Делта-аминолевулинска киселина - Синево
Генерални информации
Аминолевулинска делта киселина (АЛА) е резултат на кондензација помеѓу сукцинил - коензим А и глицин во почетната фаза на синтезата на хем, што се одвива во митохондриите.
Екскрецијата на урина преку АЛА може да се зголеми или поради вродени недостатоци на ензимите вклучени во формирање на хем или поради присуство на стекнати ензимски абнормалности (на пр., Предизвикано од алкохол, труење со олово, бременост). Доколку се намали ензимската активност, порфирините и нивните претходници се акумулираат во ткивата и предизвикуваат невровисцерални симптоми (абдоминална болка, гадење, повраќање, запек, мијалгија, хипертензија, задршка на урина, вознемиреност, несоница, халуцинации, параноја) и лабораториски промени карактеристични за секој синдром.
АЛА и порфобилиногенот се избор на тест за наизменична акутна порфирија. Оловото ја стимулира активноста на цитохром P450 и имплицитно АЛА-синтетаза, со што се објаснува акумулацијата на АЛА во крвта и урината поврзана со труење со олово 3 .
Препораки за одредување на аминолевулинска делта киселина
Подготовка на пациент
Примерок собрани - 24-часовна урина: во 7 часот наутро пациентот уринира и не ја задржува оваа урина; потоа соберете ги во чист контејнер од 2-3 литри сите емисии на урина до 7 часот наутро следниот ден, вклучително и; хомогенизира (со мешање) на собраната урина; ја мери целата количина; задржува прибл. 10mL во пластична урина за еднократна употреба. Примерокот се чува на 2-8 ° C за време на собирањето, а потоа се додека не се работи навистина. Исто така, ќе се избегне изложување на светлината на примерокот со целосно покривање и на контејнерот за собирање и на контејнерот за транспорт/складирање со помош на алуминиумска фолија 5 .
Контејнер за берба - контејнер од 2-3 литри и пластична урина за еднократна употреба, на која е забележана вкупната количина на урина за 24 часа 5 .
Количината собрана - 10 ml 5 .
Причини за одбивање на доказите - примерок што не е зачуван на 2-8 ° C; примерок што бил изложен на светлина 5 .
Потребна е обработка по бербата - подобро е да се работи веднаш; ако тоа не е можно, примерокот може да се чува на 2-8 ° C 5 .
Стабилност на примерокот - 1 недела на -20 ° C 5 .
Метод - фотометрија 5 .
Референтни вредности: 5
Фактор на конверзија: mg/24h x 7,626 = μmol/24h 5 .
Интерпретација на резултатите
Значително високи вредности на уринарна АЛА (> 300 μmol/24h) и PBG се наоѓаат за време на акутен напад на разновидна порфирија, во периодична акутна порфирија и труење со олово, без да се исклучат наследните копропорфирија и порфирија со дефицитна АЛА дехидраза 4. После акутната епизода, вредностите на АЛА се враќаат во нормала кај разновидната порфирија, наспроти периодичната акутна порфирија и наследната копропорфирија.
Одредени состојби, како што се: наследна акутна хепатална порфирија - латентна фаза, хронично труење со олово - субклиничка форма, ингестија на алкохол, етанол или заболувања на црниот дроб предизвикани од лекови, тирозинемија тип I, разни видови на анемија, интоксикации со одредени халогенирани органски соединенија, бременоста е поврзана со благо или умерено зголемување на АЛА.
За правилна проценка и на порфиријата и на другите состојби кои се карактеризираат со зголемување на АЛА, определувањето на вредностите на уринарниот метаболит треба да биде дополнето со информации за порфобилиноген, уро- и копропорфирин, плазма порфирин, протопорфирин на еритроцити, итн. 4 .
Граници и мешање
Одредувањето на АЛА мора да се направи во динамика, бидејќи единствен тест може да обезбеди само ограничени информации, без оглед на добиените вредности.
се зголемува: валпроична киселина, аминоглутетимид, барбитурати, карбамазепин, хлорпропамид, даназол, дапсон, диклофенак, дифенилхидантоин, фенилбутазон, глутемимид, грисеофулвин, мепробамат, новобиоцин, пеницилин, примидон.
Намалува: цисплатин 1 .