Метаболизам на структурата на јаглероден аминокиселина - PDF бесплатно преземање

Метаболизам на јаглеродната структура на аминокиселини, деградација на 7 важни молекули: пируват, ацетил-CoA, ацетоацетил-CoA, кетоглутарат, сукцинил-CoA, фумарат, оксалоацетат >> на тој начин до 4 интермедијари на циклусот на лимонска киселина, како и индиректно снабдување со молекули глукогени и >> глукон >> Синтеза на масни киселини Lys, Leu чисто кетогена, Ile и ароматични Како што се мешаат кетогени/глукогени, сите други Како што се чисто глукогени. C 2 C 3 C 2 C 4 C 4 C 5 C 4 Распаѓање на фенилаланин

структурата

Фенилаланин хидроксилаза, монооксигеназа Вовед на хидроксилна група од страна на монооксигеназа. Овие градат само еден атом на кислород од О 2 во јаглеродната подлога. Другиот се претвора во H 2 O со помош на редуциран косубстрат (тука тетрахидробиоперин). Фенилкетонурија Фенилкетонурија (PKU): акумулација на Phe во сите во сите телесни течности; ако не се лекува, доведува до сериозна ментална ретардација; предизвикани од недостаток или отсуство на фенилаланин хидроксилаза; Хетерозиготите се без симптоми; Скрининг на Гатри новороденче; најчесто генетско нарушување на метаболизмот на кецот; автозомно рецесивно; Фреквенција 1: 10 000; Пренатална дијагноза со употреба на анализа на RFLP; Диета со мала содржина на Phe и замена на Тајр.

Деградацијата на дехидрогеназата со разгранет ланец на сукцинил-CoA ја катализира оксидативната декарбоксилација на Leu, Ile и Val. Дефект на ензимот предизвикува болест на јаворов сируп. Претходниците се акумулираат во урината. Терапијата вклучува диета која е слаба кај погодените Ас. Метилмалонил-CoA мутазата катализира интрамолекуларно преуредување преку неколку радикални меѓупроизводи. Метилмалонил-CoA мутаза и 5-деоксиаденозин-кобаламин (Б 12) Механизам на реакција на метилмалонил-CoA мутаза. Структура на коензим Б 12. Атомот на кобалт е координиран 6 пати. Единствено познато органометално соединение во живата природа. Коензим Б12 е исто така вклучен во синтезата на Мет. Недостаток на витамин Б 12 е причина за пернициозна анемија.

Биосинтеза на аминокиселина Преглед на синтезата на аминокиселини. Пируват, 3-фосфоглицерат и фосфоенолпируват доаѓаат од гликолиза, еритроза-4-фосфат и рибоза-5-фосфат од патот на пентозен фосфат и оксалоацетат и кетоглутарат од циклусот на лимонска киселина (сите претходници нагласени со жолта боја). Есенцијалните аминокиселини на цицачите се обележани со зелена боја. Аминокиселините кои служат како транзитни станици се боксови. Шемата ги сумира про- и еукариотските биосинтетски патишта. Деградација на биогени амини: со моно- или диамин оксидази аналогни на оксидативна декарбоксилација. Инхибиторите на МАО го блокираат распаѓањето на допамин, серотонин, адреналин и норадреналин, ја зголемуваат нивната концентрација, имаат силен ефект на зголемување на погонот и се користат за лекување на депресија.

1 Ензимот тирозиназа го катализира формирањето на допакинон од тирозин. Допакинонот е претходник на меланините. Тирозиназата е клучен ензим во синтезата на пигменти; неуспехот доведува до окулакутан албинизам (OCA-1). 2 триптофан >> серотонин, мелатонин, никотинска киселина (NAD +), триптамин донаторска функција на аминокиселини метионин снабдува метил групи: Л-метионин аденозил трансфераза С-аденозил метионин е најважниот донатор на метил група во метаболизмот. Хомоцистинурија: недостаток или дефект на цистатионин синтаза, патолошки. Акумулација на дисулфид хомоцистин во крвта; сериозно оштетување на ендотелот, васкуларна оклузија, мускулна слабост и ментална ретардација. Цистатионин синтаза (PALP)

Аминокиселини како снабдувач на азот Глутамин: N3 - пиримидини N3, N9 пурини амино група на гванин - амино група аспаратин амино шеќер аспартат: N1 пурини, пиримидини амино група на аденин уреа глутатион метаболизам глутатион: трипептид, се произведува со помош на глутатион синтат интрацелуларна концентрација приближно 5 М; GSH: GSSG сооднос