Гласот на докторот специјалист; Хронична лимфна леукемија; Воена итна универзитетска болница

Гласот на специјалист - хронична лимфна леукемија

докторот

Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е дел од групата на зрели неоплазми на Б-лимфоцити и се состои од малигна моноклонална пролиферација на ЦД 5 + Б-лимфоцити, вклучени во СЛО класификацијата 2016 во групата Хронична лимфоцитна леукемија/лимфоцитен лимфом: 75% ДОО и 25% лимфом лимфом.

Инциденца: 8 нови случаи/100.000 жители/годишно.

Просечната возраст на пациентите со ХЛЛ е 64 години.

Сомнежот за хронична лимфна леукемија се зголемува:

  • Случајно, за време на извршувањето на контролната крвна слика што покажува присуство на леукоцитоза придружена со лимфоцитоза +/- анемија или тромбоцитопенија
  • Поради присуството на туморен синдром: лимфаденопатија или спленомегалија, многу ретко хепатомегалија
  • Ретки: поради компликации поврзани со цитопенија (анемија или тромбоцитопенија) или поради инфективни компликации
  • Б знаци на болест.

Дијагнозата се заснова на следниве испитувања:

  • Хемолеукограм: леукоцитоза со лимфоцитоза> 5000 лимфоцити/mm3, +/- анемија или централна или периферна тромбоцитопенија (автоимуна или поради спономегалија)
  • Размаска на периферна крв: леукоцитоза со лимфоцитоза (зрели лимфоцити), со нуклеарни сенки, пролимфоцити
  • Миелограм/БОМ: богата клеточност, лимфоцитоза> 30%, нуклеарни сенки; Овие испитувања не се задолжителни, тие можат да бидат корисни за проценка на цитопенија - од централно или периферно потекло
  • Имунофенотипизација на периферна крв или медуларна аспирација: моноклонално присуство на Б-лимфоцити ЦД5 +, ЦД 23 +, ЦД 20+, ЦД 19+; Игови со ограничување на k или ламбда, CD22, CD79b слабо позитивни; ЦД2 -, FMC7 -.
  • Биопсија на јазол со анатоматолошки и имунохистохемиски преглед - неопходен во случај на сомневање за рихтерова трансформација; или да се потврди присуството на лимфоцитен лимфом (кој според класификацијата на СЗО 2016 претставува ист субјект со ДОО).

Резултат на мазути (имунофенотипизација)

1 поен за: ЦД 5+, ЦД 23+, слики слабо позитивни, FMC7 негативни, ЦД 79б слабо позитивни.

Ако има 5 или 4 имунофенотипски критериуми, тоа е типично ДОО, во присуство на 3 критериуми од 5, се предлага нетипично ДОО, а присуството на 1 или 2 критериуми од 5, го исклучува присуството на ДОО.

Цитогенетика (РИБИ): утврдување на присуство на мутации: бришење 17 p, бришење 11 q, бришење 13 q, трисомија 12, нормален кариотип.

Низок цитогенетски ризик Делетија 13 q
Среден цитогенетски ризик Трисомија 12, нормален кариотип
Висок цитогенетски ризик Делетија 17 стр, делетија 11 q

  • ESR, LDH, серумски бета2микроглобулин, електрофореза на протеински серум, имунограм, директен и индиректен тест Coombs, ретикулоцити, урична киселина, уреа, креатинин, TGO, TGP, целосен и директен билирубин, алкална фосфатаза, GGT, коагулограм (PT, APTT, фибриноген), серумски албумин, скрининг на AgHbs, antiHVC Ac, анти ХИВ.
  • Х-зраци на градниот кош, ултразвук на срцето, ултразвук на стомакот +/- КТ цервико-торако-абдомино-пелвин.
  • Други нови прогностички фактори: недостаток на мутација на IGHV - неповолна прогноза.

Еволуција: ДОО е хронична индолентна лимфопролиферација.

Со цел да се започне со третманот, болеста е етапна во согласност со системите за поставување RAI или Binet.

Сцена марка Опстанок
0 Лимфоцитоза> 15,000/mm3 > 10 години
и лимфоцитоза + лимфаденопатија > 8 години
ил Лимфоцитоза +/- лимфаденопатија + спленомегалија и/или хепатомегалија > 8 години
III Лимфоцитоза + анемија (Hgb 6,5 години
Н. Лимфоцитоза + тромбоцитопенија (тромбоцити) 6,5 години

Сцена Не се засегнати лимфни јазли Hgb, нема тромбоцити Опстанок
А. Hgb≥10g/dl; PLT ≥100000/mm3 > 10 години
Б. 3 фунти Hgb≥10g/dl; PLT ≥100000/mm3 > 8 години
В. рамнодушен Hgb 6,5 години

  • Ризик од инфекција
  • Автоимуни цитопении
  • Рихтерова трансформација
  • Медуларна инсуфициенција
  • Развој на цврсти тумори како што е карцином на епителијална кожа.

Критериуми за започнување на третман:

  • Фаза III или IV Binet на RAI/C
  • Б знаци на болест
  • Симптоматска хепатоспленомегалија
  • Лимфни јазли ≥ 10 см или лимфни јазли кои постепено се зголемуваат во големина и стануваат симптоматски
  • Физичка астенија ≥ степен 2
  • Автоимуни манифестации кои не реагираат на терапија со кортикостероиди
  • Време на удвојување на лимфоцитите 30000/mm3).

  1. Пациенти без критериуми за лекување - гледајте и чекајте стратегија
  2. Пациенти со критериуми за третман:
  • Адаптација на третманот според возраста, коморбидитети, присуство/отсуство на висок цитогенетски ризик.

  • Хемотерапија на имунопол: третман на РФЦ тип (Ритуксимаб + Флударабин + Циклофосфамид); Хлорамбуцил + Ритуксимаб/Опатмумаб/Обинитузумаб; Бендамустин + Ритуксимаб/Опатмумаб/Обинитузумаб
  • Имунотерапија (Ритуксимаб, Обинутузумаб);
  • Хемотерапија (хлорамбуцил)
  • Инхибитори на БТК - Брутон-тирозин киназа ибуруниб, иделалисиб *
  • Инхибитор на PI3k: дувелисиб *
  • Леналидомид * +/- Ритуксимаб
  • Инхибитори на BCL2: Венетоклакс
  • Клинички испитувања со разни истражни молекули
  • Предлог за алотрансплантација кај млади пациенти кои релапсираат по повеќе линии на третман

  • Трансфузија на езогрупа на еритроцити или тромбоцити, изоРх на индикација
  • Профилакса на опортунистички инфекции: Бисептол, Ацикловир
  • Третман на автоимуни цитопении (на пр. Кортикостероидна терапија)
  • Спленектомија на индикација
  • Профилактичка администрација на имуноглобулини во случај на хигамаглобулинемија и повторливи инфекции
  • Сезонска вакцинација против инфлуенца и пневмококна во раните фази на ХЛЛ.

Автори: потполковник д-р Сотџан Михаи Александру, примарен лекар интерна медицина, примарен лекар хематологија; Д-р Барсан Лавинија, лекар за примарна хематологија; Д-р Петридејан Марија Андреа, специјалист по хематологија, оддел за хематологија

Контакт: 021/319.30.51 - 60, на кој барате од операторот да го пренесе повикот на int. 607 година, помеѓу 12,30 - 15,00 часот.