Гликопротеини - Функција и болести

Околу половина од сите протеини се во човечкото тело Гликопротеини. Супстанциите играат улога на клеточни компоненти, како и имунолошки супстанции. Тие главно се формираат како дел од таканаречената Н-гликозилација и можат да предизвикаат сериозни болести доколку не се собрани правилно.

Содржина

Кои се гликопротеините?

Гликопротеините се протеини со остатоци од разгранети хетерогликани, слични на дрвјата. Тие обично се со вискозна конзистентност. Макромолекулите содржат ковалентно врзани групи шеќер.

Тие се состојат од моносахариди како што се гликоза, фруктоза, маноза или ацетилиран амино шеќер. Затоа се познати и како олигосахариди врзани за протеините. Ковалентната врска може да се одвива на различни начини и одговара или на врска со аминокиселините серин или аспарагин. Врската со серинот се нарекува О- и таа за аспарагин Н-гликозилација. Гликопротеините вклучени во N-гликозилацијата се разликуваат по големина. Тие одговараат на моносахариди, ди- или олигосахариди, па дури и на полисахариди.

Според нивниот процент на моносахариди, тие се поделени на високо-манозни, сложени и хибридни гликопротеини. Во групата богата со маноза, преовладуваат остатоците од маноза. Во сложената група, преовладуваат сахаридите. Хибридната група е хибридна. Содржината на јаглени хидрати во гликопротеините е помеѓу неколку проценти за рибонуклеази и до 85 проценти за антигени во крвната група.

Функција, ефект и задачи

Како мембрански протеини, тие придонесуваат за интеракција на клетките. Некои гликопротеини, исто така, имаат хормонални функции, како што е факторот на раст hCG. Супстанциите се подеднакво важни како и имунолошките компоненти во форма на имуноглобулини и интерферони. Сите извозни протеини и мембрански протеини во телото сè уште биле гликопротеини, барем за време на биосинтезата. Тие се особено релевантни за реакциите на препознавање во имунолошкиот систем бидејќи тие комуницираат со имунолошки Т-клетки и рецептори на Т-клетки. Различни протеини во плазмата се изолирани во плазмата на крвта во крвта, од кои само албумин и преалбумин нема остатоци од шеќер.

Изобилството на гликопротеини е неверојатно. На крајот на краиштата, скоро сите екстрацелуларно растворливи протеини и ензими имаат остатоци од шеќер. Како хормони, гликопротеините имаат плејотропен ефект и затоа се клучни за активноста на различните системи на органи. Хормоните TSH, HCG и FSH се на пример гликопротеини. Како мембрански протеини, тие се претставени во улога на рецептор, како и транспортер и стабилизатор. Тие имаат стабилизирачки ефект, особено заедно со гликолипидите. Заедно со овие супстанции, тие формираат таканаречен гликокаликс, кој ги стабилизира клетките без клеточен wallид.

Образование, појава, својства и оптимални вредности

Најчеста форма на формирање на гликопротеин е N-гликозидна врска или N-гликозилација со аспарагин. Шеќерот се врзува за азотни амидни групи без азот. Н-гликозилацијата се одвива во ендоплазматскиот ретикулум. Така формираните Н-гликозиди се најрелевантна гликопротеинска група.

При Н-гликозилација, претходникот на шеќерот снтетизира врз носителот молекула долихол независно од аминокиселинската низа на целниот протеин. Групата ОХ на крајот од молекулата е поврзана со дифосфат. На остатокот од терминалниот фосфат на молекулите се формира претходник на олигосахарид. Првите седум од шеќерите се собираат од страната на цитозолот. Два остатоци од N-ацетил-глукозамини и пет остатоци од маноза се прикачени на доликол фосфатот. Како донатори се појавуваат шеќер нуклеотидите БДП-маноза и UDP-N-ацетил-глукозамин. Претходникот се транспортира преку мембраната ЕР преку транспортен протеин.

Така претходникот е ориентиран кон внатрешноста на ендоплазматскиот ретикулум, каде што се додаваат четири остатоци од маноза. Покрај тоа, се одгледуваат остатоци од гликоза. Претходникот долг 14 шеќер конечно се пренесува на протеин. Друг пат за формирање на гликопротеини е О-гликозидната врска или О-гликозилација со серинот, што се одвива во апаратот Голги на клетките. Шеќерот е врзан за хидроксилната група на серинот. Вредностите на гликопротеините се особено релевантни во однос на плазматските протеини, бидејќи тие играат улога во комплетна крвна слика. Да се наведат сите нормални вредности на гликопротеините индивидуално во овој момент би било подалеку од опсегот.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

Болести и нарушувања

Кривогледот може да биде уште еден симптом на генетско нарушување. Вкупно околу 250 различни гени се вклучени во формирањето на глокопротеини. Во случај на вродени нарушувања на гликозилацијата, нарушувањата во прицврстувањето на страничните ланци на јаглени хидрати на протеините се должат на генетска диспозиција. Во пост-преведувачката модификација, протеините ја добиваат својата целосна функционалност. Во овој процес, кога ензимите или протеините што градат странични синџири на јаглени хидрати ненормално се собираат заедно, се создава CDG. Н-гликозилацијата е најчесто погодена од нарушувања. До денес, откриени се околу 30 дефекти на ензимите кои имаат влијание врз Н-гликозилацијата.

Генетските нарушувања на О-гликозилацијата се нешто поретки. Тие се манифестираат во невромускулни мулти-системски болести како што е синдромот Вокер-Варбург. Бидејќи гликопротеините заземаат толку многу функции во организмот, клиничката слика се карактеризира со различни симптоми. Сите системи на органи можат да бидат засегнати од вродени нарушувања на гликозилацијата. Психомоторните нарушувања во развојот се главниот симптом. Невролошките абнормалности се исто толку чести. Нарушувања на коагулацијата или ендокрини нарушувања исто така не се невообичаени.

отече

Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Ed.): Интерна медицина. Урбан и Фишер, Минхен 2009 година
Neumeister, B. et al.: Клинички упатства за лабораториска дијагностика. Елзевиер/Урбан и Фишер, Минхен 2009 година
Ројтер, П., Хегеле, Ј.: Компендиум на аминокиселини. Водич за клиничка пракса. Hyginus Publisher GmbH, Бад Хомбург 2001 година

Можеби ќе ве интересира

На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.

Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.