Хемосидероза на белите дробови - Причини, симптоми, дијагноза и третман
Хемосидероза белите дробови - Оштетување на белите дробови предизвикано од масовно навлегување на црвени крвни клетки во белодробното ткиво од таложење на пигмент што содржи железо во хемосидерин. Болеста е придружена со кризи во кои има кашлица, кашлање крв, отежнато дишење, треска, тахикардија, респираторна слабост, пулмонално крварење и анемија. Дијагноза на хемосидероза потврдена со рентген на спутум на белите дробови - микроскопија, биохемиска анализа и спирографија на целата крв, биопсија на белите дробови. За хемосидероза на белите дробови, кортикостероиди и симптоматски лекови, се прави спленектомија ако е потребно.
Хемосидероза на белите дробови
Белодробна хемосидероза (идиопатска белодробна хемосидероза, насочена кон Гелерстедовиот синдром) - патологија која се карактеризира со зголемено таложење на хемосидерин во алвеолите и стромата на белите дробови, предизвикана од повторено пулмонално крварење и широка хемолиза на еритроцитите. Хемосидерин - форма на резервно железо во телото што се акумулира во фокусните точки на крварењето и прицврстените ткива "'рѓосана" боја. Морфолошката слика на пулмонална хемосидероза во пулмологијата се нарекува „индукција на кафеави бели дробови“. До 5 g железо може да се депонираат во ткивото на белите дробови со хемосидероза. Акумулацијата на хемосидерин во белите дробови не го оштетува паренхимот, но кога се комбинира со склероза доведува до дисфункција. Хемосидероза на белите дробови е забележана главно кај деца и пациенти на млада возраст, почесто жени.
Причини за хемосидероза на белите дробови
Во селективното таложење на хемосидерин во ткивата на белите дробови игра улога вроден дефект еластични влакна на wallsидовите на садовите на белодробната циркулација. Ова доведува до разредување и проширување на капиларите и изразена стаза на крв, што кај еритроцитите во пропотеванијата често ги микрокрвари во белите дробови. Ironелезото исчистено за време на хемолизата не е вклучено во еритропоезата и е содржано во хемосидерин, кој се апсорбира од алвеоларните макрофаги со вишок депониран во епителните и ендотелните клетки, ги пополнува празнините во алвеолите, бронхиите и стромата. Од голема важност е инхерентната инфериорност на бронхијалните анастомози помеѓу артериите и белодробните вени.
Потврдена имуноалергиска природа на идиопатска белодробна хемосидероза, да се биде под влијание на одреден сензибилизирачки фактор предизвикува производство на автоантитела против компонентите на алвеолите и крвните садови на микроваскулатурата. Резултирачките имунолошки комплекси стануваат очигледни, особено wallsидовите на белодробните капилари, предизвикувајќи нивно распаѓање и олеснување на екстравазација низ оштетените садови во белодробниот паренхим.
Депозитите на хемосидерин во белите дробови промовираат брза хемолиза на еритроцити во слезината, метаболички нарушувања на пигменти што содржат железо, прекумерна апсорпција на железо во цревата, чести трансфузии на крв, продолжена употреба на високи дози на додатоци на железо. Примарната пулмонална хемосидероза може да се појави како самостоен тип (идиопатска) или да биде поврзана со гејнер синдром предизвикан од преосетливост на протеините на кравјото млеко. Во секундарна пулмонална гемозидероцитна дијапетеза еритроцити и алвеоларна хеморагија развој на пулмонална хипертензија поради хронична (особено митрална стеноза) дифузна или во позадина на тромбоцитопенична пурпура и васкулитис. Можна е комбинација на хемосидероза со гломерулонефритис (синдром на Гудпастеур).
Во етиологијата на хемосидероза на белите дробови, докажана е улогата на инфективен фактор (пренесен во акутни респираторни инфекции, сипаници, голема кашлица, маларија итн.) И интоксикација. Со развој на конгестивна хемосидероза на белите дробови, хронична венска конгестија се јавува на позадината на срцевата патологија (декомпензирана срцева мана, кардиосклероза). Активирање за манифестација на хемосидероза на белите дробови може да биде дејство на ниски температури, прекумерен ментален и физички стрес, употреба на одредени лекови (НСАИЛ, парацетамол, диуретици).
Кога гемосидероза светлина во алвеолите и пулмоналниот интерстициум траги од крварење со хемолиза на еритроцити и изобилство на макрофаги исполнети со купчиња хемосидерин. Постои хиперплазија на алвеоларниот епител, задебелување на интералвеоларните септи. Местата на таложење на хемосидерин имаат појава на мали макроскопски видливи нодули кои се расфрлани од центарот на белите дробови до периферијата. Импрегнацијата на vesselидовите на садовите со железни соли предизвикува нивно разредување, фрагментација и дегенеративна трансформација на еластичното белодробно ткиво.
Симптоми на хемосидероза на белите дробови
Белодробната хемосидероза може да има форма на акутен, субакутен или рекурентен процес брановиден тек со долги периоди на егзацербации и промена (кризи) подкомпензација и ремисија. Децата обично се појавуваат на возраст од 3-7 години, иако првите знаци се можни уште во првите неколку месеци од животот. Клиника за хемосидероза која се карактеризира со пулмонално крварење и крварење со развој на хипохромна анемија и респираторна инсуфициенција.
Кризата е придружена со влажна, обилна кашлица со „рѓосан“ спутум, понекогаш со крв, чија количина може да се изгуби толку сериозна како и крварењето; Кај мали деца, повраќање е можно поради мешавина на крв. Отежнато дишење, отежнато дишење, тахикардија, треска (често фебрилна), болка во градите и стомакот, зглобовите, формирање статус на пулмонална чума, чести сплено-и хепатомегалија, губење на тежината.
Продолжената хемоптиза доведува до развој на тешка анемија со силна слабост, вртоглавица, бледило и цијаноза на кожата, иктерична склера, брз замор, ingвонење во ушите. Акутната фаза може да трае од неколку часа до 1-2 недели. Во нивото на субкомпензација, кашлицата и диспнејата постепено се намалуваат; За време на периодот на ремисија, состојбата на пациентот е релативно безбедна, практично нема поплаки, а способноста за работа е задржана.
Субакутни форми на хемосидероза на белите дробови немаат светли егзацербации. Синдром на гејнер се јавува во позадина на хипертрофија на назофарингеалните ткива со симптоми на ринитис и рекурентен отитис медиа, разни болести на гастроинтестиналниот тракт.
Со секое повторување на егзацербација на хемосидероза, времетраењето на ремисијата се скратува и сериозноста на кризата се зголемува. Долготрајната анемија предизвикува општа исцрпеност на телото. Прогресијата на хемосидерозата промовира развој на рекурентен пневмоторакс, дифузна пневмофиброза, пулмонална хипертензија и пулмонално срце. Прицврстувањето на инфарктната пневмонија го зголемува текот на хемосидерозата. Летален исход е можен како резултат на акутно пулмонално крварење и зголемување на респираторната слабост.
Дијагноза на хемосидероза на белите дробови
Дијагнозата на белодробна хемосидероза се спроведува со помош на белодробна, хематолог, медицинска историја базирана на генетика, клинички симптоми, х-зраци, микроскопија на спутум, крвна слика и спирографија на биохемиска анализа, биопсија на белите дробови. Хемосидерозата на белите дробови често се појавува со месеци и години од почетокот на дијагнозата, и не секогаш ин виво. Првиот знак не е специфичен, во историјата на болеста, чести респираторни инфекции со кашлица, анемија.
Во акутната фаза на пациентот со хемосидероза на белите дробови, се утврдуваат зони на скратување на бучавата на белите дробови, присуство на нехомогени, дифузни влажни тропалки, слабеење и чести срцеви звуци. Во крвта, се забележува хипохромна анемија (намалување на нивото на Hb, еритроцити), ретикулоцитоза, зголемување на индиректен билирубин и γ-глобулин, намалување на нивото на железо во серумот; во криза - леукоцитоза, раст на ESR; во доцните фази - периодична компензаторна полицитемија. Откривањето на хемосидерофаги и еритроцити при миење на спутум или стомачни миења (кај деца) е важен критериум за дијагностицирање на хемосидероза на белите дробови. Миелограмот покажа значително намалување на сидеробластите и зголемена еритропоеза.
На рентген на градниот кош во фаза III на болеста видливо намалување на транспарентноста на белодробните полиња, билатерално симетрични повеќе милијарни фокуси III - IV фаза - поголеми, понекогаш спојувачки фокуси на интензивно затемнување и интерстицијална фиброза. Карактеристично е спонтаното исчезнување на старите и појавата на нови фокусни сенки. Спирографијата ја одредува респираторната слабост на рестриктивниот тип, намалувањето на дифузијата на гас; EKG - знаци на миокардна дистрофија. За да се потврди дијагнозата, помага отворена или пробиена биопсија на белите дробови, што покажува зголемување на нивото на железо (100-200 пати) и хемосидерофаги, фиброза интерстициум, во препаратите на белодробното ткиво.
Идиопатска белодробна хемосидероза е важно да се направи разлика помеѓу професионална сидероза, хемохроматоза, милијарна белодробна туберкулоза, карциноматоза, рак на бронх, саркоидоза, силикоза, синдром на Гудпастеур, болест која го модификува Ренди Ослер, пневмонија, хемолитична анемија од друго потекло.
Третман на хемосидероза на белите дробови
Кога гемосидерозата белите дробови постигна позитивна динамика и периодични олеснувања, назначување на долг тек на кортикостероиди (преднизолон). Ова ја намалува пропустливоста на крвните садови и го потиснува развојот на автоимуни реакции.
Во акутната фаза и на тој начин ефикасно спречува употреба на комбинација на цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид) и плазмафереза, што може да ги отстрани автоантителата и да го инхибира претходно разработениот тумор. Инфузии на десферал се индицирани за да се елиминира вишокот железо во урината. Како симптоматски третман се користат антикоагуланси и антитромботични агенси (хепарин, дипиридамол, пентоксифилин), додатоци на железо, бронходилататори. Терапија спроведена против позадината на силната диета без млечни производи, помага да се постигне долготрајна ремисија кај пациенти со преципитина на кравјо млеко. Во случај на хронична пулмонална срцева до пулмонална хипертензија назначена за олеснување на нитратите.
Со неефикасноста на конзервативната терапија, се прави спленектомија, што може значително да ги продолжи ремисиите, да ја намали сериозноста на кризите и да го зголеми очекуваниот животен век на пациентот за 5-10 години или повеќе.
Прогноза и спречување на белодробна хемосидероза
Белодробна хемосидероза се однесува на болести со прилично лоша прогноза. Прогресијата на хемосидерозата на белите дробови се заканува на развој на сериозни компликации - пулмонална хипертензија, екстензивно пулмонално крварење, тешка пулмонална инсуфициенција. Секоја криза носи ризик од фатален исход. Просечниот животен век на пациентите со хемосидероза е 3-5 години. Превенција на болеста може да биде навремен третман на придружна васкуларна, срцева, хематолошка, алергиска патологија, контрола при трансфузија на крв, земање додатоци на железо и други лекови.