Хронична лимфоцитна леукемија (CLL); Универзитетска болница во Улм

Експерт

- интернистички

Проф. медицински Хартмут Динер

Медицински директор на Клиниката за интерна медицина III (хематологија, онкологија, палијативна медицина, ревматологија и заразни болести)

Фокус

- Портпарол на сеопфатниот центар за карцином Улм (CCCU)

- Говорник на Центарот за соработка за истражување SFB 1074 „Експериментални модели и клинички превод кај леукемија“

Проф. медицински Хартмут Динер

Телефон: 0731 50045501 Факс: 0731 50045505 Е-пошта: [email protected] Адреса: Клиника за интерна медицина III
Центар за интерна медицина
Универзитетска болница во Улм
Алберт-Ајнштајн-Али 23 Д-89081 Улм Фокус

- Портпарол на сеопфатниот центар за карцином Улм (CCCU)

Клиника за интерна медицина III
Центар за интерна медицина
Универзитетска болница во Улм
Алберт-Ајнштајн-Али 23
Д-89081 Улм

Телефон: 0731 500-45501
Факс: 0731 500-45505

Разводна табла: 0731 500-0

Д-р медицински Размена на Јуџин

Опис на болеста

Хронична лимфоцитна леукемија (CLL) се карактеризира со неконтролирано зголемување на коскената срцевина и крвта на лимфоцитите (одредени видови на бели крвни клетки кои се важен дел од имунолошкиот систем) кои изгледаат зрели, но не функционираат правилно. Во текот на болеста има зголемување на овие дегенерирани клетки во крвта, коскената срцевина, лимфните јазли, слезината и другите органи и како резултат на тоа, здравствени нарушувања поради поместување на здрави органи и нивни функции или поместување на нормално формирање на крв во коскената срцевина.

Фреквенција и возраст на појава

Хронична лимфоцитна леукемија е најчеста леукемија кај возрасни. Во Германија, околу 3-5 возрасни на 100.000 жители годишно се разболуваат. Ризикот од развој на CLL се зголемува со возраста. Врвот на болеста е околу 65 години. Сепак, околу 20% од пациентите се помлади од 50 години.

Причини и фактори на ризик

Причината за CLL сè уште не е разјаснета. Јасна врска со зрачење, токсини или други фактори на животната средина не може да се покаже. Причината за болеста е веројатно генетска промена („генетски дефект“) во крвните клетки. Овој генетски дефект произлегува во првично нормална крвна клетка, која потоа се дегенерира и се размножува. Тоа не е наследна промена. Сепак, ризикот од развој на CLL е нешто поголем кај членовите на семејството на пациенти со CLL.

Знаци на болест

На огромното мнозинство на пациенти денес им е дијагностициран CLL во рана фаза на болеста, обично со рутинска здравствена проверка или тест на крвта. Кај други пациенти, симптомите како што се оток на лимфните јазли, намалена изведба, бледило, отежнато дишење (поради намалување на црвените крвни зрнца), настани на крварење (како резултат на намалување на крвните тромбоцити) или инфекција (како резултат на намалување на нормалните бели крвни клетки) доведуваат до дијагноза. Вклучувањето на други органи, како што се лимфните јазли, црниот дроб или слезината може да доведе до притисок во горниот дел на стомакот или варење. Бидејќи во принцип секој орган може да биде под влијание на CLL, симптомите на пациентите можат да бидат многу разновидни, а понекогаш и нетипични.

Истраги

Медицинска историја и физички преглед

Во медицинска консултација, се прашуваат сите поплаки (вклучително и отсуството на поплаки), како и релевантни претходни болести. При физички преглед, кој првенствено вклучува палпација на можен оток на лимфните јазли или зголемен црн дроб и слезина, се спроведува првично истражување на ширењето на болеста.

Лабораториски тестови

Тестовите на крвта се примарно потребни за да се постави дијагноза на ХЛЛ. Покрај тоа, крвните тестови обезбедуваат информации за општата здравствена состојба, особено за функцијата на другите органи, како што се црниот дроб или бубрезите, како и истовремени болести или компликации што веќе се случиле. Покрај тоа, тестовите на крвта обезбедуваат важни информации за предвидување на текот на болеста (молекуларна цитогенетика, молекуларна генетика, протеински израз како што е ZAP-70). Откако на пациентот ќе им бидат дадени соодветни информации и ќе добијат писмена согласност, мала количина на крв може да се чува за понатамошни научни студии. Ова на крајот служи за стекнување научно знаење и помага за понатамошно подобрување на третманот на ХЛЛ. Harvestетвата на коскената срцевина обично не е потребна, но може да биде неопходна во одредени ситуации

Понатамошни истраги

За да се процени функцијата на важните органи и прецизно да се евидентира ширењето на болеста, потребни се рендгенски прегледи, евентуално компјутерска томографија и ултразвучни прегледи на абдоминалните органи. Може да биде потребен тест за функцијата на белите дробови, EKG или ултразвучен преглед на срцето за да се проценат функциите на органите.

Класификација на CLL

За да се процени текот на болеста за индивидуален пациент и да се советува за најдобрата можна стратегија за третман, CLL мора да биде прецизно подкласифициран. Во изминатите неколку години беше можно да се идентификуваат различни подгрупи на ХЛЛ кои се поврзани со многу различни курсеви на болести. За таа цел, се вршат испитувања на генетски промени (статус на мутација на IGHV, геномски аберации со помош на FISH, анализа на мутација на гени како TP53, ATM, NOTCH1, SF3B1, итн.), Како и на протеински молекули (CD38, ZAP-70). Покрај клиничкиот изглед на болеста, овие фактори овозможуваат подобра проценка на идниот тек на болеста и најперспективните опции за третман. Во многу случаи, третманот не е потребен во раните фази на болеста. Сепак, може да се процени дали болеста брзо ќе напредува и можеби е неопходна терапија или кој третман тогаш ќе понуди најголеми шанси за успех

Опции за третман

Изборот на третман се заснова на возраста и општата состојба на пациентот, клиничкото ширење (фаза) на болеста, сите истовремени болести, како и индивидуалните желби на пациентот и профилот на ризик (особено молекуларните маркери, видете погоре). Различни опции се достапни, од „гледај и чекај“ до лесна хемотерапија со таблети, инфузиона хемотерапија, насочени антитела и трансплантација на матични клетки. Трансплантација на матични клетки од семејство или трети донатори може да излечи ХЛЛ, но оваа терапија е поврзана и со ризици.

„Гледај и чекај“

Оваа форма на третман обично се избира кога болеста е во рана фаза без симптоми. Во студиите, лекувањето на пациентите во рана фаза не покажало подобрување во однос на почетниот став на чекање и гледање и започнување на третман доколку се појават проблеми. Во овој контекст, важно е да се знае дека има почести курсеви за заболување кај пациенти со КЛЛ, во кои нема поплаки или заканувачки компликации за многу години, па дури и со децении. Тековните студии за терапија испитуваат дали раната терапија се заснова врз индивидуалниот ризик на пациентот но доведува до подобрување.

Хемотерапија со таблети или инфузии

Со „конвенционална“ хемотерапија со таблети или инфузии, ХЛЛ обично може ефикасно да се потисне („ремисија“), но не може да се излечи. Целта е затоа да се потисне болеста што е можно поефикасно со што помалку интервентни мерки. Различни лекови се достапни за ова, во зависност од желбите и состојбата на пациентот. Најсовремените опции за третман се нудат како дел од тековните студии за терапија. Ако може да се постигне долготрајна ремисија во текот на неколку години преку шема на терапија, во случај на повторување на болеста или обновување на симптомите, можно е дури и повторување на терапијата од прва линија со слични изгледи за успех.

антитела

Антителата се протеински молекули кои се насочени кон CLL клетките и можат да претставуваат многу ефикасен третман без да предизвикаат значителни несакани ефекти врз другите системи на органи за разлика од конвенционалната хемотерапија.

Во меѓувреме, се покажа дека додавањето на хемотерапевтското антитело "ритуксимаб", кое е насочено против одредена карактеристика на површината (наречено "ЦД20") на клетките на КЛЛ, се чувствува супериорен во однос на само хемотерапијата и се применува во комбинација со хемотерапевтски агенси како што се флударабин и циклофосфамид Бендамустин како стандард во терапија од прва линија за пациенти во добра општа физичка состојба. Антителата исто така можат да постигнат добри резултати како единствена терапија кај пациенти со КЛЛ за кои конвенционалната хемотерапија веќе не е ефикасна

Трансплантација на матични клетки

Кај избрани пациенти, трансплантацијата на матични клетки може да се изврши со странски („алогени“, или од браќа и сестри или од трети донатори) матични клетки. Овие процедури нудат можност за потрајна контрола на болеста, можеби и лек, но од друга страна се поврзани со повеќе несакани ефекти и ризици во споредба со конвенционалната хемотерапија. Тука се потребни многу индивидуални совети. Поради релативно високиот „ризик за интервенција“ поврзан со оваа стратегија за третман, се препорачува само за пациенти со многу неповолен, отпорен на терапија тек на CLL или одредени генетски карактеристики со висок ризик по конвенционална хемотерапија или терапија со антитела.

Супортивна терапија

Недостатокот на здрави крвни клетки може да доведе до инфекција, крварење или слабост и замор. Затоа, може да биде неопходна трансфузија на крвни производи и администрација на антибиотици. Понатамошните мерки за поддршка (третман на болка или администрација на имуноглобулини) зависат од индивидуалниот тек на третманот.