Клиничка слика и симптоми
Следната илустрација првично ја напиша проф. Д-р. медицински Вибке Арлт, Универзитет во Бирмингем, Велика Британија, а во 2012 и 2020 година од Проф. медицински Мартин Фаснахт, универзитетска болница Вирцбург, ажурирано.
Клиничка слика и симптоми
Клиничката слика на Кушинговиот синдром е резултат на патолошки зголемено производство на надбубрежниот хормон кортизол. Огромното мнозинство на болести на Кушинг е предизвикано од бениген тумор во хипофизата, што резултира во хиперпродукција на хормонот АЦТХ. Ако е така, тоа се нарекува Кушингова болест (Кушингова болест). Овој ACTH потоа го стимулира производството на надбубрежните хормони и со тоа доведува до зголемување на кортизолот во крвта. Покрај тоа, изворот на хиперпродукција на ACTH може да лежи и во други органи (т.н. ектопичен Кушингов синдром). Покрај тоа, туморите на надбубрежната жлезда (бенигни аденоми или малигни карциноми) можат директно да создадат кортизол.
Премногу кортизол, исто така, има сериозни метаболички и циркулаторни ефекти. Значи, тоа може да биде изглед Дијабетес дојде (дијабетес мелитус), што одговара на таканаречениот тип на дијабетес кај возрасните. Ефектот на кортизол врз системот за регулација на крвниот притисок во бубрезите може да се зголеми висок крвен притисок и истовремено оди рака под рака со осиромашување на калиум во организмот. А. ниско ниво на калиум во крвта е потенцијално опасно за одржување на нормалната циркулаторна функција, особено за редовниот ритам на срцето. Премногу кортизол, исто така, има негативно влијание врз коските и доведува до губење на коскената маса (остеопороза) Во зависност од тоа колку е изразена болеста на Кушинг, ова може да доведе до фрактури на телата на 'рбетниците, што обично се изразува како ненадејна болка во грбот.
Дијагностичка процедура
Дијагностика на ендокринолошка функција
Ако клиничката слика укажува на Кушингов синдром, првиот чекор е да се докаже болеста со помош на лабораториски тестови. Во моментов има 3 стандардни тестови за ова, од кои барем се користи еден (честопати неколку). Таканаречениот тест на дексаметазон се обидува да го потисне сопственото производство на кортизол во организмот со земање таблети навечер. Ако примерок од крв следното утро покаже дека телото продолжува да произведува премногу кортизол, ова може да се толкува како индикација за Кушингов синдром. Истото важи и ако екскрецијата на кортизол во 24-часовна урина или кортизолот во плунката или крвта е значително зголемена доцна навечер.
Доколку се обезбедат докази за болеста на Кушинг, Диференцијална дијагностика преку понатамошни тестови со примероци на крв (CRH тест, тест на високи дози на дексаметазон) за да се потврди дека причината за болеста може да се најде во хипофизата (хипофизата), што е точно во приближно 80% од случаите. Кај малцинство на заболени, причината може да биде самата надбубрежна жлезда (синдром на надбубрежна Кушинг) или акумулација на клетки надвор од надбубрежната жлезда и хипофизата (познат како ектопичен Кушингов синдром). Надбубрежниот синдром на Кушинг е лесен за дијагностицирање, но понекогаш е тешко да се направи разлика помеѓу тумор во хипофизата или на друго место во телото. Особено, ако не се најде тумор во хипофизата на сликата (види подолу) и резултатите од тестот се двосмислени, т.н. селективен катетер на петрозален синус извршени. Под контрола на Х-зраци, мала катетерска цевка се турка во крвните садови близу до хипофизата и испитувањето на крвта донесена таму може да утврди дали изворот на прекумерната продукција на хормонот е хипофизата.
Процедури за сликање
Дефинитивниот метод за сликање на хипофизата е Томографија со магнетна резонанца (исто така МНР), што може да претставува тумори со големина до 2 mm. Како и да е, дури и ако причината за болеста е хипофиза, понекогаш не е можно да се открие тумор на сликата на МНР. Типично, тумори на хипофизата кои предизвикуваат болест на Кушинг се многу мали и ако се помали од 2 мм, магнетната резонанца не може да ги покаже. Затоа, незабележлива слика на магнетна резонанца на хипофизата не значи дека причината за болеста не може да се најде таму. Ако причината не е во хиофизата, другите органи мора да се испитаат со помош на компјутерска томографија или магнетна резонанца.
Опции за терапија
хирургија
Терапија по избор за лекување на тумор на хипофизата што предизвикува болест на Кушинг е хируршко отстранување на туморот. Ова обично треба да се направи со минимално инвазивна таканаречена операција на трансфеноидална хипофиза. Оваа операција треба да се направи во неврохирургија специјализирана за хирургија на хипофизата.
радиотерапија
Ако операцијата на хипофизата не ја лекува Кушинговата болест и втората операција не ветува или исто така е неуспешна, зрачењето на хипофизата може да биде корисно. Ова често доведува до пад на производството на хормони неколку години по зрачењето, но може да биде разумна опција на долг рок. Поради долгиот период помеѓу зрачењето и почетокот на дејството, може да биде потребен дополнителен третман со лекови кои го инхибираат производството на кортизол привремено (види во рамките на терапијата со лекови). Исто како и операцијата, зрачењето исто така може да доведе до долгорочен неуспех на една или повеќе функции на хипофизата (хипофизна инсуфициенција).
Медицинска терапија
Кушинговата болест може да се третира привремено со лекови во рамките на подготовките за операцијата или ако операцијата била неуспешна. Во последниве години, бројни лекови се одобрени за ова во Германија (по азбучен ред: кетоконазол, метирапон, осилодростат, пасиреотид), така што изборот може да биде прилагоден на потребите на пациентот. За ова, пациентот дефинитивно треба да се претстави во специјализиран центар.
Билатерално отстранување на надбубрежната жлезда (адреналектомија)
Ако ниту еден од опишаните методи не успее да го контролира прекумерното производство на хормонот, понекогаш е корисно и потребно да се отстранат и двете надбубрежни жлезди. Ако се отстранат надбубрежните жлезди, тие повеќе не можат да произведат премногу кортизол. Сепак, ова исто така значи дека е потребна доживотна терапија за замена на хормони за да се компензира сега целосно недостасуваната функција на надбубрежната жлезда. Обично тоа се постигнува со земање хидрокортизон и флудрокортизон.
После нега
По успешна операција, потребно е долго време, обично со месеци, но понекогаш и неколку години, додека не се опорави нормалната функција на хипофизата и надбубрежните жлезди. Дотогаш, честопати е потребно да се замени кортизолот во форма на таблети (хидрокортизон). Промената од вишок на кортизол во нормално ниво на кортизол во крвта, пациентите често ја перцепираат како недостаток на кортизол. Можеби ќе бидат потребни месеци додека телото се навикне на својата нова рамнотежа и за тоа време пациентот мора да се прилагоди на главоболки, болки во телото, замор и истоштеност на моменти. На долг рок, сепак, лекувањето на Кушинговата болест значи враќање во нормален живот. Не треба да се заборави дека нелекуваната болест на Кушинг честопати доведува до предвремена смрт на долг рок.
Германското друштво за ендокринологија е научно специјалистичко друштво и ги претставува интересите на сите оние кои истражуваат, предаваат или работат во областа на ендокринологијата.
Повеќе за ДГЕ.