста во 1899 година.
Содржина
Што е Дариерова болест?
Околу 1 од 50.000 луѓе е од Дариерова болест погодени. Синдромот е исто така под имињата Дариерова болест и Фоликуларна дискератоза познат Автозомно доминантно наследно нарушување на кератинизацијата напредува бавно и формира црвеникаво-кафеави до валкано-сиви папули.
Со текот на времето, овие се комбинираат за да формираат поголеми плаки и на крајот да се претворат во папиломатозни израстоци кои се покриени со мрсни кори или пиење. Погодените пациенти често страдаат од инфекции на кожата, особено од вирусот на херпес симплекс. Прекумерното изложување на УВ зрачење или изгореници може да ги активира или влоши непријатните промени на кожата.
причини
Симптоми, заболувања и знаци
Болеста може да се препознае однадвор со лушпести, коркасти папули со црвеникава или сивкаста боја и често сливни. Најчесто се јавуваат во средината на лицето, на влакнестата глава, во аногениталниот регион или во задната и предната аксиларна линија. Абнормалната кератинизација на кожата создава карактеристични пунктоформни прекини на папиларните гребени на топчињата на прстите и прстите.
На задниот дел на стапалото и раката се формира кафеава рожница. Од друга страна, белузлави папули често се развиваат на мукозните мембрани на тврдото непце и образите. Повремено, овие исто така може да се најдат на мукозните мембрани на ректумот и гениталиите. Ноктите на прстите и нозете можат да имаат бразди и црвеникави и белузлави ленти.
Иритација предизвикана од потење, УВ светлина, влага или триење може да ја оштети кожата или да предизвика чешање. Покрај тоа, може да се појават бактериски суперинфекции и да предизвикаат непријатен мирис во погодените области. Понекогаш се појавуваат дури и промени во цистичната коска. Исто така, постојат специјални клинички форми кои се јавуваат, на пример, во врска со треска и обилно потење.
Дијагноза и тек на болеста
Дариеровата болест најчесто се јавува кај деца и е почеста во перипуберталниот регион. Околу 70 проценти од пациентите се на возраст меѓу 6 и 20 години кога за прв пат се јавува кожна болест и го достигнуваат својот врв за време на пубертетот. Типично за синдромот е нестабилниот тек во кој епизодите на болеста се менуваат со фази без симптоми.
Целосната регресија на симптомите е исклучително ретка. Синдромот се јавува во различни степени на сериозност. Дијагнозата се поставува со испитување на папулите и гледање на клиничката слика. Една од карактеристиките е папиломатозата, односно зголемување и заострување на папилите на сврзното ткиво што излегуваат во епидермисот. Тие се згуснуваат и затоа резултираат во нерамна површина на кожата.
Хиперкератоза, т.е. прекумерна кератинизација, е исто толку дел од клиничката слика, како и предвремена кератинизација со една клетка (дискератоза). За дијагнозата се користат разни главни и секундарни критериуми. Главните критериуми вклучуваат карактеристичен изглед на кожата, чешање и индивидуална и семејна медицинска историја. Особено децата честопати погрешно се дијагностицираат со неуродермитис, бидејќи Дариеровата болест често се јавува и во форма на сува кожа на млада возраст.
Компликации
Особено во средината на лицето, поплаките и симптомите можат да бидат многу непријатни и на тој начин да доведат до комплекси на инфериорност или значително намалено самопочитување. Особено кај децата, болеста на Дариер може да доведе до надразнување или малтретирање. Повеќето од пациентите се чувствуваат засрамени од симптомите. Понатаму, може да се појави треска и не ретко потење.
Без третман на болеста, може да се појават промени во коските, што има многу негативно влијание врз квалитетот на животот на пациентот. Дариеровата болест влијае и на ноктите на прстите. Со помош на антибиотици и разни креми, симптомите на Дариеровата болест можат значително да се намалат и ограничат.
Компликациите обично се јавуваат само ако болеста не се лекува. Во повеќето случаи, самиот третман доведува до позитивен тек на болеста и нема намалување на очекуваното траење на животот.
Кога треба да одите на лекар?
Промените во изгледот на кожата се знаци на нарушување на здравјето што треба да ги разјасни лекар. Ако има ронлива кожа, формирање кора или промена на бојата, се препорачува посета на лекар. Ако симптомите траат неколку недели или ако станат поинтензивни, потребно е да се консултирате со лекар. Карактеристично за болеста на Дариер е појавата на неправилности на лицето и на горниот дел од главата. За да може да се разјасни причината и медицинската нега да се одржи во рана фаза, треба да се посети лекар веднаш штом ќе се појави првиот приговор. Раст, јазли и тополи треба да се презентираат на лекар.
Бидејќи станува збор за генетска болест, првите симптоми се појавуваат во детството за време на процесот на природен развој. Затоа, родителите се охрабруваат да го претстават своето потомство на лекар веднаш штом се развијат визуелните промени во директна споредба со деца на иста возраст. Ако ве чеша или се чувствува затегнато на кожата, потребно е дејство. Ако се развијат отворени рани, на заболеното лице му е потребна стерилна нега на рана, бидејќи постои ризик од сепса. Во тешки случаи, труењето на крвта може да доведе до предвремена смрт и затоа треба да се испита од лекар што е можно поскоро ако раната е абнормална. Доколку има емоционални или ментални проблеми поради оптичките карактеристики, се препорачува посета на лекар.
Третман и терапија
Бидејќи Дариеровата болест е хронична болест што може да се открие како грешка во генетската шминка, не е можно целосно лекување. Сепак, постојат различни методи на лекување кои можат да ги ублажат симптомите. Надворешни кортикостероиди може да се користат за лекување на акутни симптоми за време на една епизода на краток рок.
Во случај на бактериска суперинфекција, исто така се користат антибиотици и антисептички бањи. Покрај тоа, кремите со висока содржина на вода обезбедуваат пријатно ладење во оваа ситуација. Во принцип, препорачливо е редовно да користите масти со цел да не се исуши кожата. Цинк мастите можат да обезбедат олеснување во акутните воспалителни фази поврзани со лачење. Прашоците се исто така корисни затоа што се kindубезни кон кожата и не создаваат нови рани.
За внатрешна употреба, често се започнува со третман со лекови. Лекарите препорачуваат земање ретиноиди, кои обично се користат против псоријаза и акни. Тие се достапни во форма на капсула, како и во креми, гелови или како раствори. Бидејќи ова може да доведе до несакани ефекти и некои ретиноиди може да не се земаат од бремени жени, третманот дефинитивно треба да се разговара со лекар однапред.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Дариеровата болест нуди релативно добра прогноза. Болеста може да се третира со лекови и се забележува само надворешно. Покрај тоа, симптомите обично се јавуваат само во една сезона. Очекуваниот животен век не е ограничен од состојбата, бидејќи индивидуалните симптоми можат целосно да се излечат во рамките на терапијата.
Долгорочни последици обично не се очекуваат. Чешањето и првутот ја ограничуваат благосостојбата за време на акутен напад. Сепак, антибиотиците и антисептиците ќе ги подобрат симптомите. Покрај тоа, домашните лекови како што се влошки за ладење или смирувачки масти од природата можат да обезбедат брзо олеснување дури и за акутни поплаки.
Прогнозата ја прави дерматологот или интернист. Тој го консултира претходниот тек на болеста, интензитетот на релапсите и терапевтските мерки со цел да му се даде перспектива на пациентот. Ова обично овозможува релативно добра проценка за тоа како ќе се развие Дариеровата болест во иднина. Сè уште не е достапен каузален третман. Поради добрите терапевтски опции, прогнозата е добра во целина и е поврзана со неколку ограничувања за погодените, под услов третманот да се спроведе рано.
превенција
Иако не постои начин да се спречи наследната болест на кожата, може да се преземат одредени мерки на претпазливост за да се подобрат симптомите под контрола. При избор на производи за нега, треба да се избегнуваат мириси, бои и конзерванси, бидејќи тие можат да ја влошат состојбата на кожата.
Истото важи и за масни масти кои предизвикуваат натрупување на топлина. Нечистотијата и бактериите често доведуваат до воспаление на кожата, поради што добрата лична хигиена е особено важна за погодените. Покрај тоа, храната богата со калциум може да ја иритира и оштетува кожата. Други фактори кои можат да ја влошат болеста вклучуваат недостаток на сон, стрес, прекумерно сончање и консумирање алкохол.
После нега
Можностите и мерките за непосредно следење на грижата во повеќето случаи се значително ограничени кај Дариеровата болест и честопати не се ни достапни на погодените. Затоа, пациентот идеално треба да оди на лекар многу рано за да спречи појава на други поплаки и компликации. Не може да има независно заздравување.
Ако сакате да имате деца, генетското тестирање и советувањето може да бидат корисни за да се спречи повторување на болеста на Дариер кај потомството. Во многу случаи, симптомите може значително да се ублажат со земање разни лекови и употреба на креми.
Ако е можно, алкохол не треба да се пие кога се земаат антибиотици. Понатаму, редовните прегледи од страна на дерматолог за болест на Дариер се многу важни, така што другите оштетувања можат да се препознаат и третираат рано. Самата болест обично не го намалува очекуваниот животен век на пациентот.
Можете да го направите тоа сами
Бидејќи не постои начин да се излечи целосно Дариеровата болест, мора да се преземат мерки за да се обезбеди олеснување на заболеното лице. Особено кога станува збор за производи за нега на кожата, треба внимателно да се обрне внимание на состојките. Бои, мириси и конзерванси не треба да бидат вклучени, бидејќи тие можат да имаат негативен ефект врз состојбата на кожата. Исто така, треба да бидете претпазливи со мрсни масти, бидејќи тие предизвикуваат таложење на топлина.
Нечистотијата, бактериите и габите можат да предизвикаат воспаление на кожата, поради што адекватната лична хигиена е неопходна за погодените. Сепак, важно е да се одржи умерено ниво на лична хигиена со цел да се промовираат природните заштитни механизми на кожата. Млечните производи често содржат големи количини на калциум, кој е иритирачки за кожата. Како директна споредба, замените производи од растително потекло имаат висок процент на витамини Е и Ц, што може значително да го подобри изгледот на кожата. Пушењето, стресот, недостатокот на сон и прекумерната потрошувачка на алкохол, како и лошата исхрана, исто така, можат да бидат поврзани со ризици.
Сите лекови препишани од лекарот што посетува треба да се земаат во пропишаниот рок. Препишаните лекови може да имаат несакани ефекти поврзани со психата, меѓу другото, кои (доколку ги има) мора веднаш да се испитаат. Покрај тоа, местата каде што се создава многу ситна прашина и големи количини на издувни гасови треба да се посетуваат поретко или да се заменат со алтернатива.