Мултицистична дисплазија на бубрезите - Причини, симптоми и третман
Во мултицистична дисплазија на бубрезите тоа е вродена болест на бубрезите, но не е наследна. Тежината на болеста варира. Се формира циста на бубрег.
Содржина
Што е мултицистична дисплазија на бубрезите?
На мултицистична дисплазија на бубрезите е доделен на групата на полицистични бубрежни заболувања (PKD). За разлика од класичните полициклични бубрежни заболувања, сепак, не е наследна. Се јавува спорадично во текот на ембрионалниот развој и, како полицистични бубрежни заболувања, доведува до циста на бубрег.
Системот на карлична чашка често недостасува. Постојат еднострани и билатерални форми на болеста. Додека само едниот бубрег е зафатен од еднострана мултициклична бубрежна дисплазија, двата бубрега се погодени во билатерална форма. Во еднострана форма, текот на болеста обично е без симптоми, бидејќи здравиот бубрег ги презема сите функции. Доколку не се лекува, билатералната форма доведува до смрт поради целосна регресија на двата бубреза.
Цистичното заболување на бубрезите првично е класифицирано во генетски наследни и не-наследни форми. Според класификацијата на Потер, формирањето на цисти се заснова на сегментот на нефрон. Мултицистична бубрежна дисплазија е класифицирана како ненаследно заболување на бубрезите и, според класификацијата Потер, како Потер IIa. Мултицистична дисплазија на бубрезите се смета за најчест абдоминален тумор или најчеста цистична болест на бубрезите кај новороденчињата. Веројатноста на болеста е 1 од 4.300 живородени деца.
причини
Во мултицистична бубрежна дисплазија, постои нарушена интеракција помеѓу уретерот и бубрежната анлажа при ембриогенезата. Како резултат, индивидуалните нефрони не можат правилно да се применат. Според една теорија, метанефритичната бластема е ненормално индуцирана од пупка на уретерот. Исто така се дискутира за вирусни инфекции како причина за малформација.
Симптоми, заболувања и знаци
Симптомите на мултицистична бубрежна дисплазија варираат помеѓу пациентите. Покрај формите без симптоми, може да се појават сериозни заболувања на бубрезите до откажување на бубрезите кои бараат дијализа. Курсот зависи во голема мера од тоа дали се погодени само едниот или двата бубрези. Поголемиот дел од времето, постои еднострано вклучување на бубрезите. Само еден бубрег е засегнат. Во понатамошниот тек, бубрезите целосно се повлекуваат. Сепак, бидејќи сè уште постои здрав бубрег, нема симптоми.
Здравиот бубрег ја презема целата функција на бубрезите. Билатерална мултицистична бубрежна дисплазија е многу поретка. Сепак, тоа доведува до целосно откажување на бубрезите во контекст на бубрег од циста. Првите манифестации на болеста се појавуваат помеѓу раѓањето и детството. Еднострани манифестации често се без симптоми, но исто така можат да се манифестираат преку чести инфекции на уринарниот тракт во детството. Во билатерална форма, откажување на бубрезите што бара дијализа се јавува дури и кај мали деца.
Во понатамошниот тек, спонтаната инволуција се јавува во обете форми. Тоа е, едниот или двата бубрези се повлекуваат спонтано. Честопати, ова подоцна доведува до погрешна дијагноза на бубрежна агенеза (наследен недостаток на бубрег). Уретерот исто така понекогаш се карактеризира со малформации, што може да доведе до потешкотии при мокрење. Понекогаш е присутна цистична дисплазија на тестисите. Во билатерална мултицистична бубрежна дисплазија, смртта може да се појави во рок од осум недели без дијализа, како дел од фаталниот синдром на Потер.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на мултицистична бубрежна дисплазија може јасно да се утврди со употреба на разни дијагностички методи. Наследна компонента прво мора да се исклучи во контекст на семејната историја. Како методи на сликање се користат сонографија и, доколку е потребно, КТ. Ако има сомнителни промени, можни се лабораториски тестови.
Важно е да се испита клиренсот на креатинин и крвната слика. Исто така, мора да се изврши дијагностика на урина и долгорочни мерења на крвниот притисок. Функцијата за елиминација на бубрезите се одредува преку програма за елиминација на урина. Сепак, бубрежниот медуларен сунѓер и бубрежната циста мора да бидат исклучени од диференцијалната дијагноза.
Компликации
Оние тогаш или се потпираат на донаторски бубрег или на дијализа за да преживеат. Очекуваниот животен век е значително намален во негативен тек на болеста и се намалува квалитетот на животот. Исто така, може да се појават инфекции или воспаленија во уринарниот тракт на засегнатото лице, кои во повеќето случаи се поврзани со болка и други непријатни симптоми.
Тестисите, исто така, се погодени од болеста во некои случаи. Ако се смени положбата на бубрегот во телото, оваа жалба може да доведе и до смрт на засегнатото лице. Трансплантација на бубрег обично се прави за време на третманот.
Ова може да доведе до разни компликации. Меѓутоа, ако трансплантацијата е успешна, исходот ќе биде позитивен. Дали ќе се ограничи животниот век или не, генерално не може да се предвиди.
Кога треба да одите на лекар?
Доколку се забележат неправилности во испуштањето на урината кај доенчиња или деца, треба веднаш да се консултирате со лекар. Во многу случаи, акушери или педијатри можат да идентификуваат нарушувања за време на првите постнатални прегледи. Тие автоматски преземаат понатамошни чекори за да обезбедат соодветна здравствена заштита за новороденчето, така што нема да се појават компликации.
Ако има абнормалности во количината на урина, бојата на урината или необичен мирис во понатамошниот развој и процесот на раст на новороденото дете, потребен е лекар. Мора да се почитуваат општите особености на одење во тоалет или промени. Ако тие се акутни, опстојуваат долго време или ако се зголемуваат со интензитет, неопходна е посета на лекар.
Ако има болка, оток на телото или промени во тенот, постои нарушување на здравјето што мора да се испита и третира. Ако засегнатото лице страда од внатрешен немир, апатија, нарушувања на спиењето или општи вегетативни аномалии, се препорачува посета на лекар. Одбивањето на внесот на течности, зголемената инциденца на инфекции на уринарниот тракт и грчевите мора да се презентираат на лекар.
Ако се појави акутна здравствена состојба, потребна е услуга за брза помош. Мора да се предупреди итен лекар и да се започнат мерки за прва помош, бидејќи постои ризик од предвремена смрт на засегнатото лице. Ако постои незаинтересираност за социјални активности или ако се забележат други проблеми во однесувањето, препорачливо е да се консултирате со лекар.
Третман и терапија
Третманот на мултицистична бубрежна дисплазија, за жал, може да биде само симптоматски. Лек за болеста е невозможен. Главната работа тука е превенција и рано откривање на тешка бубрежна инсуфициенција. Затоа е потребно редовно да се вршат проверки на лабораториските вредности.
Ова се однесува на сонографски прегледи, постојано утврдување на клиренс на креатинин, екскреторни функции на бубрезите и уретерите, како и испитување на урината за крвни и протеински компоненти. Ако имате висок артериски крвен притисок, тој мора брзо да се лекува. Ако бубрежната слабост е трајна, прво мора да се обезбеди редовна дијализа. Може да биде неопходна и трансплантација на бубрег.
Третманот на постојани инфекции на уринарниот тракт е многу важен. Ако болката е силна, се прават лапароскопски цистостомии. Цистите исполнети со течност се отвораат преку огледало. Сепак, овој третман нема никакво влијание врз текот на болеста. Во еднострани форми на болеста, симптоматските третмани обично се доволни ако симптомите се појават воопшто. Трансплантација на бубрег често е потребна при билатерална мултицистична бубрежна дисплазија.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Лекарите сметаат дека изгледите за мултицистична бубрежна дисплазија се поволни. Причините за болеста се уште се во темница. Не може да се спречи ниту развојот во ембрионалната фаза. Како и да е, бубрезите обично се намалуваат самостојно во првите неколку години од животот, отстранувајќи го ризикот од откажување на бубрезите. Затоа, редовните контроли се неопходни во првите неколку години од животот. Операција е неопходна само ако курсот е тежок и симптомите се одлични.
Мултицистична дисплазија на бубрезите се јавува кај едно од 4.300 новороденчиња. Повеќето доенчиња развиваат еднострана форма која има најголеми шанси за закрепнување. Билатералната форма е поретка и бара многу активности од страна на лекарите. Ова е особено точно за малигни тумори. Многу често децата треба да подлежат на процедури за дијализа од мали нозе. Се поставува и прашањето за трансплантација.
Неуспехот да се третира болеста од двете страни доведува до смрт во рок од неколку недели. Во основа, очекуваното траење на животот е скратено ако туморот не може целосно да се отстрани. Исто така, често постои ризик од релапс.
превенција
Мултицистична дисплазија на бубрезите не може да се спречи. Тоа е вродена болест на бубрезите, но не е наследна. Само текот на болеста може трајно да се следи со употреба на лабораториски тестови и методи на сликање со цел да се прилагодат натамошните третмани. Редовната терапија за инфекции на уринарниот тракт и вистинскиот почеток на третманот со дијализа може да спасат животи и да го одложат времето за трансплантација на бубрег.
После нега
Дури и ако не се даде третман, треба да се вршат редовни контроли на бубрезите со цел да се откријат инфекции на уринарниот тракт или развој на бубрежна слабост во рана фаза. И двајцата се изложени на зголемен ризик поради дисплазија на бубрезите. Исто така, треба да се извршат годишни контроли за да се идентификува бубрежната анемија врз основа на крвните вредности.
Без разлика дали е отстранет неправилниот бубрег, постојат неколку совети за однесување што треба да се следат. Овие помагаат во грижата и заштитата на преостанатиот бубрег. Како по правило, количината што ја пиете треба да биде постојано висока, но понекогаш има контраиндикации. Индивидуално прилагодено дневно количество вода може да се договори со лекарот.
Посебно внимание треба да се посвети на хидратацијата, особено за време на топлина и спортска активност. Покрај тоа, треба да се избегнуваат сите супстанции кои непотребно ги оптоваруваат бубрезите. Овие се, на пример, лекови за ослободување од болка, како што се ибупрофен, диклофенак или аспирин. Ништо не стои на патот на повремена употреба, но други лекови треба да се користат за долготрајна терапија со болка.
Особено во времето непосредно по хируршкото отстранување на диспластичниот бубрег, соодветниот дел од телото треба да се поштеди. Ова вклучува дека не е дозволено дигање тешка тежина и дека спортските активности се практикуваат само во ограничена мерка.
Можете да го направите тоа сами
Правилната исхрана веќе може да обезбеди поголема благосостојба во секојдневниот живот. Бидејќи при промена на вашата исхрана не треба да обрнувате внимание само на хранливите материи, туку на сериозноста на болеста, препорачливо е да не го правите тоа сами. Грешка во однос на количината на протеини и течности би била фатална во зависност од тежината на болеста.
Наместо тоа, има смисла да се контактира консултант за исхрана за да добиете индивидуално прилагоден план за исхрана. Ова треба да се оптимизира за да не влијае на функцијата на бубрезите, особено во однос на солта, протеините, калиумот, фосфатот и натриумот. Целта е балансирана, здрава и во исто време пријатна исхрана за бубрезите.
Со цел да се минимизира оштетувањето на бубрезите од чести инфекции на уринарниот тракт, честопати не е доволно да се избегне седење на ладни површини. Наместо тоа, важно е да се обезбеди добра интимна хигиена, што не се однесува само на редовно перење. Изборот на контрацепција и брзата употреба на тоалетот по сексуалниот однос веќе играат голема улога. Кај жените, намаленото ниво на естроген може да доведе до зголемен ризик од инфекција, па затоа се препорачува ова да се провери најдоцна за време на менопаузата и да се разговара за понатамошните опции за третман со гинекологот. Ако од вас не се бара дијализа, можете исто така да уживате во редовниот чај на мочниот меур од аптеката.