GEP тумор, невроендокрини тумори, NET

Неуроендокрини GEP тумори (GEP-NET)

гастрином випома

НЕТ на панкреасот почнувајќи од ПП клетки (F-клетки) со зголемена секреција на Панкреатичен полипептид (ПП) - ПП откриен во 1975 година

Инциденцата на "чисти" PPoms е тешко да се утврди
Инциденца на PPom до 10% од сите NETs на панкреасот вклучувајќи ги и нефункционалните NET на панкреасот
> 60 PPome опишани како GEP-NET

- претежно осамени, често поголеми тумори (10 см) главно во главата на панкреасот, ретко екстрапанкреатични (- неопластични ПП клетки или секреција на ПП често во други мрежни мрежи:
затоа употребливоста на ПП како „маркер“ за NET дијагностика
Глукагонома - 70%
Випом - 42%
Соматостатином, инсулином - 37%
Гастринома - 34%
нефункционален NET - 43%
Карциноиди

- Многу таканаречени нефункционални GEP-NETs, ​​особено оние на панкреасот, најверојатно ќе бидат клинички тивки ППома

- ПП ја инхибира секрецијата на панкреасот и контракцијата на жолчката, антагонист на ЦКК
вагална холинергична стимулација на ПП преку орално хранење (протеини)

не е типичен клинички синдром

претежно клинички молчи ППоме

абдоминална болка, поради иктерус Туморска маса и метастази во црниот дроб
Осип, водена дијареја поради зголемена секреција на ПП ?
опишано: дијатеза на улкус, губење на тежината, дијабетес мелитус

Трезен-Концентрација на ПП> 300 pmol/l типичен
нема инхибиција од Атропин, прекумерна стимулација од страна на Секретин iv.
дијагностика на слики

оперативна ресекција (Парцијална панкреатектомија, можеби дуодено-панкреатектомија) - можеби операција на црн дроб (операција на метастаза) и - емболизација (ТАЕ)
Аналози на соматостатин, стрептозоотоцин

ектопична НЕТ на панкреасот со зголемени Секреција на невротензин - Прв опис 1981 година

"чист" ntome редок
често поврзани со гастрином, випома
> 50 Ntome ​​опишани како GEP-NET

Неуротензин: Јејунал и илеален Н-клеточен пептид; стимулиран од внесот на храна; Ефект: цревна секреција, контракции на илеумот, релаксација на дуоденумот и гастроезоф. Сфинктер; го инхибира интестиналниот интердигестивен миоелектричен комплекс, го стимулира инсулинот

претежно осамени, често поголеми тумори (4-10 см) во сите делови на панкреасот, исклучително ретко екстрапанкреатични (бели дробови)

Претпоставени симптоми: цревна секреција (Дијареја), намалена интестинална подвижност (запек), одложено празнење на желудникот; Симптоми на ЗЕС (гастрином) и ВМС (випома); ретко синдром на хипогликемија (инсулин)

ко-секретирани пептиди на Ntom: Гастрин, ВИП, ПП, Калцитонин, Бомбесин, Мотилин

клинички синдром - варијации

1. синдром на Золингер-Елисон, синдром на Вернер-Морисон

2. дијареа со губење на електролити; Запек

можно Симптоми (фармаколошки ефекти на НТ): вазодилатација, хипотензија, едем, цијаноза, тахикардија, хипогликемија, губење на тежината

абдоминална болка, иктерус од страна на Туморска маса и метастази во црниот дроб

многу невротензиноми остануваат незабележани поради недостаток на определување на анализата, што е исто така тешко (брза деградација на пептидот на "малиот" пептид - 13 AA)

никој познат дијагностички тест: стимулација, инхибиција на невротензин

оперативна ресекција (Парцијална панкреатектомија, можеби дуодено-панкреатектомија) - можеби операција на црн дроб (операција на метастаза) - емболизација
Аналози на соматостатин (?), Стрептототоцин (?)