Идиопатска тромбоцитопенична пурпура - Причини, симптоми и третман
На идиопатска тромбоцитопенична пурпура е автоимун недостаток на тромбоцити во крвта. Пациентите страдаат од спонтано крварење. Феноменот се третира со лекови, што доведува до лекување во 70 проценти од сите случаи.
Содржина
Што е идиопатска тромбоцитопенична пурпура?
Тромбоцитопенија е недостаток на тромбоцити. Обично има околу 150.000 до 450.000 тромбоцити во еден центилтер крв. Тромбоцитопенијата е под овие упатства. Симптомите на дефицит се предизвикани или од намалено производство, нарушена дистрибуција на крвни тромбоцити или неприродно висока распаѓање на тромбоцитите.
Ако тромбоцитопенијата е помала од 80 000 на центилитер, се очекува тенденција за крварење. Вредностите под 50 000 по центилитер предизвикуваат спонтано крварење од носот и хематоми, мозочни хеморагии и гастроинтестинално крварење. На идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ITP) е исто така познат како Имунолошка тромбоцитопенија, Хеморагична пурпура, Автоимуна тромбоцитопенија, тромбоцитопенична пурпура или имунолошка тромбоцитопенична пурпура назначен.
Ова е автоимуна болест која влијае на крвните тромбоцити. Подвидовите се акутна имунолошка тромбоцитопенија кај деца и хронична имунолошка тромбоцитопенија кај возрасни. Последната форма прв ја опишаа Верлхоф и Вихман и е подобра од Болест на Верлхоф, Синдром на Верлхоф-Вихман или Болест Верлхоф познат.
Оваа варијанта првенствено ги погодува жените и се јавува кај околу 100 нови луѓе годишно кај население од околу еден милион. Болеста се нарекува и синдром Еванс во однос на позадината на автоимуна хемолитичка анемија.
причини
Што се однесува до сите други автоимуни болести, примарната причина за идиопатска тромбоцитопенична пурпура сè уште не е конечно разјаснета. Различни шпекулации се достапни како објаснувачки пристапи. Сега е забележано дека на болеста честопати и претходат инфекции на респираторниот тракт или оние на гастроинтестиналниот тракт. Во минатото честопати имало инфекции со ХИВ или ЕБВ.
Затоа сега е разумно да се претпостави дека вкрстено-реактивните антигени на вирусните патогени предизвикуваат формирање на антитела во контекст на молекуларна мимика, особено формирање на имуноглобулин Г. Сепак, не сите документирани случаи може да се објаснат со инфекции.
Долго време воопшто не беше јасно дека феноменот е всушност автоимуна болест. Иако точната патогенеза и причината за болеста сè уште не е целосно разјаснета, науката сега е барем едногласна во врска со автоимунолошката основа.
Симптоми, заболувања и знаци
Симптомите на пациенти со идиопатска тромбоцитопенична пурпура се разликуваат од случај до случај. Така, болеста е поврзана со исклучително променлива клиничка слика и може да предизвика бројни симптоми во одделни случаи. Болеста секогаш се базира на зголемено разградување на крвните тромбоцити. Врз основа на тоа, тромбоцитите се намалуваат.
Бидејќи крвните тромбоцити играат важна улога во каскадата на коагулација, намалениот број на тромбоцити резултира со повеќе или помалку силна тенденција за крварење. Многу пациенти спонтано страдаат од пунктоформно крварење од кожата, познато и како петехии. Не може да се утврди надворешна причина за спонтано крварење.
Покрај нозете, особено се погодени мукозните мембрани во областа на грлото, што е она што и го даде името на болеста. Во поединечни случаи, може да се појави и спонтано крварење од носот. Болните жени, исто така, често страдаат од продолжени менструални периоди. Бидејќи болеста исто така може да предизвика церебрална хеморагија или процеси на крварење во гастроинтестиналниот тракт, во екстремни случаи се појавуваат услови опасни по живот.
Во случај на церебрална хеморагија, на пример, притисокот во мозокот се зголемува. Мозокот е компресиран во черепот и може трајно да се оштети. Нормално, постојат само клинички манифестирани симптоми со тромбоцитни вредности помали од 30 000 парчиња на центилитер. Вредностите помали од 10.000 тромбоцити по центилтер предизвикуваат опасни по живот услови. Како и да е, ретко се јавуваат опасни по живот ситуации во идиопатска тромбоцитопенична пурпура.
Дијагноза и тек на болеста
Идиопатска тромбоцитопенична пурпура се одредува со употреба на лабораториска дијагностика против позадината на анамнезата. Во анамнезата, минатите инфекции можат да дадат клучна трага. Тестот на крвта покажува недостаток на тромбоцити. Симптоми слични на болеста се предизвикани од тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремички синдром и тромбоцитопенија предизвикана од хепарин.
Овие болести мора да бидат исклучени во диференцијалната дијагноза. Идеално, лекарот се среќава со веројатно примарната причина за инфекција како дел од дијагнозата. Со стапки на лекување од околу 70 проценти, прогнозата е релативно добра. Сепак, околу четири проценти умираат од церебрална хеморагија.
Компликации
Како резултат на овој дефект, кај заболеното лице има зголемено крварење, што може да се појави во различни региони на телото. Во повеќето случаи, крварењето се јавува директно на кожата и се појавува спонтано крварење, што не е поврзано со повреда. Пациентите страдаат и од чести крварења од носот. Во најлош случај, може да има крварење во мозокот или стомакот, што ако не се лекува може да доведе до смрт.
Крварењето во мозокот го зголемува притисокот во мозокот и доведува до сериозни главоболки и евентуално парализа. Третманот обично се спроведува со помош на лекови и често доведува до позитивен тек на болеста. Сепак, не може да се предвиди дали одреден лек ќе лекува пациент или мора да се земе и друг. Ако не се лекува, очекуваното траење на животот ќе се намали.
Кога треба да одите на лекар?
Ако крварењето се појави постојано без очигледна причина, потребен е лекар. Ненадејната крв во столицата или урината, која се јавува неколку дена или спорадично, е причина за загриженост. Посета на лекар е неопходна за да се разјасни причината. Честото неочекувано крварење од носот или непцата е показател за несовпаѓање што треба да се испита. Крварење на кожата, промени во изгледот на кожата и спонтано крварење на телото се предупредувања што мора да се испитаат. Ако крварењето е тешко да се запре, лекарот треба да биде информиран за набудувањата.
Ако се појави крварење во мозокот, може да се развие опасна по живот состојба. Затоа, посетата на лекар е неопходна веднаш штом се појави вртоглавица, нестабилен одење, несоница или општа малаксаност. Ако започне нарушена свест, веднаш мора да се консултира лекар. Во случај на губење на свеста, мора да се повика лекар за итни случаи бидејќи се појавила акутна состојба што бара итно дејство. Додека не пристигне, мора да се обезбедат мерки за прва помош. Womenените треба да бидат прегледани ако имаат тешки и продолжени периоди. Ако менструацијата трае подолго од 7 дена, ова се смета за невообичаено и може да биде сигнал за нарушувања во организмот. Мора да се консултирате со лекар во случај на растрчано срце, промени во крвниот притисок или неправилности во срцевиот ритам.
Третман и терапија
Во некои случаи на ITP, терапија не е потребна затоа што се јавува спонтано заздравување. Ако нема спонтано заздравување, се даваат глукокортикоиди. Покрај тоа, често се спроведува терапија со имуноглобулин или интравенска администрација на анти-Д имуноглобулин. Ако има сериозни компликации во крварењето, се прави спленектомија, бидејќи имунолошкиот дефект најмногу се очекува во слезината.
Покрај тоа, во случај на компликации во крварењето, странските концентрати на тромбоцити може да се трансфузираат. Во некои случаи, сепак, овој пристап доведува до влошување на ситуацијата. Цитостатиците ги потиснуваат клетките што произведуваат автоантитела. Алтернативно, моноклонални антитела можат да се администрираат во комбинација со имуноглобулини. Покрај тоа, администрацијата на неструктурно аналоген препарат за тромбопоетин се користи од блиското минато.
Секој пациент реагира подобро на различен лек. Овие разлики мора да се земат предвид со вршење редовни проверки. Планот за третман обично се менува неколку пати во терапијата со ITP пред да се покаже решителниот успех. Некои научници претпоставуваат дека 70% излекувани пациенти биле излекувани од тромбоцитопенија само преку само-заздравување. Всушност, наспроти позадината на само-заздравување, тешко е да се процени вистинската ефикасност на одделните лекови.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Идиопатска тромбоцитопенична пурпура - денес почесто се нарекува имунолошка тромбоцитопенија (ИТП) - обично има добра прогноза кај возрасните. Предуслов за заздравување е дека може да се постигне оптимален тек на терапија. Покрај тоа, не смее да има мозочно крварење. Кај возрасните, идиопатската тромбоцитопенична пурпура се лекува од 70 до 80 проценти. Но, исто така, факт е дека изгледите се полоши кога ќе се појават повторувања.
Кај децата, идиопатската тромбоцитопенична пурпура е малку поинаква. Кај помладите деца, идиопатската тромбоцитопенична пурпура е поверојатно да биде акутна болест. Имунолошка тромбоцитопенија често се јавува по инфекција. Хроничната форма на идиопатска тромбоцитопенична пурпура е прилично ретка кај мали деца и адолесценти. Затоа, болеста е различна. Вкупната прогноза е подобра отколку кај возрасните. Ако се појави само благо крварење, може да се отстрани терапевтската интервенција. Кај децата е можно дури и спонтано заздравување. Одреден број деца и адолесценти умираат од интрацеребрално крварење.
Вкупната стапка на смртност од идиопатска тромбоцитопенична пурпура е 4 проценти од погодените. Прогнозата е слаба ако се појави церебрална хеморагија во текот на болеста. Кај рецидивите, ITP понекогаш се подобрува со отстранување на слезината. Сепак, повторувања може да се појават и по операцијата.
превенција
Идиопатската тромбоцитопенична пурпура очигледно е долгорочна последица на инфекции. На овој начин, феноменот може да се спречи барем во ограничен степен преку општа профилакса на инфекција.
После нега
Следната грижа за идиопатска тромбоцитопенична пурпура зависи од возраста на пациентот и од индивидуалниот тек. Ако станува збор за доцна последица од инфекција, погодените можат да преземат превентивни мерки за да се намали ризикот од релапс. Со истата терапија, сепак, пациентите можат различно да реагираат на лековите, што влијае на процесот на лекување.
Поради оваа причина, погодените треба да бидат во близок контакт со нивниот лекар и да помогнат при изборот на лекови. Органите на само-заздравување на телото, исто така, играат клучна улога во процесот на опоравување. Потребна им е медицинска поддршка. Затоа е важно пациентите да одржуваат состанок на лекар во рана фаза доколку има некои абнормалности.
За време на престојот во болницата, а исто така и во следната фаза, пациентите треба да се набудуваат и да ги следат медицинските упатства. Покрај тоа, тие можат да го прилагодат својот начин на живот за да го стабилизираат своето здравје. Диета богата со хранливи материи и доволна активност ќе ја зајакнат вашата кондиција.
Навременото идентификување на можните компликации е исто така важно прашање кога станува збор за одговорноста на пациентот. На овој начин, ненадејното крварење може да се открие во рана фаза. Во таков сомнителен случај, лекарот мора да биде информиран или лекарот за итни случаи мора да дојде.
Можете да го направите тоа сами
Во третманот на идиопатска тромбоцитопенична пурпура, постои проблем што истите лекови имаат различна ефикасност во лекувањето на болеста кај различни пациенти. Затоа, потребен е висок степен на соработка од пациентите кога станува збор за избор на ефективни лекови. Покрај тоа, процесите на само-заздравување играат голема улога во болеста.
За шансите за закрепнување важно е пациентот да посети лекар што е можно поскоро. Сепак, многу заболени ја забележуваат болеста релативно доцна. Медицинскиот третман често вклучува и престој во болница. Пациентите ги следат упатствата на медицинскиот персонал и лекарите.
Има смисла ако погодените пациенти поддржуваат терапија со лекови со здрав начин на живот за кој се одговорни. Покрај тоа, погодените секогаш обрнуваат внимание на потенцијалните компликации и внимателно ја набудуваат нивната свесност за телото. Бидејќи во некои случаи, идиопатската тромбоцитопенична пурпура доведува до крварење во желудникот или мозокот. Двете компликации претставуваат закана за животот на луѓето. Затоа, дури и во такви сомнителни случаи, треба веднаш да се консултира лекар или да се повика лекар за итни случаи.