Кушингов синдром или хиперкортицизам е сè што треба да знаете, од причини и симптоми до дијагноза
хиперкортицизам
Кушингов синдром е широк спектар на клинички аномалии предизвикани од хронично покачени нивоа на кортизол или деривати на кортиостероиди. Кушинговата болест е Кушингов синдром кој произлегува од вишок производство на АЦТХ (адренокортикотропен хормон), обично секундарно на аденом на хипофизата.
Медицински тим МедЛајф - ендокринологија
Кушингов синдром - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик
Додека терминот Кушингов синдром се однесува на клиничка слика дадена од вишок кортизол од која било причина (потрошувачка на лекови со кортикостероиди по трансплантација на органи или за други долгорочни хронични состојби, како што се системски лупус еритематозус, астма, артритис). ревматоиден или други болести кои предизвикуваат воспаление), Кушинговата болест се однесува на хиперфункција на надбубрежниот кортекс со вишок на хипофизата АЦТХ. Пациентите со Кушингова болест обично имаат мал аденом на хипофизата.
Кушингов синдром - Симптоми
Клиничките манифестации вклучуваат фација на полна месечина со плетеница на изглед, дебелина на трупот со супраклавикуларна извонредност и масни грбни грла на матката („вратен бик“) и крајни екстремитети и многу тенки прсти.
Исцрпеност и мускулна слабост се присутни.
Кожата е атрофична, со намален капацитет за заздравување на раните и склоност кон контузија. Виолетова лента може да се појави на стомакот.
Присутни се хиперкифоза, камења во бубрези, остеопороза, нетолеранција на глукоза, намалена отпорност на инфекција и ментални нарушувања.
Кај децата, специфично е да се запре зголемувањето на висината.
Ените обично имаат неправилни менструации. Кај надбубрежните тумори, зголеменото производство на андрогени може да доведе до хипертрихоза, привремена алопеција и други знаци на мажественост кај жените.
Кушингов синдром - Третман
Дијагноза на Кушингов синдром
Дијагнозата се базира на историја на кортикостероиди или покачени нивоа на кортизол.
Дијагнозата обично се сомнева поради карактеристичните знаци и симптоми. Потврда и испитување на основната причина обично бараат хормонална анализа и тестови за сликање.
Тестирањето започнува со мерење на слободен уринарен кортизол (CFU), најдобрата анализа за екскреција на урина. Зголемен е> 120 µg/24 часа кај сите пациенти со Кушингов синдром. Сепак, многу пациенти со CFU зголемени помеѓу 100 и 150/g/24 h имаат дебелина, депресија или полицистични јајници, но немаат Кушингов синдром.
Пациент осомничен за Кушингов синдром со многу висок CFU (> 4 пати поголем од нормалната граница) скоро сигурно има Кушингов синдром. Две од три нормални вредности при анализа ја исклучуваат дијагнозата. Нешто повисоките нивоа генерално бараат понатамошно испитување.
Општо, истрагата продолжува со тест на дексаметазон, во кој се администрираат 1, 1,5 или 2 mg дексаметазон p.o. во 23-12 часот, а кортизолот во плазмата се мери во 8-9 часот следниот ден.
Поспецифичен, но подеднакво чувствителен тест е администрација на дексаметазон 0,5 mg p.o. на 6 часа за 2 дена (мала доза). Општо, отсуството на потиснување на нивоата како одговор на ниски дози на дексаметазон ја утврдува дијагнозата.
Доколку овие тестови не се убедливи, пациентот е хоспитализиран за да утврди серумски кортизол на полноќ, што е најверојатно да ја донесе пресудата. Концентрацијата на нормален кортизол е помеѓу 5 и 25 µg/dL (138-690 nmol/L) во зори (6-8 часот наутро) и постепено се намалува Онкологија, Ендокринологија - други болести