Феохромоцитом; Клифеарс Анестезија Луцерн ЛУКС

Феохромоцитомите се ретки невроендокрини тумори кои произведуваат катехоламин. Во околу 85% од случаите, овие се јавуваат во надбубрежната медула; ако потекнуваат од нервните ганглии, тие се нарекуваат параганлиоми (класификација на СЗО)

анестезија

Инциденца

Инциденцата е 0,8 на 100 000 луѓе годишно. Пароксизмален крвен притисок со потење, главоболки и палпитации се чести симптоми. Преваленцата на феохромоцитом/параганглиом кај пациенти со артериска хипертензија е 0,2-0,6%. 10-15% од феохромоцитомите и 20-50% од параганглиомите се поврзани со малигна дегенерација. Мутации во гените се јавуваат во 32-79% од случаите.

Дијагноза

Биохемиската дијагноза се спроведува со одредување на слободниот метанефрин во серумот (чувствителност 99% [интервал на доверба 96% -100%], специфичност 89% [интервал на доверба 87% -92%]). По јасни биохемиски докази, треба да се изврши снимање со помош на компјутеризирана томографија или алтернативно МНР за да се утврди анатомската локација на туморот (ретко, исто така, 123 I-MIBG сцинтиграфија, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

терапија

Куративниот третман е хируршка ресекција на тумор. Доброто, периоперативно управување е од суштинско значење тука. Потребна е добра предоперативна подготовка на лекови за да се намали ризикот од периоперативни хипертензивни кризи. Периоперативна смртност на нелекувани пациенти е опишана во литературата до 50%, кај третирани пациенти како 2%.

α-блокатори

Блокирање со α-адренергични антагонисти (цел: вредности на нормотензивниот крвен притисок) најмалку 7-10 дена предоперативно

  • Неселективни неповратни α-антагонисти: феноксибензамин (Дибензиран ®) или
  • селективни α1 антагонисти (конкурентни): Доксазозин (Cardura)
  • Антагонисти на калциум (нифедипин, амлодипин) како „дополнителна“ терапија

β-блокатори

Бета блокаторите (пропанолол, атенолол) може да се користат за контрола на фреквенцијата.

исхрана

Диета на натриум и висок внес на течности (намалување на ортостатска хипотензија)

Следење

  • „Стандарден мониторинг“ плус
  • Мерење на артериски притисок (буден)
  • 3-лумен CVC (мерење на CVD, доколку е потребно администрација на вазопресор)
  • Следење на срцевиот излез кај пациенти со кардиомиопатија
  • Голем, периферен пристап
  • Уринарен катетер
  • Размислете за ПДК (намален симпатичен тон во операционата сала)

Водење за анестезија

  • Добра премедикација
  • Интубација со доволна длабочина на анестезија
  • Избегнувајте симпатични стимулирачки лекови (Без кетамин и без дефлуран)
  • Бидете внимателни со лекови кои ослободуваат хистамин: сукцинилхолин, метоклопрамид, ефедрин, морфиум. Ослободувањето на хистамин предизвикува ослободување на катехоламин (H1), тахикардија и позитивна инотропија (H2)
  • Следење на шеќер во крвта од близу (зголемена гликогенолиза со зголемено ослободување на катехоламин, инхибиција на секреција на инсулин)
  • Ремифентанил = профил на позитивен ефект
  • Избегнувајте намалување на јачината на звукот
  • Нормотермија
  • Намален притисок на инсуфлација (8-10 mmHg) кога се применува пневмоперитонеум, евентуално хемодинамички поповолно

Интраоперативна хипертензија и тахиаритмија

Натриум нитропрусид - потентен, директен вазодилататор, ефект преку ослободување на азотен оксид (НЕ) во мазните мускули (токсичност за цијанид во клинички дози ретко)

Нитроглицерин: Вазодилатација преку НЕ ослободување

Магнезиум сулфат: Директен вазодилататор, го намалува ослободувањето на катехоламин, намалена чувствителност на α-рецепторот, антиаритмици

Дексмедетомидин: Селективен агонист на α2 рецептор -> намалено ослободување на NA

Фентоламин: α-блокатор, директен вазодилататор (тахифилакса, тахикардија) 1-5 mg i.v.

Антагонисти на калциум: на пр. Клевидипин (ултра-кратко дејство, васкуларно селективно), 2 mg/h, максимална доза 32 mg/h i.v.

Лабеталол: α- и β-блокатори 5-20mg i.v.

Есмолол: Кратко дејство бета блокатор 10-50 mg i.v.

Амиодарон, Лидокаин...

Хипотензија пред ресекција на тумор (= лигатура на надбубрежната вена)

  • течна
  • Директно дејство на агонисти на α (фенилефрин (20-100 мг))
  • Без ефедрин, норадреналин (пештера: прекумерен ефект)

Хипотензија по ресекција на тумор (= лигатура на надбубрежната вена)

Ненадеен пад на концентрацијата на катехоламин, постојана α-блокада, намалување на регулацијата на адренергичните рецептори, хиповолемија

  • течна
  • α-агонисти со директно дејство (фенилефрин (20-100 мг))
  • евентуално норадреналин
  • ако нема одговор: вазопресин (до максимум 0,04E/мин).
  • Размислете за замена на стероиди. (особено со билатерална адреналектомија)