Хромтологија на тромбофилија

тромбофилија

Секојпат кога ќе се пресечеме и ќе се оштети крвен сад, крвариме, но наскоро крварењето престанува. Зошто се случува ова? На ниво на оштетениот сад, се формира тромб (тромб) кој се лепи на садот и го запира крварењето. Тромбозата е резултат на комплексен процес на коагулација, во кој се вклучени одредени клетки, протеини и ензими.

Тромбофилија е состојба во која крвта има зголемена тенденција да се згрутчува во садовите.

Тромбофилијата се претвора во патолошки состојби кои се карактеризираат со прекумерна склоност кон хиперкоагулабилност (да формираат тромби) кои се јавуваат како резултат на наследна и/или стекната предиспозиција и се засноваат на промени во рамнотежата на коагулацијата.

Дијагностички

Дијагнозата на тромбофилија се заснова на податоци добиени од:

анамнезата (дискусија со пациентот) во која тој инсистира херојдоколарни претходници (во семејството) и лична патолошка историја.

За забелешка се асимптоматска тромбофилија, кои не се манифестираат и може да се детектираат повремено (скрининг за бременост, скрининг пред да се препишат контрацептивни средства). Обично, кај жените овие форми на болеста се дијагностицираат или пред бременоста или за време на бременоста кога еволуцијата на бременоста ги измени аспектите во споредба со нормалната. Многу е важно во сегашната пракса, ако пациентот асоцира на други фактори на ризик: на пр. пушење, контрацептивни средства кои во голема мера го зголемуваат ризикот од голема тромботска несреќа.

- клинички преглед: ако прегледот е направен близу до тромботичен настан, има знаци на исхемија (намалено или запрено наводнување во васкуларизираниот орган на садот погодено од присуство на тромб - тромб), знаци кои зависат од локацијата на погодениот сад; церебрален инфаркт со невролошки знаци; миокарден инфаркт; губење на видната острина до слепило во случај на оштетување на садот за наводнување на окото; локализирана периферна цијаноза (модринки) или други акушерски настани со примери погоре.

симптом

Симптомите варираат во зависност од тежината на болеста и тромботичниот настан:

- најчесто, în лесни форми на болеста, овие состојби се асимптоматски; практично во дискусијата со пациентот не може да се откријат значајни обвинувања;
- мора да се земат предвид мигрена, еволуцијата на претходната бременост и сл.

- во форми со тешки манифестации на пациентите со оваа болест се жалат на: сериозна главоболка, губење на свеста, нарушено видливо поле, намален моторен капацитет во еден или повеќе сегменти на телото;
- зголемен волумен на ногата и/или бутот во една од екстремитетите, поврзан со болка и функционална импотенција;
- отежнато дишење - таканаречена диспнеа до ортопнеја во тешки форми во случај на оштетување на белите дробови;
- прекордијална или ретростернална болка, епигастрична во случај на оштетување на срцето

Третман

Тромботски настан: инекции антикоагуланси - хепарини, потоа кратко со орални антикоагуланси, по што пациентите остануваат на подолг третман со орални антикоагуланси или антитромбоцитни во зависност од сериозноста на тромботскиот настан.

Посебно место зазема третманот и следењето на бремени жени со тромбофили за време на бременоста. Третманот мора да биде индивидуализиран и избран од гинеколог, во соработка со хематолог во зависност од сложеноста на случајот и настаните што се случиле за време на бременоста.

Еволуција, компликации, профилакса

Еволуцијата и компликациите зависат од сложеноста на тромбофилијата, возраста, сериозноста на клиничките манифестации - присуство на тромботични настани со различни локации и нивната сериозност, придружна патологија.

Профилакса
- кај пациенти со дијагностицирана тромбофилија задолжително е да се избегнуваат фактори на ризик кои промовираат тромбоза (пушење, контрацепција, хормонски третмани со естроген, продолжена имобилизација, хипоксија и сл.);
- кај пациенти со голема тромбофилија и кои имаат развиено голема тромботична несреќа, треба да се разгледа хронична терапија со кумарин антикоагуланс или тромбоцити со антитромбоцитни тромбоцити

Тромбофилијата е наследна или стекната состојба што ја предиспонира индивидуата кон тромботични настани. Многу пациенти имаат комбинација на наследни или наследни дефекти со стекнати дефекти.
Наследни услови кои предиспонираат за тромботски настани вклучуваат недостаток или квалитативни абнормалности на активни фактори на коагулација (недостаток на АТИЛ, недостаток на протеин Ц, недостаток на протеин С, активиран отпор на протеин Ц, недостаток на тромбомодулин), абнормалности на ензим на коагулација - м, нарушена лиза на тромб (дисфибриногенемија, дефицит на плазминоген, итн.), метаболички дефекти - хомоцистинемија.

Венска и артериска тромбоза заедно со емболична компликација е веројатно најважната причина за морбидитет и морталитет во развиените земји. Прекумерното активирање на коагулацијата или инхибицијата на антикоагулантните механизми може да предизвика состојба на хиперкоагулабилност со тромбоза. Тријада Вирчов вклучува главни фактори вклучени во патофизиологијата на тромбозата: лезии на васкуларниот wallид, абнормален проток на крв и промени во составот на крвта.