Лишаи склерозус - Католичка клиника Бохум

Со нашата универзитетска клиника за дерматологија, ние ги претставуваме сите области на современа грижа за пациентите. Посебен акцент е ставен на третманот на рак на кожа, алергии, инверзни акни, невродерматитис, псоријаза, проширени вени и сексуално преносливи болести. Во естетската медицина, нашиот фокус е насочен кон отстранување на маснотии, брчки и тетоважи.

Лишаи склерозус е ретка, стекната и воспалителна болест на сврзното ткиво со хроничен, фазен тек. Не е заразна и често доведува до значителни локални поплаки кај заболените пациенти (претежно возрасни жени). Болеста претежно се манифестира во генитоаналниот регион, промените на кожата на други локации се случуваат само во околу 15%. Причината за болеста е непозната, но се смета дека лишаи склерозус е автоимуна болест.

Дефиниција на поимите

„Лишај“ значи реактивно задебелување на епидермисот, „склероза“ значи реактивно зголемување на сврзното ткиво, на пр., Предизвикано од воспаление, со опипливо стврднување на ткивото. Претходно вообичаениот додаток „атрофик“ беше отфрлен во 1976 година, бидејќи болеста вклучува повеќе преструктуирање отколку понижувачки процеси на кожата.

Епидемиологија

Лишаи склерозус е честа појава ширум светот, но повеќето студии се спроведени кај кавкаски пациенти. Лишаи склерозус може да се појави кај двата пола на која било возраст. Сепак, најчесто се погодени жените во 5-та и 6-та деценија од животот. Односот на болеста кај жените и мажите е даден како 6 (-10): 1. Точната преваленца на лишаи склерозус е непозната. Ова може да се должи на неколку фактори:

Без симптоми кај заболените пациенти, а со тоа и недостаток на медицинска консултација
Поради локализацијата на поплаките (аногенитален регион!) Одложена медицинска презентација
Кај момчињата со фимоза, обрежувањето може да биде потребно без каузална истрага (хистологија)

Во литературата, преваленцата (присуство на случаи на заболување кај популација) на лишаи склерозус во дерматолошката пракса е дадена како 1: 300 - 1: 1000. Во необјавената студија од Англија, во која биле испитани 17 000 пациенти, откриено е дека инциденцата (ново појавување на случаи) кај жени на возраст од 50 до 59 години е 14/100 000/година.

етиологија

Различни каузални фактори се дискутираат во развојот на лишаи склерозус, но сè уште не се докажани јасни врски.
За автоимун процес се дискутира кога ќе се развие болеста. Активирани воспалителни клетки може да се детектираат во погодените области на кожата, но предизвикувачот за ова не е познат. Покрај тоа, многу пациенти со лишаи склерозус се поврзани со други автоимуни заболувања, како што се кружно опаѓање на косата, витилиго и дијабетес мелитус тип 1.

Траумата (на пр. Гребење, сексуална злоупотреба, хируршки лузни) исто така се дискутира како причини за развој на лишаи склерозус.

Лишаи склерозус се среќава почесто кај пациенти со мало производство на естроген, така што се претпоставува заштитен ефект на естроген. Сепак, локалната или системската хормонска терапија е неуспешна. Исто така, се дискутираше за нарушувања во локалниот метаболизам на андрогени. Зголемениот метаболизам на андрогени во женскиот генитален регион кај девојчињата на почетокот на пубертетот е одговорен за подобрување или заздравување на лишаи склерозус, што често се забележува. Претходно опишаната терапевтска корист од локалните препарати на тестостерон оттогаш е побиена. Нема врска помеѓу лишаи склерозус и бременост, контрацепција или хормонска терапија за замена.

Се претпоставува генетска диспозиција затоа што во лишаи склерозус може да се утврди зголемено присуство на одредени генетски карактеристики. Се чини дека семејната акумулација постои, но не е честа.

Исто така, се дискутираше за инфекција со Борелија, вид на бактерии што се пренесува преку крлежи и одредени вируси на брадавици.

Болеста влијае на генитоаналниот регион во 85-98% од случаите. Промените на кожата на други локации се наоѓаат само во 15-20% од случаите.

Симптоми кај жени

Кај жените, промените во лишаи склерозусот често се јавуваат во таканаречена форма-8 околу анусот и гениталниот регион. Пациентите се жалат на силно, постојано чешање и болка. Ова може да доведе до болно мокрење и движења на дебелото црево. Болни солзи можат да се појават во воспалената кожа како резултат на сексуален чин или движења на дебелото црево. Другите пациенти се целосно без симптоми, променетите области на кожата се забележуваат, на пример, за време на рутински гинеколошки прегледи.

Лишаи склерозус се манифестира во пределот на гениталиите со бели дамки како порцелан. Кожата е ранлива и има тенденција да крвари и солза (на пр. Од гребење). Постои тенденција за дополнителна инфекција. Промените на кожата може да изгледа дека имаат зголемена конзистентност и се предизвикани од склероза (зголемување на сврзното ткиво). Како што напредува болеста, погодените структури може да се намалат. Малите усни може да се шират, клиторисот се повлекува и отворите на телото (уретрален канал, вагина и анус) се стеснуваат и нивната функција е нарушена. Понекогаш задржување на урина, запек или периодични нарушувања на спиењето или неможност да се појават.

Симптоми кај девојчиња

Болеста може да започне веќе од 3-та година од животот. Во принцип, тука се наоѓаат истите поплаки и клинички симптоми како кај возрасни жени. Кај девојчињата, состојбата исто така мора да се разликува од симптомите на сексуална злоупотреба за да се избегнат непотребни обвинувања. Во некои случаи, хименот е уништен и во лишаи склерозус. Лишаи склерозусот може да се активира со механичка манипулација, т.е. гребење, траума (тука исто така сексуална злоупотреба!) Може да ги влоши соодветните промени на кожата. Лишаи склерозус понекогаш се подобрува спонтано за време на пубертетот.

Симптоми кај мажи

Гласот и кожичката особено се засегнати тука; сликата 8, што е честа кај жените, не е пронајдена. Се јавува чешање, болка и тешкотии при повлекување на кожичката (фимоза) и слабеење на струењето на урината, што е предизвикано од стеснување на излезот на уретрата. Постојат бели, стврднати дамки, адхезии на кожичката и хронична воспалителна реакција на глансот. Ова се должи на фимозата, која покрај токсичните механизми (недостаток на опции за чистење) промовира и инфективни процеси (габи, бактерии). Кај момчињата, лишаи склерозус е честа причина за потреба од обрежување.Промените најчесто се наоѓаат во областа на кожичката, така што обрежувањето лекува. Повремено, промените на кожата во областа на лузната се појавуваат по обрежувањето (механичка манипулација).

Симптоми на екстрагенитално наезда

Ретката екстрагенитална наезда кај лишаи склерозус варира во сериозноста помеѓу индивидуалните, малите бели дамки и обемните сливни области. Кожата во променетите области е малку збрчкана на површината. Ова се должи на атрофија (истенчување на ткивото). Особено се погодени внатрешните бутови, вратот, рамената и регионот под градите. Екстрагениталните промени обично доведуваат само до оштетување на козметиката, но ако текот е тежок, може да се појават меури, крвавења и површни ерозии.

Лишаи склерозус и рак

Лишаи склерозус не е претходник на рак, туку бенигна хронична болест на кожата со претежно аногенитална инволвираност. Сепак, големи студии кај пациенти со склерозус на лишаи на гениталиите покажаа дека ризикот од развој на сквамозен карцином е 3-6%. Затоа, пациентите со лишаи склерозус треба редовно да се проверуваат од лекар. Рак на глитален лишаи склерозус кај мажи многу ретко е пронајден, и досега никогаш не бил пронајден кај лишаи склерозус на други локации.

дијагноза

Дијагнозата на лишаи склерозус често може да се постави врз основа на типичната клиничка слика. За да се исклучат други болести и да се исклучи малигнитет, дијагнозата треба да се потврди хистолошки. За оваа цел, мал примерок од кожа обично се зема со мал цилиндар под локална анестезија и се испитува микроскопски.

Диференцијална дијагноза

Локализираната форма на склеродерма, исто така наречена морфеја, е хронична, епизодна болест на сврзното ткиво на кожата. Хистолошки и клинички, морфејата понекогаш може да биде многу тешко да се разликува од лишаи склерозус. Во литературата има случаи на пациенти кај кои обете клинички слики коегзистираат. Сè уште не е разјаснето дали морфејата и лишаи склерозус припаѓаат на семејство на болести.

терапија

Лишаи склерозус е хронична, воспалителна болест. Често се потребни долги, повторени терапии, прилагодени на фазите на болеста. Затоа, терапијата што треба да се избере зависи од возраста на пациентот и тежината на болеста. Не е можно да се излечи болеста; третманот треба секогаш да се дава во случај на симптоми. Ако е можно, треба да се изврши хистолошка потврда на дијагнозата пред терапијата (исто така, за да се исклучат други болести и малигни заболувања). Ова може да се издаде кај деца со клинички јасни наоди.

Лишаи склерозус на гениталиите

Општи мерки

Избегнување на иритирачки супстанции, миење со благи детергенти, избегнување тесна, абразивна облека, евентуално користење мазива за време на сексуален однос. Грижа со на пр. Кремови кои содржат дексантенол или вазелин.

Креми кои содржат тестостерон

Претходно, се претпоставуваше позитивен ефект кај пациенти со склерозус на лишаи на гениталиите. Во студијата контролирана со плацебо, сепак, се покажа дека симптомите може да се подобрат со чиста примена на основата на кремот во споредба со кремот што содржи тестостерон. Симптоматското подобрување веројатно ќе се постигне со редовна употреба само на производ за нега. Понатаму, кремите кои содржат тестостерон може да доведат до многу непријатни несакани ефекти како што се оток на клиторисот, зголемена влакненст и нарушувања на менструалниот циклус по продолжена употреба.

Креми кои содржат кортизон

Поради воспалителниот карактер на лишаи склерозус, локалните терапии што содржат кортизон досега беа метод на избор кај деца и возрасни.Благите препарати на кортизон, како што е хидрокортизонот, не се во можност да ја запрат болеста. Наместо посилни препарати се користат во период од три месеци, кои ги применува локално двапати на ден од страна на пациентот. Алтернативно, кортизонските препарати може да се инјектираат во погодените области на кожата од страна на лекарот со помош на мал шприц. Ова обично доведува до добро подобрување на симптомите. Белузлавите промени предизвикани од трансформација на сврзното ткиво на кожата се само делумно реверзибилни. Честопати, циклусите на терапија треба да се повторуваат поради релапсивниот тек на болеста. Подготовките за нега треба да се користат во фазите без симптоми.

Анти-инфективни

Во случај на бактериски или габични инфекции, неопходна е дополнителна терапија со локални антибиотици или антимикотици.

Оперативни процедури

Момчињата и мажите треба да бидат обрежани ако постои затегнатост на кожичката (фимоза). Бидејќи лишаи склерозус често се развива во областа на кожичката, отстранувањето на кожичката е куративна мерка. Ако нема одговор на локалните терапевтски мерки или ако има изразени наоди со ризик од развој на рак, хируршки мерки се користат и кај девојчиња и жени. Погодените области се третираат со шлаг или ласерска операција. Болеста кожа се олупи со последователно ново формирање на кожа. Овие форми на терапија се болни за пациентот во новата фаза на формирање на кожа и не можат целосно да спречат повторување на болеста, бидејќи станува збор за хронична воспалителна реакција. Хируршки процедури се користат и за адхезии со пр. Стеснување на вагината или отвор на уретрата.

Понатамошни терапевтски мерки

Оралното внесување на киселински препарати витамин А доведе до подобрување на симптомите во плацебо-контролирана студија. Бидејќи лишаи склерозусот се јавува на ограничен начин и има долг тек, оваа форма на терапија е погодна само во ретки, тешки случаи поради неговите несакани ефекти. Се чини дека антималариците и антибиотиците немаат позитивен ефект врз болеста.

Нови опции за терапија

Поради хроничниот тек на лишаи склерозусот на гениталиите и потенцијалните несакани ефекти на долготрајната терапија со кортизон или агресивната хируршка процедура, потребни се други опции за терапија со помалку несакани ефекти. Пимекролимус (Елидел®), како и неговиот сестрински производ Такролимус (Протопик®), е имуносупресивен препарат кој ја инхибира активирањето на воспалителните клетки. Ова ги прекинува имунолошките процеси што доведуваат до воспаление. За разлика од кортикоидите, погодените области на кожата не се разредуваат дури и по продолжена локална апликација. Пимекролимус е одобрен за третман на атопичен дерматитис дури и во повој. Неговата ефикасност сега е потврдена за многу други болести (на пр. Кожен лупус еритематозус, псоријаза, витилиго). Дури и по подолги циклуси на терапија со третман на поголеми површини на кожата, не може да се открие зголемена концентрација на пимекролимус во крвта, што значи високо ниво на безбедност на терапијата.

До денес, кремови кои содржат пимекролимус и такролимус се користеле само кај мал број пациенти со склерозус на лишаи на гениталиите. Постојано се пријавуваше добро подобрување на симптомите на поплаки. Долгорочни извештаи и плацебо контролирани студии кај поголем број пациенти сè уште не се извршени. Генерално, сметаме дека терапијата на лишаи склерозус со пимекролимус или такролимус е безбедна и ефективна форма на лекување, дури и кај деца. Поради долгорочниот тек на болеста со повторени епизоди на болести и поплаки на пациенти, ефективните терапевтски алтернативи на локалните препарати на кортизон се важен предмет на тековните истражувања.

Во моментов не е можно да се препишат препаратите на сметка на законските здравствени осигурувања поради недостаток на одобрение за оваа индикација. Терапијата се одвива како таканаречен индивидуален обид за лекување, рецептите не се враќаат.

Екстрагенитален лишаи склерозус

Третманот на екстрагениталниот лишаи склерозус во нашата клиника е сличен на третманот на локализирана склеродерма поради хистолошките и клиничките сличности. Покрај кремите што содржат кортизон, се користат и препарати кои содржат витамин Д. Во случај на обемни наоди, добар успех во третманот може да се постигне со УВ-терапија (УВ-А1). Генерално, екстрагениталните форми на лишаи склерозус често претставуваат само козметички проблем; субјективните поплаки обично ретко се случуваат.

Затворен збор

Почитувани пациенти, се надеваме дека нашите забелешки ви дадоа разбирлив преглед на лишаи склерозус. Дури и ако ова е ретка клиничка слика, овие објаснувања треба да ве охрабрат да се консултирате со дерматолог во секој случај во случај на соодветни поплаки и клинички симптоми. Ако веќе е дијагностициран лишаи склерозус, се надеваме дека соодветно ќе ги информираме погодените пациенти за клиничката слика и нејзините терапевтски опции.