Хиперлипопротеинемија - Биологија

Примарните хиперлипопротеинемии може да се утврдат од Класификација на Фредриксон може да се разликуваат. Вредностите за вкупен холестерол, ЛДЛ холестерол и ХДЛ холестерол, како и триглицериди се земени во предвид. Бојата на серумот за гладување и резултатот од електрофореза со гел (липидна електрофореза) исто така се вклучени во класификацијата.

хиперлипопротеинемија

ХЛП тип 1 (хиперхиломикронемија)

Ретки; наследена како автосомна рецесивна одлика; Дефект на постхепатична липопротеинска липаза; силно одложено распаѓање на хиломикроните; Патолошки липиди се депонираат во црниот дроб, слезината и кожата (ксантоми). Со ХЛП тип 1 не постои зголемен ризик од артериосклероза.

HLP тип 1 се карактеризира во лабораторија со нормални вредности на вкупниот холестерол и зголемени триглицериди. ЛДЛ холестеролот и ХДЛ холестеролот се пониски од референтните вредности. Серумот за пост е чист на дното и се појавува "крем" на површината. Во електрофореза со гел, лентата на хиломикроните е многу јасна, другите ленти (бета, пред-бета и алфа) сè уште се јасно видливи.

HLP тип 2 (хиперхолестеролемија)

Често; наследена како автосомна доминантна одлика; Дефект на рецепторот ЛДЛ како резултат на мутација на генот на рецепторот (на хромозомот 19); Бидејќи ЛДЛ не може да се апсорбира во црниот дроб или може да се апсорбира само во ограничен степен, се губи инхибицијата на повратната информација на синтезата на холестерол, што доведува до прекумерна синтеза на ВЛДЛ во црниот дроб. Како резултат на ЛДЛ масовно се зголемува нивото на серумскиот холестерол.

Кај ХЛП тип 2а има изолирано зголемување на ЛДЛ со последиците опишани погоре, додека кај типот 2б има и мало зголемување на ТГ. Ова најверојатно се должи на прекумерната продукција на ApoB, што го зголемува формирањето на VLDL. Пациентите со HLP тип 2 веќе развиваат масивна артериосклероза и нарушувања на циркулацијата во детството и рано страдаат од срцев удар.

За разлика од типот 1, типот 2а се карактеризира со зголемено ниво на вкупен холестерол и нормално ниво на триглицерид. ЛДЛ холестеролот е зголемен, ХДЛ холестеролот често се спушта на нормалното. Постот за јадење е јасен. Гел електрофорезата ги покажува опсезите алфа и пред-бета. Ксантомите се тенки/туберозни.

Тип 2б, синоним за мешана хиперлипидемија, има и зголемен вкупен холестерол и покачени нивоа на триглицерид. ЛДЛ холестеролот е висок, ХДЛ холестеролот е често низок. Електрофорезата со гел покажува силни бета и пред-бета ленти, алфа-опсегот е видлив. Серумот за пост е малку облачен. Ксантомите се тенки и туберозни.

HLP тип 3 (остаток на хиперлипидемија, широка бета болест)

Многу ретко; наследена како автосомна доминантна одлика; Абнормалниот аполипротеин Е доведува до нецелосно разградување на остатоците од хиломикрон и IDL, така што нивните плазматски концентрации се зголемуваат. Последиците се масовно зголемен ризик од артериосклероза.

Тип 3, како тип 2б, има зголемено ниво на вкупен холестерол и триглицериди во лабораторијата. ЛДЛ холестеролот често е нормален до малку покачен. ХДЛ холестеролот главно се намали. Гел-електрофорезата покажува јасна пред-бета лента и полесна алфа-лента. Пред-β и β-фракциите се споени во една широка „лента“. Серумот за гладување е облачен.

ХЛП тип 4 (хипертриглицеридемија)

Често; наследена како автосомна доминантна одлика; Постои хиперпродукција на ендогени триглицериди и намалено користење на VLDL триглицериди, што доведува до зголемување на VLDL. Последиците се епигастрична колика (како резултат на панкреатит), зголемен ризик од артериосклероза, дебелина, замастен црн дроб, хиперурикемија (зголемено ниво на урична киселина, што може да доведе до гихт) и многу повеќе.

Тип 4 покажува нормално до малку зголемен вкупен холестерол и значително зголемено ниво на триглицерид во лабораторијата. ЛДЛ холестеролот е обично нормален, ХДЛ холестеролот честопати е низок. Серумот за гладување е облачен. Гел електрофорезата покажува јасна пред-бета лента и послаба бета и алфа-лента.

ХЛП тип 5 (комбинирана хиперлипидемија, ендогена-егзогена хипертриглицеридемија)

Патогенезата на HLP тип 5 е нејасна. Последиците се дебелина, замастен црн дроб, хепатоспленомегалија, епигастрична колика и ксантоми на кожата. Ризикот од артериосклероза не е зголемен.

Тип 5 покажува нормално до зголемено ниво на вкупен холестерол и зголемено ниво на триглицерид во лабораторијата. ЛДЛ холестеролот е обично висок, ХДЛ холестеролот е често низок. Серумот за пост е облачен и кремаст. Гел-електрофорезата покажува јасни пред-бета и хиломикрони ленти и послаби бета и алфа-ленти.

Секундарна хиперлипопротеинемија

Причините за секундарна хиперлипопротеинемија лежат во следниве основни болести:

  • алкохолизам
  • Прејадување
  • Неисхранетост
  • Нефротичен синдром
  • Панкреатитис
  • Болести на црниот дроб
  • Холестаза
  • Дијабетес мелитус
  • Хиперурикемија
  • Хипотироидизам
  • Акромегалија
  • Гликогенози
  • Хиперкалцемија

Како по правило, секундарната хиперлипопротеинемија се лекува со лекување на соодветната основна болест. Привремена хиперлипопротеинемија исто така може да се развие преку употреба на инхибитори на овулација и преку бременост.