Болест на мастоцитоза со многу лица PZ - Pharmazeutische Zeitung

Од Никол Шустер/Прекумерното зголемување на мастоцитите доведува до разни симптоми, кои се сумирани под терминот мастоцитоза. Причината за болеста не може да се излечи. Лековите и прилагодениот начин на живот ги намалуваат симптомите и спречуваат појава на епидемии.

Мастоцитите (мастоцити) се бели крвни клетки и се дел од имунолошкиот систем. Тие се појавуваат во коскената срцевина и, кога се зрели, се наоѓаат во многу ткива на телото, вклучувајќи го дигестивниот систем, кожата и мукозните мембрани и дишните патишта. Повеќето од нив не се присутни во крвта, така што тие не можат да бидат откриени со крвен тест. При одредени предизвикувачи, тие ослободуваат медијатори и цитокини како хистамин, триптаза, простагландини или леукотриени.

Патолошки зголемен број на мастоцити, како што е случај со мастоцитоза, доведува до ослободување на големи количини на овие супстанции. Како резултат, се развиваат индивидуално различни симптоми, кои можат да вклучуваат чувства на кожа како што се чешање или коприва, разни гастроинтестинални поплаки, болки во коските, мускулите и зглобовите и нервни нарушувања како што се зголемена раздразливост, проблеми со меморијата и концентрацијата.

Различни форми на курсеви во зависност од возраста

Мастоцитозата е една од ретките болести. Меѓу пациентите има и деца и возрасни. Типично, формите на курсот се разликуваат во обете возрасни групи. Чистата кожна мастоцитоза е исклучиво дерматолошко заболување од непозната причина и се јавува кај скоро сите погодени деца. Може да се лекува спонтано, но во ретки случаи може да се манифестира и како системска мастоцитоза во зрелоста. Системската мастоцитоза е хематолошка болест и обично е хронична. Мастоцитите се размножуваат прекумерно во еден или повеќе внатрешни органи. Кожата може да биде засегната или не. Други форми, како леукемија на мастоцити, кои обично се фатални, се јавуваат многу ретко.

Главните симптоми вклучуваат типични симптоми на кожа кои можат да се појават низ целото тело и во мукозните мембрани. Претежно се поштедени само лицето, скалпот, дланките и стапалата. „Ова се кафеави лезии кои обично чешаат и формираат житарки кога ќе се нанесуваат врз нив“, објаснува др. Франк Зибенхаар од Клиниката за дерматологија и алергологија во Берлинскиот харит во интервју за „Фармазејвише цајтунг“. Оваа реакција, позната и како знак на Дариер, понекогаш се предизвикува за време на дијагнозата.

Вториот главен симптом се сериозни алергиски реакции до опасен по живот алергиски шок. Типично, тие се јавуваат по предизвикувачи како што е каснување од инсект. „Понекогаш, сепак, одредена храна, лекови или влијание врз животната средина, како што е промената на температурата, може да дејствува како активирач“, вели Зибенхаар. Може да се замисли и психолошки фактор како што е стресот. На погодените им се советува секогаш да носат лекови со итни случаи со себе. Овие можат да бидат антихистаминици, кортизон или адреналин. Третиот клучен симптом е мноштво неспецифични поплаки што можат да го зголемат ризикот од погрешна дијагноза.

Биопсијата е обично неизбежна

Причината за системска мастоцитоза е стекната точка на мутација што доведува до промена на рецепторот на КИТ. Тоа е рецептор на фактор на раст од семејството на тирозин киназа. Се јавува во клеточната мембрана на разни телесни клетки, вклучувајќи ги и оние на мастоцитите. Ако е активирана од факторот на матични клетки, ова, меѓу другото, предизвикува активирање на мастоцитите. Точката мутација доведува до трајно активирање и со тоа до неконтролирано зголемување и постојано ослободување на супстанциите. Мутациите на КИТ исто така се сметаат за причина за разни болести на рак.

Поврзаноста со рецепторот КИТ може да објасни зошто лезиите на кожата се кафеави. Експертот за ова: »Претпоставуваме дека рецепторот КИТ не е формиран само на мастоцитите, туку и на меланинските клетки. Ако е активиран, меланоцитите исто така се размножуваат, што доведува до зголемена пигментација “.

Сигурна дијагноза на повеќеслојна болест е тешка. Прегледот на крвниот серум за триптаза може да даде информации. „Нивото на триптаза во серумот е во корелација со бројот на мастоцити и затоа може да послужи како маркер“, вели Зибенхаар. Сепак, ова се гранични вредности со кои не може јасно да се забележи секој случај на болест. При системска мастоцитоза, според критериумите на Светската здравствена организација (СЗО), треба да се изврши биопсија на внатрешно ткиво, обично коскена срцевина.

Ако мутацијата на КИТ е откриена во примерокот на ткиво, ова е силен показател за присуство на системска мастоцитоза. Кај деца со очигледна мастоцитоза на кожата, лекарите често се откажуваат од биопсија на коскена срцевина и се задоволни со примерок од кожа што се испитува за пролиферација на мастоцити. Без преглед на коскена срцевина, не може со сигурност да се утврди дали е присутна чиста кожна мастоцитоза или не системска мастоцитоза.

Особено жените страдаат од јасно видливи наклони на кожата. Ова може да доведе до повлекување од социјалниот живот и да има негативен ефект врз партнерството и сексуалниот живот. Неизвесноста за тоа кога и колку ќе се појават тешки симптоми ја ограничува слободата на движење на пациентите. „Постојаната тешка дијареја, на пример, може да значи дека пациентите не се осмелуваат да ја напуштат куќата со денови“, вели Зибенхаар. Проблемот да мора да се објасни болеста повторно и повторно, бидејќи ретко кој ја знае, е исто така стресна.

До денес, мастоцитозата не може да се излечи. „За да ги лекуваме, се ориентираме кон терапија на слични болести, на пример, хронична уртикарија“, вели Зибенхар. Соодветно на тоа, се користат особено антихистаминици, но исто така и антагонист на леукотриен рецептори монтелукаст или стабилизатори на мастоцити, како што е хромоглична киселина. Во опасни по живот форми, особено леукемија на мастоцити, лекарите понекогаш користат инхибитори на тирозин киназа. „Тие директно ја напаѓаат предизвикувачката мутација“, објаснува Зибенхар. Бидејќи толеранцијата е слаба и се појавуваат непријатни несакани ефекти, особено на кожата и гастроинтестиналниот тракт, проценката на ризик-корист е во повеќето случаи во неповолна положба на лекот.

"ширина =" 530 "висина =" 403 "/>

Постојат околу 100 типови на тумори на мозок кои честопати е тешко да се класифицираат.

За секојдневниот живот, пациентите добиваат совети како да се спречат нападите и нивните последици. Покрај избегнување на специфични предизвикувачи, лекарите често советуваат да се избегнува хистамин во храната. Супстанцијата се произведува во организмот од јарболот и е содржана во црвено вино, зрело сирење или разни готови јадења, меѓу другото.

Хистамин може да предизвика специфични симптоми во многу органи. Зибенхаар ја отфрла забраната за храна за храна што содржи хистамин. „Покажавме дека само околу 40 проценти од пациентите навистина имаат проблеми со хистамин. Има смисла само за оваа група да го ограничи внесот на хистамин. «Затоа тој препорачува да се тестираат пациентите за толеранција на хистамин наместо да се ограничи исхраната на пациентот. Конечно, пријатната храна, исто така, позитивно влијае на квалитетот на животот. /

На преглед медицина.