Форум Медикал Свис - «Имате лоша кашлица долго време и продолжувате да трескате ... видете го тоа

ДОИ: https://doi.org/10.4414/fms.2017.03144
Датум на објавување: 06.12.2017 година
Форум Мед Суис 2017; 17 (49): 1107-1109

имате

Д-р медицински Катарина Хус-Мишлер а, Др. медицински Jeanан-Давид Турнејсен б, д-р. медицински Мајкл Томас Марк а

Приклучоци тастатура_arrow_up тастатура_рола_долу

медицинска онкологија/хематологија, Кантонална болница Граубунден

б Општ лекар, Унтерваз

позадина

Пациент се јавува кај матичен лекар со заеднички проблеми. Како што вели поговорката: она што е заедничко е вообичаено. Соодветно на тоа, пациентот е разјаснет и третиран на амбулантско ниво. Ако нема подобрување, упатувањето се прави на специјалист. Процес што резидентските колеги често го доживуваат. Понекогаш овде се наоѓаат медицински суво грозје - еден од нив е опишан овде.

Извештај за случајот

анамнези

49-годишниот пациент му се претставил на матичниот лекар поради болни отоци и на коленото и на зглобовите на глуждот кои постоеле со месеци, како и мијалгија во мускулите на ногата. Симптоматскиот третман со ибупрофен обезбедува само мало ослободување од симптомите, по што пациентот се препраќа кај ревматолог-жител ако има дополнително губење на апетит, несакано слабеење и ноќно потење.

статус

Во ревматолошкиот статус има билатерална осетливост во областа на латералниот и медијалниот хпирус епикондил. Постои излив во двата колена, со болно ограничување на движењето. Понатаму, двата глужда се отечени. На рацете, се истакнуваат прсти од тапан со стаклени нокти за часовници (Слика 1 и 2).

цел екран Илустрација 1: Прсти на тапан и гледајте стаклени нокти на нашиот пациент. цел екран Слика 2: Зглоб на коленото на нашиот пациент.

Наоди

Лабораториската анализа покажува мало зголемување на вредноста на CRP (36 mg/l). Скринингот за анти-нуклеарни и анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (ANA и ANCA) е нормален. Ревматологот ќе изврши дијагностичка пункција на десниот колен зглоб ако ефузијата на зглобот може јасно да се докаже со сонографија. Отстранетата синовијална течност е цитолошки нормална. Радиографски, коскената структура на рацете и нозете е нормална.

Поради кашлица и голема историја на пушење, се прави рентген на градите, со инфилтрат во десниот горен лобус. Покрај тоа, забележливи се нодуларни, наметнувачки густини во близина на хилумот. Ако тие продолжат на следењето на сликата откако ќе заврши антибиотската терапија, постои индикација за дополнителна компјутерска томографија (Слика 3).

цел екран Слика 3: Компјутеризирана томографија на градниот кош со консолидација во десниот горен лобус.

дијагноза

Во биопсијата земена од примарниот тумор бронхоскопски, може да се постави дијагноза на аденокарцином на белите дробови мутиран во егзон 2 КРАС. Понатамошното испитување на сцената со употреба на томиографија со емисија на позитрон во дел од телото (-ПЕТ/КТ) покажува, покрај обемната лимфогена метастаза, и далечна метастаза со повеќефокални скелетни метастази.

Генерално, дијагнозата на секундарна форма на (паранеопластична) хипертрофична остеоартропатија кај метастатски аденокарцином на белите дробови се поставува кај пациентот.

Терапија и краткорочен курс

По започнувањето на палијативна хемотерапија со лекови карбоплатин и пеметрексд, како и антиресорптивна терапија со деназумаб, пациентот известува за значително подобрување на симптомите на болка со намален оток на зглобовите. Третманот со болка во лекови може значително да се намали. Сликата, исто така, покажува делумна ремисија по четири циклуси на третман. Доколку терапијата е добро толерирана, таа се продолжува во форма на одржување со цитостатскиот лек пеметрексд. Сепак, по вкупно уште четири циклуси, прогресијата на болеста со зголемени симптоми на болка мора да биде документирана така што терапијата да се префрли на анти-ПД1 антитело.

дискусија

вовед

Паранеопластичната остеоартропатија е позната и како хипертрофична остеоартропатија (HOA) или Пјер-Мари-Бамбергерска болест. Се карактеризира со абнормална пролиферација на кожата и коскеното ткиво, особено на крајниот крај на екстремитетите. Клинички, ова се гледа како периоститис на долгите тубуларни коски, синовијални ефузии на големите зглобови со понекогаш болна артропатија, како и прсти од тапан и стаклени нокти.

Ако има само периоститис и болка во екстремитетите без прсти на тапан, ова се нарекува нецелосна форма на HOA.

Хипократ од Кос, најпознатиот доктор по антика, ја опишал сликата на прстите на тапанот повеќе од 400 години пред Христа, поради што тие се нарекуваат и „хипократски прсти“ [1].

Промените на ноктите, т.н. стаклени нокти за часовници, скоро секогаш се присутни во исто време. Постои зголемување на аголот Ловибонд, што го опишува аголот помеѓу заоблената плоча за нокти и проксималниот nailид на ноктите. Нормално, ова е приближно 160 °, со стакло ноктите на часовникот обично се надминуваат 180 °. Асоцијацијата на прсти на тапан и артритис е опишана од Бамбергер во Виена во 1889 година и од Пјер Мари во Париз во 1890 година [2].

Примарна и секундарна форма на HOA

Во 1935 година, Туреин и сор. примарна форма на HOA [3]. Тоа е автосомно доминантно наследно генетско заболување кое е претежно машко. Оваа болест се нарекува и пахидермопериостоза или синдром на Туреин-Соленте-Голе. Генска мутација на хромозомот 4q33-q34 може да се додели како причина за примарната форма на HOA. Овој код за 15-хидрокси простагландин дехидрогеназа, главниот ензим на деградација на простагландин.

Во 95% од случаите со ХОА, сепак, постои секундарна форма што може да има разни медицински причини. Во над 80% ова се малигни заболувања [4]. Не-малите клеточни бронхијални карциноми се најчести, а аденокарциномите хистолошки претежно се присутни. Пулмонални инфекции, цистична фиброза и срцеви причини, како што е десен-лев шант, може да бидат други причини.

Клинички, примарната и секундарната форма не се разликуваат.

Епидемиологија и патогенеза

Преваленцата на секундарната HOA зависи од основната болест. Ако карцином на бронхиите е причина, инциденцата варира помеѓу 0,2-17%. Во поновите студии се чини дека е прилично помал [5]. Повеќето извори се согласуваат дека преваленцата е значително поголема кај мажите и дека пушењето се чини дека е важен фактор на ризик.

Точниот патомеханизам на HOA не е разјаснет. Во патолошка белодробна циркулација, мегакариоцитите и тромбоцитните агрегати, кои нормално се филтрираат во белодробното корито на капиларите, достигнуваат до периферијата и предизвикуваат размножување на фибробластите ослободувајќи ги факторите за раст [6]. Понатаму, факторите за раст „васкуларен ендотелијален фактор на раст“ и „фактор на раст добиен од тромбоцити“, како и простагландини Е1 и Е2, кои доведуваат до размножување на крвните садови, едем и формирање на нови коски, играат централна улога во патогенезата.

Дијагноза

Дијагнозата на комплетна форма на HOA се поставува клинички. Во асоцијација со малигна болест, долните екстремитети се особено вклучени. Сонографски, поради синовијалните ефузии, може да се забележи зголемена ефузија на зглобот. За разлика од воспалителни ревматски заболувања како што е ревматоиден артритис (РА), синовијалната течност во HOA практично не е воспалителна. Ако се земат синовијални биопсии, хиперваскуларизацијата е особено очигледна. Во лабораториска анализа, класичните ревматолошки параметри (ANA или ANCA) се нормални.

Конвенционалните рендгенски зраци покажуваат периоститис со задебелување на периосталната мембрана и формирање на нови коски во областа на надкостникот. Со посовремени методи на сликање, како што се сцинтиграфија на скелетот и томографија со магнетна резонанца, може да се детектираат претходни фази на периоститис.

терапија

Третманот на основната болест често ги ублажува симптомите [7]. Нестероидни антиинфламаторни лекови и други аналгетици може да се користат симптоматски за ублажување на болката. Понатаму, опишано е во извештаите за случаи дека бисфосфонатите можат да бидат ефикасни и во огноотпорни случаи [8].

Диференцијацијата на ХОА од другите ревматолошки заболувања е клучна бидејќи терапиите се разликуваат суштински. Имуносупресивите, кои можат да комуницираат со хемотерапевтски агенси, често се користат во РА. Од друга страна, РА е релативна контраиндикација за вршење на имунотерапија, која се повеќе се користи овие денови, особено за карциноми на бронхиите.

Најважната работа за вежбање

Хипертрофична остеоартропатија (HOA) е ретка ревматолошка дијагноза, обично од секундарна форма. Бидејќи бронхијалните карциноми се убедливо најчеста причина, треба да се обрне внимание на овој клинички изглед, особено кај пушачите. Со цел да се избегне одложување на дијагнозата и започнување на потребните терапевтски чекори, компјутерската томографија на градниот кош треба да се изврши во рана фаза, доколку постои клиничко сомневање.

1 Од „Медикус“ од Ноа Гордон.

Благодарам

Му благодариме на д-р. медицински Ханс Улрих Вилхелм, ревматолог во медицинскиот центар Бад Рагаз, за ​​обезбедување на резултатите од ревматолошкиот тест и тимот за радиологија во дијагностичкиот центар Белмонт во Чур за обезбедување на КТ-слика.

Изјава за обелоденување

Авторите не објавија никакви финансиски или лични врски во врска со овој пост.

Адреса де преписка

Д-р медицински.
Катарина Хус-Мишлер
Кантонална болница во Граубунден
Лоастрасе 170
CH-7000 Chur
Катарина. Мишлер [кај] ксгр

литература

1 Мартинез-Лавин М, Мансила Ј, Пинеда Ц, Пијоан Ц. Доказ за хипертрофична пулмонална остеоартропатија кај остатоци од скелет на човекот од прехиспанската Мезоамерика. Ен Интер Мед. 1994; 12: 238-41.

2 Segal AM, Мекензи AH. Хипертрофична остеоартропатија: 10-годишна ретроспективна анализа. Ревматизам на семински артритис. 1982; 12 (2): 220-32.

3 Coury C. Хипократски прсти и хипертрофична остеоартропатија. Студија на 350 случаи. Br J Dis Градите. 1960; 54: 202-9.

4 Кингпинг Јао, Рој Д. Алтман, Ернест Бран. Периоститис и хипертрофична пулмонална остеоартропатија: извештај за 2 случаи и преглед на литературата. Ревматизам на семински артритис. 2009; 38 (6): 458-66.

5 Армстронг диџеј, Мекаусленд ЕМА, Рајт ГД. Хипертрофична пулмонална остеоартропатија (HPOA) (синдром на Пјер Мари-Бамбергер): два случаи кои се манифестираат како акутен воспалителен артритис. Опис и преглед на литературата. Ревматол Интер. 2007 година; 27: 399-402.

6 Дикинсон С., Мартин F.Ф. Мегакариоцитите и тромбоцитите се собираат како причина за клупување на прстите. Лансет. 1987; 2: 1434-5.

7 Мито К, Марујама Р, Уениши Ј и др. Хипертрофична пулмонална остеоартропатија поврзана со не-мал клеточен карцином на белите дробови демонстрираше хормон за ослободување на хормонот за раст со имунохистохемиска анализа. Интер Интер. 2001; 40 (6): 532-5.

8 Yao Q, Altman RD, Brahn E. Периоститис и хипертрофична пулмонална остеоартропатија: извештај за 2 случаи и преглед на литературата. Ревматизам на семински артритис. 2009; 38: 458.


Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/