Болест на Валденстром - Причини, симптоми и третман
На Валденструм-ова болест, исто така под името Макроглобулинемија на Валденстром познато, припаѓа на леукемијата, поточно на лимфомот. Полека напредувачката болест е прилично ретка и најмногу ги погодува постарите пациенти; пациентите под 40-годишна возраст се погодени само во исклучителни случаи.
Содржина
Што е болест на Валденструм?
На Макроглобулинемија Валденструм е малигна болест на белите крвни клетки именувана по шведскиот лекар Јан Валденструм. Ова за првпат ја опишало болеста во 40-тите години на 20 век.
Кај Валденструм-ова болест постои неконтролирано зголемување на Б-лимфоцитите, кои припаѓаат на белите крвни клетки, леукоцитите. Ова создава голем број на Б-лимфоцити кои се нефункционални. Б-лимфоцитите играат важна улога во имунолошкиот систем. Тие се одговорни за производство на антитела наречени имуноглобулини. Нарушените Б-лимфоцити во Валденструм-овата болест произведуваат еден од овие имуноглобулини, имуноглобулин М (IgM), во големи количини.
Сепак, овој IgM произведен од дегенерирани клетки нема никаква функција. Во овој случај, се зборува за парапротеин и, кога има зголемена појава на парапротеини во крвта, за парапротеинемија. Б-лимфоцитите, како и повеќето други крвни клетки, се направени во коскената срцевина. Бидејќи во Валденструм се формираат ненормално висок број на Б-лимфоцити, тие се инфилтрираат во коскената срцевина и ги дислоцираат матичните клетки од кои се формираат другите крвни клетки. Дегенерираните Б-лимфоцити можат да се инфилтрираат и во други органи како што се слезината, лимфните јазли или црниот дроб.
причини
Валденструм-ова болест е ретка болест. Се јавува околу еднаш на 100 000 жители годишно во Германија. Повеќето пациенти се постари од 60 години кога се поставува дијагнозата, а Валденструм-овата болест ретко се дијагностицира кај пациенти помлади од 40 години.
Како и кај повеќето форми на леукемија, причината за макроглобулинемијата на Валденстром сè уште е нејасна. Сепак, се дискутира за различни активирачки фактори. Научниците претпоставуваат дека разни хемикалии, особено бензен, може да доведат до нарушувања во формирањето на крв. Истото важи и за цитостатиците. Не е невообичаено пациентите со тумор да развиваат леукемија по третман со цитостатски лекови. Нешто слично е забележано со јонизирачко зрачење. Во медицината, јонизирачкото зрачење се користи, на пример, во х-зраци или во терапија со зрачење при третман на рак.
Исто така, постои сомневање дека вирусите играат важна улога во развојот на леукемија и тумори. Тука треба да се споменат вируси на хепатитис Б и Ц, вируси на хуман папилома и вирусот Епштајн-Бар. Генетската предиспозиција и психогените фактори исто така се дискутираат како предизвикувачи или причини за леукемија.
Симптоми, заболувања и знаци
Валденструм-овата болест често останува незабележана и обично е дијагностика на шанса за време на рутински тестови на крвта. Симптомите на болеста се предизвикани од една страна од инфилтрација на коскената срцевина и органи, а од друга страна од парапротеинемија.
Со инфилтрација на коскената срцевина, производството на другите крвни клетки е строго ограничено. Недостаток на црвени крвни клетки доведува до анемија со типични симптоми на анемија како што се екстремен замор, бледило, треперење, тешкотии во концентрацијата, главоболка или вртоглавица. Тромбоцитите исто така веќе не се произведуваат доволно. Тромбоцитите се тромбоцити и важен дел од коагулацијата на крвта.
Ако има премногу малку тромбоцити во крвта, како кај Валденструм-ова болест, постои зголемена тенденција за крварење. Ова се покажува, на пример, во чести крварења од носот или зголемена појава на модринки. Кај Валденструм-овата болест се создаваат имуноглобулини, но тие немаат никаква функција. Недостасува функционирање на антитела. Резултатот е зголемена подложност на инфекција. Околу две третини од сите пациенти со Валденструм се жалат на полиневропатии, т.е. сензорни нарушувања како што се пецкање, печење, иглички или недостаток на свесност во екстремитетите.
Ова е предизвикано од оштетените имуноглобулини кои се населуваат во нервите. Имуноглобулините исто така можат да предизвикаат оток на црниот дроб, оток на лимфните јазли или пункција на кожата. Прекумерното производство на парапротеини исто така ја згуснува крвта, така што таа веќе не може да тече толку брзо. Ова се манифестира меѓу другото во неспецифични симптоми како што се слабост, замор или губење на апетит. Губење на видот или слухот исто така може да биде предизвикано од овој таканаречен синдром на хипервискозитет.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на болеста на Валденструм се поставува преку разни лабораториски, генетски и имунолошки тестови. Абнормалниот и значително зголемен имуноглобулин М се открива во лабораторијата со употреба на протеинска електрофореза. Се изведува аспирација на коскена срцевина, а аспиратот од коскена срцевина покажува силно зголемување на Б-лимфоцитите. Овие лимфоцити имаат и посебна генетска мутација. Методи за снимање како што се компјутерска томографија или томографија со магнетна резонанца се користат за да се утврди степенот на инфилтрација во телото.
Болеста напредува полека без третман. Со третманот, просечното време на преживување е 7,7 години, што значи дека половина од сите пациенти починале во ова време од дијагнозата.
Компликации
Пациентите страдаат и од нарушувања во концентрацијата и сериозна вртоглавица. Се развиваат главоболки, а овие поплаки можат да влијаат особено на развојот на децата. Квалитетот на животот на пациентот е значително намален од Валденструм-ова болест. Не е невообичаено засегнатите да страдаат од крварење од носот и парализа или други сензорни нарушувања.
Исто така, може да се појави крварење на кожата или губење на апетит и да се продолжи со ограничување на секојдневниот живот на засегнатото лице. За жал, не е можна каузална терапија за Валденструм-ова болест. Симптомите може да се ограничат релативно добро со помош на лекови. Нема компликации и болеста секогаш напредува позитивно. Очекуваниот животен век, исто така, обично не се намалува или ограничува со успешен третман.
Кога треба да одите на лекар?
Ако чувството на болест опстојува или се зголемува, треба да се консултира лекар. Ако има дифузна малаксаност, внатрешен немир или губење на благосостојба, препорачлива е посета на лекар. Бидејќи болеста обично се открива само случајно, мора да се посвети посебно внимание на физичките промени и оштетувања во справувањето со секојдневниот живот. Ризичната група за болест на Валденструм вклучува жени постари од 40 години. Особено, треба да се консултирате со лекар во случај на неправилности или промени. Ако имате нарушувања на спиењето, главоболки или намалување на менталните или физичките перформанси, постои причина за загриженост.
Во случај на нарушувања на концентрацијата и вниманието, вртоглавица или повраќање, симптомите мора да се разјаснат. За формирање на модринки или други промени на кожата, ненадејна тенденција за крварење и неправилни менструални циклуси треба да се разговара со лекар. Замор, замор и брз замор укажуваат на нарушувања во здравјето и треба да се испитаат.
Ако се зголеми склоноста кон инфекции, ако има нарушувања на чувствителноста на кожата, вкочанетост или чувство на пецкање на телото, потребен е лекар. Блед изглед, проблеми со проток на крв или промени во срцевиот ритам се причини за загриженост. Ако симптомите траат неколку недели, треба да се консултира лекар.
Третман и терапија
Терапијата се дава само кога болеста предизвикува симптоми. Целта на терапијата кај Валденструм-овата болест не е да се излечи болеста, туку да се отстранат или ублажат симптомите. Тука се зборува за пристапот на палијативна терапија. Се користи комбинација на цитостатици и кортизон.
Ако има многу IgM во крвта и на тој начин ги нарушува протоците на крвта, може да се изврши и плазмафереза. Крвната плазма, а со тоа и парапротеините содржани во неа се разменуваат со уред за плазмафереза.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Доколку не се лекува, болеста на Валденструм напредува бавно. Бидејќи има премалку функционални леукоцити во телото, се јавува синдром на недостаток на антитела, кој е поврзан со слаб имунолошки систем и зголемен ризик од инфекција. Со современа терапија, просечното време на преживување е 7-8 години по првичната дијагноза. Сепак, некои од погодените сè уште живеат над 20 години со висок квалитет на живот.
Индивидуалната прогноза зависи од различни фактори. Прогнозата зависи од тоа во која ризична група спаѓа болното лице. Кај пациенти со висок ризик, стапката на 5-годишно преживување е во просек 36 проценти, кај пациенти со низок ризик е 87 проценти. Според индексот на прогноза на Меѓународниот систем за бодување на Макроглобулинемијата на Валденстром (ISSWM), параметрите со негативно влијание врз прогнозата се возраст над 65 години, намалена вредност на хемоглобин (под 11,5 g/dl), сериозно намален број на тромбоцити ( под 100.000/μl), зголемена концентрација на моноклонални протеини (над 70 g/l) и зголемено ниво на бета-2-микроглобулин во крвта (над 3 mg/l).
Кај многу од погодените пред 65-та година од животот, болеста може да се поврати на долг рок преку терапија. Конечно, терапијата постојано се шири и подобрува со нови лекови (вклучително и инхибитори на тирозин киназа, ритуксимаб). Затоа, експертите претпоставуваат дека прогнозата значително ќе се подобри во иднина.
Спречи
Бидејќи причините за болеста на Валденструм сè уште не се доволно разјаснети, нема превентивни мерки против болеста. За да се намали ризикот од болест, треба да се избегнува контакт со хемиски загадувачи како бензен. Исто така, треба да избегнувате непотребно изложување на зрачење, на пример преку зголемени рендгенски прегледи.
После нега
Во повеќето случаи, мерките за следење на болеста на Валденструм се релативно ограничени или не се ни достапни на заболеното лице. Затоа, идеално, треба да се консултирате со лекар при првите симптоми и знаци на болеста за да нема понатамошни поплаки или компликации. Само-заздравување не може да се појави.
Бидејќи станува збор за генетска болест, доколку засегнатото лице сака да роди дете, треба да се изврши генетски тест со цел да се спречи повторното појавување на болеста Валденструм. Страдачите обично зависат од долгорочен третман, иако не може да се постигне целосно лекување.
Во нивниот секојдневен живот, пациентите зависат и од поддршката и помошта на сопственото семејство и пријателите и познаниците. Ова исто така може да спречи психолошки поплаки или депресија. Не ретко, со Валденструм-овата болест, контактот со други пациенти со оваа болест, исто така, може да биде многу корисен. Ова често доведува до размена на информации, што може да го олесни секојдневниот живот на засегнатото лице. Болеста може да го ограничи очекуваниот животен век на заболеното лице.
Можете да го направите тоа сами
Валденструм-ова болест е многу ретка болест, која прво мора да се разјасни и лекува лекар. Против последиците од инфилтрација на коскената срцевина, можете сами да преземете акција. Засегнатите, исто така, треба да преземат мерки за намалување на емоционалниот стрес поврзан со болеста.
Покрај медицинска физиотерапија, може да се изврши физиотерапија или јога. Физичките вежби помагаат во зајакнување на мускулно-скелетниот систем и ја ублажуваат болката. Соодветен одмор и релаксација е исто така важно. Ова е единствениот начин да се осигура дека симптомите не се зголемуваат. Ако главните симптоми се придружени со синдром на хипервискозитет, неопходен е третман со лекови. Пациентот може да го поддржи ова со забележување на какви било несакани ефекти и интеракции во дневникот за жалби и соопштување на резултатите на лекар.
Конечно, со болеста на Валденструм, секогаш мора да се побара терапевтска помош. На пример, пациентите можат да посетат група за самопомош и да разговараат со други погодени лица. Болните луѓе исто така можат да најдат поддршка и информации на интернет-форуми или во специјализирани центри за релевантни болести. Сите мерки треба да се преземат во консултација со одговорниот ортопедски хирург или интернист.