Цироза на црниот дроб - причини, симптоми, дијагноза, третман, компликации, еволуција

Црн дроб погоден од цироза на црниот дроб

Цироза на црниот дроб е прогресивно, неповратно заболување на црниот дроб кое, од морфолошка гледна точка, се карактеризира со доцна фаза на дифузна фиброза и неорганизација на архитектурата на црниот дроб, со формирање на регенеративни нодули. По декомпензацијата на цирозата на црниот дроб, започнува порталната хипертензија.

Во Соединетите држави, преваленцата на цироза на црниот дроб е проценета на приближно 400 000 случаи.

Причини за цироза на црниот дроб

Цирозата на црниот дроб има плуриетиолошка генеза. Овие вклучуваат:

Вирусен хепатитис Б, Ц, Д.
Алкохолно заболување на црниот дроб
Безалкохолен стеатохепатитис
Автоимун хепатитис
Примитивна билијарна цироза
Примарен склерозирачки холангитис
Токсичен хепатитис
Хемохроматоза (акумулација на вишок железо во телото)
Вилсонова болест (нарушување на метаболизмот на бакар, со вишок акумулација и складирање во ткивата)
Недостаток на алтра 1 антитрипсин
Секундарна билијарна цироза
Синдром Бад-Киари (оклузија на хепатални вени)
Тешка слабост на десната комора
Цистична фиброза
итн.

Фиброзата е замена на зафатеното ткиво со пролиферација на колаген (лузни). Во случај на црн дроб, како резултат на етиолошките фактори наведени погоре, постои промена на нормалната архитектура на црниот дроб и уништување на хепатоцитите. Последица на овој процес на уништување е размножување на сврзното ткиво (претежно колаген) и хиперплазија на преостанатите хепатоцити, со хаотична архитектура.

Морфофункционалната структура на црниот дроб е претставена од хепаталниот лобус. Тоа е шестоаголник кој има на секој агол вена, артерија и жолчен канал (низ кој циркулира жолчниот сок произведен од клетките на црниот дроб) заедно наречени хепатална тријада. Хепатоцитните жици се дистрибуираат од периферијата на шеснаесетникот до центарот (секој кабел има 2 реда клетки). Во центарот на лобусот е централната вена преку која крвта е насочена кон долната шуплива вена.

Во случај на фиброза на црниот дроб, недостасува класичен шестоаголник, хепатални жици, а централната вена не е во центарот на лобусот, формирајќи јазли за регенерација. Во напредните фази, односот на сврзното ткиво/клетките на црниот дроб е во корист на претходниот.

Интензивната фиброза доведува до намалување на бројот на садови во црниот дроб што доведува до зголемен притисок во порталната вена (75 - 80% од протокот на крв во црниот дроб е обезбеден од порталната вена, а другите 25 - 20% се обезбедени од хепаталната артерија) и инсталација на синдром на портална хипертензија во напредните фази.

Симптоми на цироза на црниот дроб

Цироза на црниот дроб понекогаш поминува без симптоми се додека нема никакви компликации и здравиот дел од црниот дроб ги компензира функциите на црниот дроб. Неговата еволуција зависи од причината за цироза.

Цироза на црниот дроб се манифестира со:

Други знаци кај пациенти со цироза на црниот дроб:

Васкуларни starsвезди (васкуларни ангиоми) - се појавуваат на вратот, лицето, рамената, градите, грбот, рацете. Ова се должи на зголемување на количината на естроген, бидејќи не се метаболизира во црниот дроб.
Палмарна и плантарна еритема
Недостаток на метаболизам на естроген или синтеза на тестостерон предизвикува гинекомастија и атрофија на тестисите кај мажите и атрофија на млечните жлезди и нарушувања на менструалниот циклус кај жените.
Бојата на кожата се менува во зависност од причината за цироза. Во случај на хемохроматоза, кожата има бронзена боја со хиперпигментација на дланките, препоните, пазувите, лумбалните предели. За Вилсонова болест, сребрената боја на кожата е специфична.
Мирисот на црниот дроб се чувствува кај пациентот поради нарушувања во метаболизмот на аминокиселини.

Дијагноза на цироза на црниот дроб

Дијагнозата се базира на медицинска историја на пациентот, клинички и параклинички преглед.

Анамнезата на пациентот ги утврдува болестите што ги имал претходниот пациент, начинот на живот (алкохолизам), професионалната активност, наследните болести присутни или не, итн.

Клиничкиот преглед ги открива знаците и симптомите наведени погоре. Задолжителни удари и палпација на црниот дроб и слезината. Црниот дроб е голем во раните фази и помал од нормалниот во напредните фази. Површината е нодуларна, а конзистентноста е тврда. Слезината е зголемена во случај на портална хипертензија.

Параклиничкиот преглед го вклучува следново:

Лабораториски тестови:

Општ тест на крвта
Биохемиска анализа на крвта
коагулација
јонограм
Хепатални маркери за вирус на хепатитис Б и Ц.
Алфа-фетопротеин

Прегледи за сликање

Доплер абдоминална ултрасонографија
еластографија
Нуклеарна магнетна резонанца
Компјутерска томографија
Фиброгастродуоденоскопија
Ангиографија и холангиографија

Важно е да се потврди дијагнозата биопсија на црн дроб што ги нагласува морфолошките промени специфични за цирозата на црниот дроб.

Исто така, се прави тест за хаптичка енцефалопатија.

Пациентите со цироза треба редовно да се прегледуваат за да се процени прогресијата на болеста или појавата на компликации, особено варикси на хранопроводот и рак на црниот дроб.

Третман на цироза на црниот дроб

Во раните фази е можно да се намали прогресијата на болеста со отстранување на причината.

Третман на алкохолизам
Намалена телесна тежина
Антивирусен третман во случај на вирус на хепатитис Б и/или Ц.
Исклучување на хепатотоксични лекови

Хепатопротективни, антиоксидантни и антифибротични лекови (силимарин, пентоксифилин, витамини (А, Е, Ц)
Корекција и превенција на портална хипертензија (β адреноблокатори, инхибитори на конверзивни ензими, нитрати, спиронолактон).
Урсодеоксихолична киселина (примарна билијарна цироза, алкохолен, холестатски синдром, синдром на цитолиза)
Есенцијални фосфолипиди (алкохолна цироза на црниот дроб)
Кортикостероиди во цироза на црниот дроб на автоимуна етиологија.
Дефероксамин (хелатор на железо) - кај хемохроматоза
Д-пенициламин - баларен хелатор - кај Вилсонова болест
Аминокиселини - Аргинин, Адемециоин итн.
Инхибитори на протонска пумпа во третманот на портална гастропатија

Третманот на цироза на црниот дроб е сложен, затоа е неопходен периодичен темелен преглед на пациентот, со цел да се поправат дозите и да се направат промени во распоредот на лекување.

Последната фаза на третман е трансплантација на црн дроб. Општи индикации за трансплантација на црн дроб:

Ненадејна слабост на црниот дроб
Компликации од цироза како што се:

асцити
енцефалопатија
Функција на изменета синтеза
Рак на црн дроб
Огноотпорни крварења од варикси
Хипертензивна гастропатија

Хепатопулмонален синдром
Портопулмонална хипертензија
Примарна оксалурија
Фамилијарна амилоидоза
Алфа 1 антитрипсин
Вилсонова болест
Недостатоци на ензими во циклусот на уреа
Болест за складирање на гликоген
Тиросемија

Контраиндикации за трансплантација на црн дроб:

Активна екстрахепатична малигност
Малиген тумор со макроваскуларна или дифузна инвазија
Активна и неконтролирана инфекција надвор од хепатобилијарен систем
Корисници на злоупотреба на дрога или алкохол
Тешка кардиопулмонална болест
Психосоцијални фактори кои можат да го спречат закрепнувањето по трансплантацијата
Технички или анатомски бариери

холангиокарцином
Портална венска тромбоза
Хронични или огноотпорни инфекции
Претходен малиген процес
Слаба социјална поддршка

Компликации на цироза на црниот дроб

Еволуцијата на болеста може да биде бавна прогресивна, брзо прогресивна или стабилна. Тоа зависи од поврзаноста на факторите на ризик:

Избегнување на консумација на алкохол - доколку постои патологија на црниот дроб, но без цироза на црниот дроб, потребно е да разговарате со вашиот лекар ако е можно да консумирате алкохол.
Здрава исхрана. Неопходно е да се јаде овошје, зеленчук, цели зрна и ниски извори на протеини, да се намали масната и пржената храна.
Одржување на здрава телесна тежина. Во случај на прекумерна тежина или дебелина потребно е да се консултирате со лекар за да изберете оптимален метод за слабеење.
Намалување на ризикот од хепатитис. Се изведува примарна или секундарна профилакса на инфекцијата, како и контрола на виремијата во случај на вирусен хепатитис.

Библиографија

Индикации за трансплантација на црн дроб. О’Лири, quаклин Г. и др. Гастроентерологија, том 134, број 6, 1764 - 1776 година.

Компензирана хепатална цироза на возрасни. Национален клинички протокол. Кишињев 2008 година.

Шупан, Детлеф и Незам Х. Афдал. „Цироза на црниот дроб“. Лансет 371.9615 (2008): 838–851. PMC. Веб. 30 јуни 2018 година.