Каква болест е пурпурата Хенох-Шенлејн
Пурпурата Henoch-Schönlein е многу ретка болест што се јавува главно кај момчиња на возраст од основно училиште. Типичните симптоми и опциите за третман на болеста ги објаснува педијатарот др. медицински Надин МекГован.
Ова е она што педијатарот др. медицински Надин МекГован
Релативно ретка болест што се јавува скоро исклучиво во детството е пурпурата Хенох-Шенлајн. Болеста е позната и како леукоцистокластичен васкулитис и е воспаление што влијае на крвните садови. Оттука и неговото име: Васкулитис значи воспаление на крвните садови.
Садовите на кожата, цревата, зглобовите и бубрезите, но ретко централниот нервен систем, белите дробови и тестисите се особено погодени од болеста. Пурпурата Henoch-Schönlein во основа не се јавува кај деца под две години и е многу ретка во зрелоста. Најчесто се погодени момчињата на возраст од основно училиште. Болеста често се јавува по инфекција на горниот респираторен тракт. Сè уште не е целосно разбрано зошто некои деца го развиваат, а други не; генетските феномени веројатно играат улога.
Често има крварење на нозете
Патофизиолошки, болеста се базира на таложење на таканаречените IgA имунолошки комплекси. IgA се имуноглобулини од групата A. Овие антитела се наоѓаат главно на мукозните мембрани и всушност имаат за цел да ги заштитат патогените микроорганизми. Сепак, депозитите доведуваат до асептично воспаление во малите садови. Сите воспаленија што се јавуваат без бактерии или вируси се нарекуваат асептични. Оваа воспалителна реакција главно доведува до опипливо и видливо крварење во кожата, особено на нозете. Овие првично се забележуваат преку мали црвени точки кои добиваат сино-црвена боја во рок од неколку дена. Болеста исто така може да доведе до понекогаш многу силна болка во стомакот со крв во столицата, болки во зглобовите и оштетување на бубрезите со докази за крв во урината. Исто така, може да се развие таканаречен едем, односно акумулации на течност во ткивото. Ако е зафатен и централниот нервен систем, тоа може да доведе до главоболки.
Лабораториска анализа го прави релативно тешко да се дијагностицира „пурпурата Хенох-Шенлајн“ Фото: Фотолија
Лабораториската анализа ретко дава какви било информации
Како по правило, пурпурата Henoch-Schönlein е клиничка дијагноза, што значи дека болеста се идентификува врз основа на симптомите. Во лабораторијата, обично има малку или воопшто не се менуваат: Понекогаш само IgA е зголемен. Или има мало зголемување на белите крвни клетки, т.н. леукоцити и крвни тромбоцити, кои се познати и како тромбоцити.
Ултразвукот на абдоменот може да открие интусусцепција, што е инверзија на еден дел од цревата во друг. Ова е можна компликација на пурпурата Henoch-Schönlein, која може да бара третман во некои случаи. Обично интусусцепцијата се решава со клизма. Ова се состои од солен раствор кој се пумпа во цревата под ултразвучна контрола со одреден притисок. Но, исто така се случува интусусцепцијата да се ослободи спонтано. Операцијата е многу ретко неопходна.
Како да се третираат пурпурата Шенлен-Хенох?
Во основа, пурпурата Хенох-Шенлејн не може да се лекува, ги ублажувате само симптомите како што се болки во стомакот или зглобовите со болка. Често се пропишува одмор во кревет, со идеја да се намали понатамошното крварење на крвните садови. Сепак, одмор во кревет веројатно нема докажано позитивен ефект. Сепак, тоа не прави никаква штета и често е неизбежно во случај на силна болка во зглобовите. Употребата на преднизон, кортизон, може да го намали времетраењето на болката во стомакот, но нема никакво влијание врз бубрезите ако тие се исто така погодени од болеста.
По надминување на болеста, урината и крвниот притисок мора редовно да се проверуваат подолг период за да се исклучи можното трајно оштетување на бубрезите. Сепак, оваа компликација е многу ретка. Како по правило, пурпурата Хенох-Шенлен лекува без последици.
Д-р медицински Надин МекГован Специјалист за детска и адолесцентна медицина
Д-р медицински Надин МекГован е специјалист по медицина на деца и адолесценти во Хамбург-Епендорф.