Клиника II за интерна медицина, Универзитетска клиника Келн Нефрологија, ревматологија, дијабетологија и

Клиника II за интерна медицина, Универзитетска клиника Келн Нефрологија, ревматологија, дијабетологија и општа интерна медицина Директор: проф. Нефрологија за скрипти за предавања на Томас Бензинг 2014 (ВНИМАНИЕ: Оваа скрипта е информација што го придружува предавањето за подобро разбирање. Не може да го замени присуството на предавањето. Исто така, од оваа напишана работа не може да се изведат никакви дијагностички или терапевтски чекори.) 1. Основи 1.1 Анатомија 1.2 Физиологија 1.3 Параметри на Функција на бубрезите 2. Гломеруларни заболувања 2.1 Вовед 2.2 Нефритичен синдром 2.3 Нефротичен синдром 2.4 RPGN, васкулитиди 3. Интерстицијални и тубуларни заболувања, инфекции на уринарниот тракт, камења во бубрезите 3.1 Интерстицијален нефрит 3.2 Инфекции на уринарниот тракт 3.3 Нефролитијаза 3.4 Цистични и други наследни заболувања на бубрезите 4. Нарушувања на рамнотежата на водата 4.2 Калиум 5. Нарушувања на киселинско-базната 5.1 Метаболна ацидоза 5.2 Метаболна алкалоза 6. Бубрег кај системски заболувања 6.1 Дијабетична нефропатија 6.2 Амилоидоза 6.3 Мултипен миелом 1

универзитетска

7. Акутна бубрежна слабост 7.1. Постренална ANV 7.2 Преренална ANV 7.3 Бубрежна ANV 7.4 Посебни форми на ANV 8. Хронична бубрежна инсуфициенција 8.1 Хронична бубрежна болест како кардиоваскуларен ризик-фактор 8.2 Клиника, бубрежна анемија, рамнотежа на калциум-фосфат 8.3 Модалитети на дијализа 9. Артериска хипертензија 9.1 Примарна хипертензија 9.2 Хипертензивна криза и хипертензивна итна состојба 9.3 Секундарна хипертензија 10. Основи на трансплантација на бубрег 10.1 Принципи на отфрлање и имуносупресија 10.2 Распределба на органи во донацијата на кадаверичен бубрег и запознавање со донацијата за жив 2

Профилакса Општи препораки: - ТМ> 2л/ден - Ограничување на Na - Ограничување на протеините - Нормално внесување на калциум (ограничувањето ја намалува комплексноста на оксалатот во цревата) 3.4 Цистични и други наследни заболувања на бубрезите 3.4.1 Инциденца со автозомно доминантно полицистично бубрежно заболување (ADPKD) ADPKD е една од најчестите генетски болести (прибл. 1: 1000), околу 5 милиони пациенти ширум светот се засегнати. Во Германија, тоа е причина за ESRD кај околу 10% од сите пациенти со дијализа. Бубрежна болест во завршна фаза обично се јавува на возраст од 50 до 60 години. Патогенеза Болеста е предизвикана од мутации на PKD1 (полицистин-1, приближно 85%) и PKD2 (полицистин-2, приближно 10-15%). Пациентите со мутација на PKD2 генот обично имаат поблаг тек и обично не ја развиваат болеста сè додека не наполнат 70 години. Патологија ADPKD е системско заболување со цисти во бубрезите, црниот дроб и панкреасот, церебрални анеуризми (4-10% од сите пациенти), промени на срцевиот залисток (пролапс на митралната валвула, аортна и митрална регургитација), дивертикула на дебелото црево, папочна и ингвинална хернија. Карактеристично е 23

3.4.5 Фабрисна болест, втора најчеста сфинголипидоза по болеста на Гоше. Х-поврзана мутација на лизозомната галактозидаза А со значително намалена или отсутна активност и акумулација на сфинголипиди лизозомално и ендотелијално. Фреквенција 1: 40000 Симптоми на адолесценција со акропарестезија, намалена изведба и слабост, хипохидроза и ангиокератоми (трупец, усни, област за костими за капење). Покрај тоа, прогресивна бубрежна инсуфициенција (ESRD често 4-та деценија) се должи на депозити во подоцитите со оштетување и смрт на подцитите. Покрај тоа, терапија со миокард и ЦНС (апоплексија, атаксија), која се јавува во зрелоста, ензимска терапија за замена е достапна од 2001 година 26

Чувствителна на сол алкалоза: намален EZV Cl - 7,6 во урината или отпорна на терапија алкалоза. 45

Витамин Д поврзан: лимфоми, грануломатозни заболувања (саркоид, туберкулоза) зголемен обрт на коските (тиротоксикоза, надбубрежна инсуфициенција, феохромоцитом) хиперпротеинемија (слободен калциум е нормален, т.е. нема симптоми) лекови: витамин Д, тиазидни диуретици, литиум, естрогени, тамоксифен, теофилин Генерално, околу 2/3 од хиперкалцемијата се поврзани со тумор. Примарниот хиперпаратироидизам е околу about причина. Терапија 1. Третман на основната болест 2. Принудена диуреза со диуретици на јамка (за разлика од тиазидни диуретици, промовира екскреција на калциум) 3. Бисфосфонати 4. Можно дијализа 53

Ако се детектираат патолошки покачени катехоламини, дијагностиката за сликање се спроведува со помош на магнетна резонанца (хиперинтензен тумор при пондерирање на Т2). Со помош на сцинтиграфија MIBG (Метајодо-Бензил-Гуанидин), метаболички активните маси кои произведуваат катехоламин, исто така, можат да бидат локализирани екстраадренална или екстраабдоминална. Доколку постои клиничко сомневање или позитивна семејна историја, потребна е генетска дијагностика (и, доколку е потребно, исклучување на придружни болести) Терапија адреналектомија, предоперативна фармаколошка блокада на бета и алфа рецептори, постоперативна администрација на волумен и инфузија на гликоза 92