леукемија

леукемии претставува хетерогена група на неоплазми на бели крвни клетки. Во зависност од нивното потекло, миелогена или лимфоиден поделени се во две групи. Традиционално, леукемиите се поделени на акутно или хронична, во зависност од нивната еволуција без третман. Акутните леукемии обично се манифестираат со:

• крварење
• анемија
• инфекции
• инфилтрација на органи.

Многу пациенти со хронична леукемија се асимптоматски. Другите леукемии вклучуваат:

• спленомегалија
• Треска
• губење на тежина
• чувство на болест
• чести инфекции
• крварење
• тромбоза
• лимфаденопатија.

Некои хронични леукемии влегуваат во фазата на мочниот меур со клинички манифестации слични на акутните леукемии.

рак тоа е процес на неконтролиран раст и развој. Леукемијата е а рак на клетките што формираат крв во коскената срцевина. Овие незрели клетки се акумулираат во крвта и органите на телото. Нормалната крв содржи 3 главни групи на клетки:

• бели крвни клетки (леукоцити)
  
• црвени крвни клетки (еритроцити)
  
• тромбоцити.

Сите 3 типа на клетки се развиваат од еден незрел тип на клетка наречена медуларна матична клетка во процесот наречен хематопоеза. Овие матични клетки се делат и развиваат претходници, сè уште незрели наречени експлозии. Процесот на созревање на експлозиите се одвива во сунѓерестиот материјал во коскената срцевина, пронајден во средината на коските.

Секој тип на крвни клетки е различен и има основните функции во телото:

• леукоцити тие се дел од имунолошкиот систем и помагаат во борбата против инфекциите, ги лекуваат раните
• еритроцити тие содржат хемоглобин и доведуваат кислород до ткивата, пренесувајќи јаглерод диоксид до белите дробови
• тромбоцити заедно со другите плазматски протеини помагаат во формирање на тромби.

Миелоидни матични клетки ќе се развие во еритроцити, тромбоцити и гранулоцити, моноцити. Лимфоидни матични клетки се развива во Б и Т-лимфоцитите.Секоја клеточна линија може да биде погодена од леукемија. Леукемиите кои влијаат на миелоидната линија се нарекуваат миелоцитични (миелогени, миелобластични или нелимфоцитни). Леукемиите кои влијаат на лимфоидната линија се нарекуваат лимфоцитни (лимфобластични, лимфогени).
Акутни форми се однесуваат на болест со ненадеен почеток, и хронични форми со бавен почеток.

Патогенеза кај леукемија

Кај леукемиите, малигнен клеточен клон може да се развие од која било фаза на созревање: миелоиден, лимфоиден или плурипотентен. Причината за клоналното ширење е сè уште непозната, но се чини дека вклучува некои преуредувања на ДНК. Надворешни фактори како алкилирачки агенси, јонизирачко зрачење и хемикалии или внатрешни фактори како што се хромозомски абнормалности доведуваат до промени во ДНК.

Хромозомските преуредувања можат да ја променат структурата или регулацијата на клеточните онкогени. Кај лимфоцитните леукемии, хромозомските транслокации предизвикуваат абнормална пролиферација на лимфобластите. Како што расте популацијата на клетките, коскената срцевина станува недоволна. Панцитопенијата е типична и произлегува од физичка замена на нормалните елементи на коскената срцевина од незрели клетки. Покрај тоа, овие клетки лачат фактори кои ја инхибираат хематопоезата.
Како што се менува коскената срцевина, абнормалните клетки се шират во циркулацијата и се инфилтрираат во други органи како што се црниот дроб, слезината, окото.

Етиологијата на леукемиите е мултифакторна. Генетски, вирусни и фактори на животната средина, како што се зрачење, хемикалии и лекови, се вклучени во патогенезата на леукемиите. Се смета како последен патолошки модел за промена на ДНК, со распоредот на генетскиот материјал и дозволувајќи да се изразат претходно тивки онкогени.

Фактори на ризик вклучени во развојот на леукемии Тие вклучуваат:

• миелотоксични агенси: зрачење, бензен, алкиланти
• хромозомски абнормалности: Даунов синдром, хромозомска нестабилност
• предиспонирачки хематолошки нарушувања: апластична анемија, хронични миелопролиферативни нарушувања, пароксизмална ноќна хемоглобинурија.

Класификација на леукемии

Акутна лимфоцитна леукемија

Акутна миелогена леукемија

Акутна промиелоцитна леукемија

Хронична миелогена леукемија

Хронична лимфоцитна леукемија

Леукемија на влакнести клетки

Леукемија на човечки Т-клетки

Постојат неколку вируси кои инфицираат човечки лимфоцити, како што се Епштајн-Бар, хуман херпес вирус 8, цитомегаловирус и ретровируси. Инфицираните леукоцити се размножуваат во крвта или централниот нервен систем кај 5% од заразените лица. Посебна група ќе доживее ослабувачка миелопатија. Другите заразени лица ќе имаат увеитис, инфективен дерматитис. Инфекциите се трајни, а пациентите се асимптоматски.

Дијагноза на леукемија

Во случај на леукемија, бројот на бели крвни клетки е ненормално висок, а еритроцитите и тромбоцитите се ниски. Функцијата на црниот дроб и бубрезите се проверува. Радиографија на градниот кош, ултрасонографија на тестисите, бубрезите, срцето се изведува за да се утврдат леукемични инфилтрации. Медуларната аспирација и биопсијата ја потврдуваат леукемијата и го разликуваат типот. Имунохистохемијата, имунофенотипизацијата, цитогенетската анализа и молекуларната анализа помагаат да се класифицира секој леукемичен случај.

Третман на леукемија

Интратекална хемотерапија

Индукциона терапија

Терапија за одржување

По индукција на ремисија на леукемија, се практикува хемотерапевтски режим за одржување на одговорот.
За миелоцитна леукемија се користи миелосупресивна терапија со хидроксиуреа. Повеќето пациенти имаат ремисија за 1-2 месеци. Бусулфан е алкилирачки агенс со пролонгирани ефекти. Употребата предизвикува белодробна фиброза, хиперпигментација. Леукаферезата со сепаратор на клетки брзо и безбедно го намалува бројот на бели крвни клетки кај пациенти над 300 000/микрол и ги ублажува симптомите на хипервискозитет, леукостаза и инфилтрација на ткиво. Интерферон алфа е третман по избор за повеќето пациенти кои се постари за трансплантација на коскена срцевина или кои немаат донатор.

Спленектомија и зрачење на слезината може да се користи кај пациенти со големи и болни слезини. Ретко е потребно кај оние со контролирана болест.

трансплантација

Симптоматската терапија вклучува:

• администрација на еритроцити и концентрат на тромбоцити
• додаток на железо
• терапија за несакани реакции на трансфузија
• администрација на свежа замрзната или криопреципитирана плазма
• кај фебрилни пациенти се администрираат антибиотици: цефалоспорини од трета генерација со аминогликозиди, оние со треска над 3-5 дена бараат додавање на антифунгални
• администрација на фактори за раст на гранулоцити-G-CSF.

Синдром на лиза на тумор

Пред или за време на индукциската фаза на хемотерапија, кај пациентите се развива синдром на лимор на тумор, кој се однесува на метаболички нарушувања предизвикани од брзото, системско ослободување на интрацелуларната содржина, бидејќи хемотерапијата ги уништува леукемичните бласт. Манифестации на овој синдром вклучуваат:

• хиперурикемија
• хиперфосфатемија
• хипокалцемија
• хиперкалемија.

Хиперурикемија доведува до спиење на кристали со бубрежна тубуларна опструкција и акутна бубрежна инсуфициенција која бара дијализа.
За да се спречат компликации на синдромот, на пациентот му треба администрација на интравенски течности, алопуринол, бикарбонат.

Компликации на леукемии

хипогам - маглобулинемија
Хипогамаглобулинемија заедно со дисфункција на Т-лимфоцитите поврзани со лимфоцитна леукемија ги предиспонираат пациентите кон тешки инфекции. Оние кои се осомничени за пневмонија или сепса, имаат потреба од третман со профилактички парентерален гама глобулин.

анемија
Анемија секундарна на оштетување на еритроцитите, секвестрација на слезината и автоимуна хемолитичка анемија бара администрација на еритроцитни концентрати.

тромбоцитопенија
Причината за уништување на тромбоцитите е слична на анемијата.

Синдром на Рихтер
Трансформацијата на Рихтер се однесува на трансформација на хронична лимфоцитна леукемија во потешка форма на лимфом на лимфоцити Б. Пациентите доживуваат губење на тежината, треска, ноќно потење, еманципација на мускулите и хепатоспленомегалија со лимфаденопатија. Инфекциите со вирусот Епштајн-Бар играат улога во оваа трансформација.

Прогноза на леукемија

• Автоимуна хемолитичка анемија
• Не-Хочкинови лимфоми
• Хемофилија тип А.
• Хемофилија тип Б.
• анемија
• Апластична анемија
• леукемија
• Акутна лимфоцитна леукемија - СИТЕ
• Хронична лимфоцитна леукемија - ДОО
• Акутна миелоидна леукемија - АМЛ
• Како да спасиме живот - биди донатор на матични клетки!
• Замени за крв
• крв

Очигледно, зачуваната крв изгледа и е течна како и свежата, но се чини дека колку што е стр.

Придобивките од доењето повторно беа демонстрирани во мета-анализата објавена во ЈАМА педијатрија.

Резултатите од студијата на Универзитетот Беркли во Калифорнија се спротивставуваат на тврдењата што го поддржуваат имотот.

---