Дебелината е важна диференцијална дијагноза на хиперферитинемија

Дебелина а (ге) важна диференцијална дијагноза на хиперферитинемија Елмар Ајнер Салцбург Интерна медицина I

дебелината

Преглед релевантност диференцијална дијагноза хемохроматоза воспаление прекумерна тежина/дебелина

Елервик Ц, Клин хем 2014 година

Основен феритин 900 800 700 799 825 839 600 500 400 300 200 100 100 0 418 без настан хепатален ЦВ тумор N = 225 22 35 17 Вкупно 460 биопсии со NAFLD FU од приближно 300 пациенти FU приближно 8 (2-20) години по биопсијата сопствени податоци, необјавени

Пјетранџело, А. Енгл Ј Мед 2004; 350: 2383-2397 Физиологија на железо

Лабораториски феритин = железо за складирање (клетки на црниот дроб, ОИЕ) Сферична молекула со Fe (III) како ферихидрит Проблем: Воспаление Трансферин = носител на молекула во серумот Заситеност на трансферин = пресметана варијабла од Tf и серумско железо

Хиперферитинемија сатурација на трансферин 45% воспаление инфекција малигност автоимунитет 16-45%

Студија на случај 56 а, женско, претходно здраво, пневмонија феритин 1382ng/ml, сатурација на трансферин 5,8% => воспаление

Хепцидин и воспаление

Хиперферитринемија Трансферин сатурација 45 (55)% Воспаление (инфекција, карцином, автоимунитет) 16-45% Потврди преоптоварување со железо T2 * MR биопсија на црн дроб хемохроматоза трансфузија на алкохол генотип HFE ретки форми HJV, HAMP, BMP6 Ironелезен панел секвенционирање на целосен егзом

Студија на случај 45 а, машки, амбулантски ревматизам, зголемена трансаминаза феритин 2231ng/L, сатурација на трансферин 92% => хемохроматоза

Хиперферитинемија, трансферин, сатурација на дебелина, асоцијација. Недостаток на железо 16% 20-45 (-50)% Потврдете преоптоварување со железо T2 * MR/биопсија на црн дроб 90% дисметаболична хиперферитинемија преоптоварување дисметаболично железо хиперферитринемија Синдроми на катаракта феропортин Ацерулоплазминемија

Студија за наследници (Австралија, N = 101,168) Хиперферитринемија е честа 19% Хемохроматоза е ретка 0,44% Адамс ПЦ и сор. N Engl J Med 2005; 352: 1769-1778.

Значење на прекумерна тежина/дебелина/отпорност на инсулин за хомеостаза на железо Манифестации: недостаток на железо преоптоварување на железо

Целта на складирање на маснотии

Целта на складирање на маснотии нормална тежина 1,5g, маснотии 0,5g летачка тежина 3,5g, 2,5g маснотии

Дијабетес НАФЛД хипертензија ЦВД карцином остеоартритис дислипидемија адипокини заболување на бубрезите апнеја при спиење

Баријатриска хирургија, предоперативна o10% низок хемоглобин o30% низок феритин Ауск КЈ, Јоану ГН, Дебелина 2008; Моноз М Нутр. Хосп. 2009 година

Системско воспаление, висок хепцидин (Yanoff LB, Int J Obesity, 2007, Anty R, Obes Surg, 2008) Дефицит на железо во ситуации со зголемени физиолошки побарувања за железо: женско. Баријатриска хирургија за адолесценција во половите (Тусинг-Хамфрис Л, Дебелина 2010; JADA 2009)

Мендлер М.Х., ет. ал гастроентерологија 1999 година; Turlin B, et al. Am J Clin Path 2001;

Дисметаболично преоптоварување со железо Хиперферитинемија се зголеми кај 1/3 од пациентите со NAFLD Феритин се зголеми, TfS многу нормално или малку зголемено умерено таложење на железо во клетките на Купфер> хепатоцити Мендлер МХ, et. ал гастроентерологија 1999 година; Turlin B, et al. Am J Clin Path 2001;

Хепцидин во преоптоварување со дисметаболен железо Aigner E et al. Am J Clin Nutr 2008; 87: 1374-1383, Boga S, JGLD 2015

Апсорпција на железо во DIOS Ruivard M, Journal of Hepatology, Volume 50, Issue 6, 2009, 1219 1225

висок хепцидин ја намалува апсорпцијата на железо во црниот дроб и кај AT железо IDA DIOS ID нормално? DHF изменето од: Aigner E, Feldman A, Datz C, Nutrients 2014

Терапија со крварење во ДИОС? Намалување на ризикот од подобрување на T2DM од прилагодување на хипертензија на масен црн дроб? помалку крварење отколку со хемохроматоза (5-12) целен феритин приближно 100 μg/L на секои 2 недели ретко е потребно одржување на крварење

Заклучок за пракса Потребно е појаснување на хиперферитринемија Зголемена смртност: кардиоваскуларни, карциномични, хепатални генетски причини ретко се епидемиолошки типична асоцијација на прекумерна тежина, дебелина, отпорност на инсулин со нарушување на хомеостазата на железо Во зависност од фенотипот: недостаток на железо слаб одговор на орална супституција на железо преоптоварување на железо терапија со крварење