Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) еУниверзитет Ретки болести

Клиничка дефиниција

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) е пролиферација на гранулоцитни (полинуклеарни) бели крвни клетки.

ХМЛ е поврзана со хромозомска абнормалност (хромозом Филаделфија), во која се јавува преместување на генетски материјал помеѓу хромозомите 9 и 22, што доведува до скратување на долгата рака на хромозомот 22, предизвикувајќи генетски нарушувања што се на потекло на ХМЛ.

Овој вид на леукемија е поретко и зафаќа само 2 или 3% од леукемијата кај детето. ХМЛ се јавува во две форми: малолетничка форма, која влијае на деца под 2-годишна возраст, и форма на возрасни, која влијае главно на адолесценти.

Прогнозата на хронична миелоидна леукемија е подобра како резултат на новите лекови што се користат за лекување на состојбата. Иако трансплантацијата на коскена срцевина е опција за третман, многу пациенти можат да ја контролираат состојбата со лекови специјално дизајнирани за одредени клеточни цели.

Клинички аспекти

Симптомите на ХМЛ варираат во зависност од фазата на болеста пред да започнете со третманот. Во раните фази, хроничната миелоидна леукемија не се манифестира.

Рани знаци и симптоми

Треска;
необјаснето губење на тежината;
губење на апетит;
замор или исцрпеност;
болка во левата страна, под ребрата;
ноќна дијафореза (тешко потење во текот на ноќта).

Доцни знаци и симптоми

анемија;
спленомегалија (проширување на слезината);
тешкотии во дишењето;
замор;
бледило;
чести инфекции;
разни крварења;
мали лезии на кожата;
болки во зглобовите или коските.

Карактеристичен симптом на овој вид леукемија е зголемување на волуменот на слезината. Во својата малолетничка форма, ХМЛ се манифестира со бледило, губење на тежината, главоболка, обилно потење и повторливи инфекции.

Во моментов, терапевтскиот стандард е инхибитори на тирозин киназа, класа на лекови во категоријата насочени третмани кои делуваат на изменетиот ген одговорен за појавата и еволуцијата на болеста.

трансплантација на матични клетки: Трансплантацијата на матични клетки се препорачува само кога фармаколошкиот третман не успеал, или во случаи кога текот на болеста не е прекинат. Ако не се најде компатибилен донатор, жетвата на матични клетки се избира од пациентот кога болеста е во ремисија. Ако болеста се влоши подоцна, здравите матични клетки можат да се трансплантираат за нова ремисија.
хемотерапија: Многу пациенти со дијагностицирана хронична миелоидна леукемија се подложени на низа хемотерапија за уништување на вишокот бели крвни клетки. Хемотерапија може да се даде и ако другите терапии не успеат, ако болеста се влоши или се подготвува за трансплантација на матични клетки.