Грејвсова болест - симптоми, дијагноза, терапија Yellowолт список
Грејвсовата болест е автоимуно заболување на тироидната жлезда, кое обично се поврзува со класичната тријада на гушавост, егзофталмус и тахикардија во Мерсебург.
Грејвс болест: преглед
Грејвс 'тироидитис, Грејвсова болест, Грејвсова болест
дефиниција
Грејвсовата болест е системско автоимуно заболување на тироидната жлезда која е поврзана со класичната тријада во Мерсбург. Ова се состои од гушавост, егзофталмус и такикардија. Болеста е најчеста причина за хипертироидизам кај децата. Во диференцијалната дијагноза, хипертироидизмот предизвикан од лекови (на пример, поради амиодарон), автономниот аденом и аденом на хипофизата што произведува ТСХ мора да се диференцираат. Болеста обично покажува наизменичен хроничен тек со или без ендокрина орбитопатија.
Епидемиологија
Инциденцата на болеста е околу 40 на 100.000 жители годишно. Грејвсовата болест особено ги погодува жените. Тие имаат пет до шест пати поголема веројатност да имаат оваа болест отколку мажите. Болеста може да се појави на која било возраст. Врвот на болеста е на возраст од 20 до 40 години.
причини
Причините што ја предизвикуваат болеста на Грејвс во моментов не се целосно разбрани.
Може да се покаже дека болеста има семејна диспозиција. Исто така, постои сомневање за имунолошки нарушувања како резултат на надворешни фактори, како што се појава на стрес, инфекции и никотин.
Грејвсовата болест е поврзана и со други автоимуни болести, како што се дијабетес мелитус тип 1, витилиго, целијачна болест, Адисонова болест или дури и ревматоиден артритис.
Ако пациентите со Грејвсова болест се изложени на голема количина на јод, на пример за време на преглед со контрастен медиум кој содржи јод, нормалната авторегулација на тироидната жлезда е отсутна. Може да се појави неограничено примање и органска инфекција на јод, тироидните хормони се повеќе се лачат и сите степени на сериозност на хипертироидизам може да резултираат.
Патогенеза
Патогенезата на Грејвсовата болест се заснова на комплексен мултифакториелен процес.
Етничките генетски предиспозиции како што се ткивните антигени HLA-B8, -DR3 и -DQ1 * 0501 кај Кавказците, како и имунолошките механизми, психосоцијалните фактори и влијанијата врз животната средина играат улога во развојот на болеста.
Постои сомневање за поврзаност помеѓу присуството на заразни и емоционални стресни фактори и појавата на Грејвсовата болест. Човечките антитела насочени против рецепторот на ТСХ (TSH-R-AK) се патогенетски одлучувачки. Овие антитела формираат хетероген спектар на поликлонални имуноглобулини кои го стимулираат или блокираат рецепторот на TSH во различни степени.
Кај Грејвсовата болест, главно се присутни стимулативни антитела. Тие активираат различни интрацелуларни сигнални патишта (особено формирање на cAMP и IP3) и го стимулираат внесувањето на јод, растот на тироидната жлезда и формирањето и ослободувањето на тироидните хормони. Покрај тоа, постои лимфоцитна инфилтрација на погоденото ткиво.
Емоционалните фактори, никотинот и факторите на животната средина (како јодот) ја фаворизираат манифестацијата на болеста.
Симптоми
Грејвсовата болест се манифестира тироидно во смисла на дифузна гушавост и хипертироидизам, како и екстратироидно со ендокрина орбитопатија, престибијален микседем или акропатија, меѓу другото. Обично симптомите се поставуваат во акутни и изразени. Во староста може да се појават моносимптоматски форми со срцеви аритмии.
Пациентите покажуваат симптоми како што се губење на тежината со зголемен апетит, склоност кон пот и толеранција на топлина, палпитации. Покрај тоа, може да се појави внатрешен немир, нервоза и несоница. Пациентите исто така може да страдаат од тремор на рацете, слабост, замор, грчеви во мускулите или дијареја.
Најчеста екстратироидна манифестација на болеста е ендокрина орбитопатија. Ова е поврзано со егзофталмус, пареза на мускулите на окото, чувство на печење, зголемени солзи, фотофобија и едем на очните капаци.
Дијагноза
Генерал
Дијагнозата на Модус Грејвс треба да започне со анамнеза, која треба да вклучува типични симптоми на Грејвсова болест и можна изложеност на јод.
Треба да следат физички преглед, лабораториски тестови и дополнителни тестови за сликање. Околу 50% од болеста е поврзана со типичната тријада Мерсебург, која се состои од гушавост, тахикардија и егзофталмус. Клиничкиот преглед обично открива влажна кожа, тахикардија во мирување, тремор, симетрична хиперрефлексија и зуењето на дифузна гушавост.
Лабораториска дијагностика
Во лабораториска дијагностика, ако постои сомневање за хипертироидизам, се одредува TSH во серумот, како и fT4 и T3. Во присуство на Грејвсова болест, TSH е потиснат и се зголемуваат тироидните хормони Т3 и/или Т4.
Европските упатства од 2018 година потврдуваат дека определувањето на антителата на ТСХ рецепторите е одлучувачко за дијагнозата. За таа цел, претежно се користат анализи од 2-та и 3-та генерација. Чувствителноста или специфичноста на повеќето анализи е приближно 98-99%. Покрај тоа, антителата против тироидната пероксидаза (TPO антитела) и против тироглобулинот (во приближно 20% од случаите) често се зголемуваат (во приближно 70% од случаите).
Процедури на апарати
Дијагнозата треба да вклучува и неинвазивен ултразвучен преглед на тироидната жлезда. Кај Грејвсовата болест, тироидната жлезда е типично зголемена со дифузен, хипоехоичен, нехомоген паренхим со изразена хиперваскуларизација.
Испитување со помош на сцинтиграфија обично не е потребно. Тоа покажува зголемено внесување на глобалниот тракер со хомогена дистрибуција.
терапија
Во моментов не е позната каузална терапија за Грејвсовата болест. Целта на терапијата е да се постигне трајна ремисија и да се третира хипертироидизам. Терапијата е обично интердисциплинарна.
Медицинска терапија
Манифестниот хипертироидизам на Грејвсовата болест се третира со лекови против тироидната жлезда.
Лекови против тироидната жлезда
И лекови од типот на тиамид (тиамазол и карбимазол) и пропилтиурацил се користат како лекови против тироидната жлезда. Според упатството, тиамазол/карбимазол треба да се користи со предност. Тие покажуваат малку поповолен профил на несакани ефекти во споредба со пропилтиурацил. Особено, тие покажуваат и помалку оштетување на црниот дроб и помалку васкулитис. Најсериозниот несакан ефект на лекови против тироидната жлезда, агранулоцитозата, се јавува подеднакво често со обете супстанции (тиамазол/карбимазол и пропилтиурацил). Треба да се напомене дека појавата на несакани ефекти зависи од дозата.
прогноза
Прогнозата за Грејвсовата болест варира од личност до личност. Поголемиот дел од времето, болеста има хроничен, наизменичен тек. Исто така, може да се појават повторувања. Стапката на ремисија во случај на обид за повлекување по најмалку шест месеци од почетната тиреостатска терапија е приближно 50-60%. Повторувањата обично се јавуваат во првите шест месеци (приближно 23% од случаите) или две третини (приближно 70%) во текот на првата година по завршувањето на третманот со лекови.
Поголемите концентрации на антитела на рецептори на ТСХ се поврзани со поголем ризик од повторна појава.
Покрај антителата на рецептори за ТСХ, возраста, вредноста на fT4 и големината на тироидната жлезда се вклучени во системот за точки „Great Score“ (Повторувачки настан по терапија Грејвс) за пресметување на веројатноста за повторување.
бременост
Бременоста треба да се обесхрабри за пациентите кои страдаат од Грејвсова болест. Доколку трае бременоста, пациентите треба внимателно да се следат. Нелекуваниот отворен хипертироидизам може да го загрози фетусот. Може да се појават нарушувања на интраутериниот раст, предвремено раѓање или прееклампсија. Бидејќи антителата на TSH ја преминуваат плацентата, фетусот исто така може да развие хипертироидизам, од кој обично се опоравува по раѓањето.
Но, употребата на лекови против тироидната жлезда исто така може да доведе до проблеми. Од една страна, фетусот може да развие хипотироидизам, а од друга страна, ризикот од малформации е зголемен.
профилакса
Бидејќи етиологијата на Грејвсовата болест не е целосно позната и е главно генетска, не постои профилакса за појава на оваа болест.
Сепак, факторите на животната средина што можат да го промовираат развојот на Грејвсовата болест може да се избегнат. Овие вклучуваат, на пример, пушење или прекумерно внесување на јод.