Болеста на Фало болница во Монца

Општ опис

Тетралогијата на фалот (ТФ) се заснова на предно поместување на инфундибуларниот септум, што предизвикува хипоплазија (стеснување) на излезот на десната комора (исфрлање) (ЦЕВД) до различен степен, почнувајќи од лесна/умерена до тешка или атрезија. вкупно (недостаток).

Може да се поврзе со други срцеви аномалии:

вентрикуларен септален дефект (ДСВ)
атријален септален дефект (ДСА)
пропустлив артериски канал (CAP)
отсуство на пулмонален вентил
комплетен заеднички атриовентрикуларен канал
аномалии на потекло и траекторија на коронарните артерии

патофизиологија

Притисокот во десната комора, преку големиот ДСВ, е еднаков на оној во левата комора (со други зборови, тој е системски). Во зависност од степенот на стеноза, ЦЕВД опишува:

Розова розова (нормално обоена кожа) во која ЦЕВД е малку/умерено стеснет; може да еволуира слично како ДСВ, со променливо оптоварување на белодробната циркулација и симптоми на конгестивна срцева слабост (CHF).
Цијанотичен фало (сино) со значителна стеноза на ЦЕВД и значителен десен-лев шант, што се манифестира со тешка хипоксемија (десатурација) (сабота О2 = 70 - 80%)

Симптоматологија и компликации

Постојат голем број на симптоми и компликации што можат да се појават во различни фази од растот на детето, во зависност од тежината и степенот на стеноза на ЦЕВД, пропустливоста на артерискиот канал (ЗЗП) или појавата на некои аорто-белодробни колатерали со текот на времето ( CA) компензаторно.

Кај новороденчето и малото дете симптомите се појавуваат рано, со спонтано затворање на ЗЗП:

хипоксија во мирување, нагласена со напор;
тешка цијаноза на усните и екстремитетите;
тешка акутна респираторна инсуфициенција;
десно вентрикуларна инсуфициенција (ИВД).

На постарото дете, симптомите се слични. Покрај тоа, се додаваат таканаречените "хипоксични напади" кои се показател за сериозноста и влошувањето на болеста:

хипоксични (синкави) напади се развиваат со возбуда, раздразливост, хиперпнеа, изразена цијаноза, синкопа, сериозна декомпензација, може да доведат до смрт;
хипоксија, во мирување, нагласена со напор;
Инсуфициенција на истражување и развој;
дигитален хипократизам;
значителна компензаторна полицитемија (со зголемен хематокрит), што може да предиспонира за тромботски компликации.

Индикации и време на работа

Новороденче итен случај (особено кај предвремено) и мало дете, кое развива рано ИВД и ИР (веднаш по брзата стабилизација на пациентот на интензивна нега).
Изборен (хроничен) кај постаро дете; се практикува целосна корекција, почнувајќи од возраст од 5-6 месеци; појавата на хипоксични кризи ќе ја забрза индикацијата и хируршката одлука.

Хируршки третман

Хируршката интервенција има за цел да ја отстрани стенозата од ЦЕВД и да ја подобри оксигенацијата на крвта.

Кај новороденчето и малото дете (до 3 месеци) е индицирана привремена палијативна интервенција, т.е. модифицирано системско-белодробно осаметување Блалок-Таусиг (Б-Т), со цел да се подготви за последователната тотална корекција.

Кај постарото дете, за 5-6 месеци, се врши хируршка корекција:

ресекција на моделирање на инфундибуларен мускул; се отстранува дел од задебелените мускули на РВ - сл. Б;
затворање на ДСВ со синтетичка лепенка - сл. Ц;
зголемувањето на ЦЕВД се изведува со неколку техники, во зависност од анатомскиот аспект;
инфундибулопластика на продолжено трансануларно зголемување (со жртвување на прстенот и пулмоналниот вентил -VP) и на пулмоналниот артериски труп (ТАП) со биолошки лепенка - сл. Д;
инфундибулопластика на проширување, ± комесуротомија на ВП, st пластика за зголемување на ТАП (со зачувување на функционалното ВП);
во некои случаи (дете над 4-5 години), можно е да се избере вентил од тип на вентил или ксенографт (по можност), монтиран помеѓу RV и бифуркацијата на АП;
корекција на придружно срцево оштетување (доколку е присутно).