Ендокринологија Клуж Инсулински отпорен синдром тип Б.
22 ноември 2015 година
Синдром на инсулинска резистенција тип Б.
Синдром на инсулинска резистенција тип Б е ретка автоимуна состојба (како резултат на присуство на автоантитела насочени против рецептори на инсулин), што се јавува кај возрасни лица на средна возраст, особено кај жени.
Состојбата се манифестира со значителна отпорност на инсулин, високи дози на инсулин-огноотпорен дијабетес, епизоди на парадоксална хипогликемија (ретка, но тешка), тежок хиперандрогенизам и акантоза нигрикан со широка дистрибуција.
Синдром на инсулинска резистенција тип Б обично се јавува во позадина на ревматолошка болест (системски лупус еритематозус, болест на Сјогрен, болест на сврзно ткиво) или како паранопластична манифестација. Исто така, честопати се поврзува со други автоимуни заболувања: Болест Бавев-Грејвс, мијастенија гравис, откажување на јајниците поради автоимуна причина, дебелина/прекумерна тежина во кои се вклучени анти-меланокортин-4 автоантитела.
Дијагнозата се утврдува врз основа на горенаведените клинички манифестации, лабораториски тестови кои покажуваат хипергликемија/хипогликемија, хиперинсулинизам, зголемен глициран хемоглобин (HbA1c), зголемен HDL-холестерол, тестостерон, DHEAS) и откривање на самонасочени антитела.
Диференцијалната дијагноза се поставува со останатите екстремни синдроми на инсулинска резистенција: оние со генетска причина (инсулински отпорен синдром тип А, синдром на Рабсон-Менденхал, лепрехаунизам) - во овие случаи се идентификуваат мутации во генот на рецепторот на инсулин и липодистрофичен синдром што дополнително го поврзува зголемувањето на нивото на триглицерид).
Третманот се состои од неспецифични имуносупресиви (ритуксимаб, циклофосфамид, глукокортикоиди) и многу високи дози на инсулин за контрола на хипергликемијата.
Прогнозата зависи од формата на основната автоимуна болест и е неповолна во случаи кога е поврзана хипогликемија.