Нодуларен васкулитис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

нодуларен

Последно ажурирање на: 04.11.2019

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Редок, хроничен, гинекотропен, обично симетричен, заразен алергиски лобуларен паникулитис во комбинација со васкулитис на малите садови на масните глобули. Пред сè, погодени се дорзалните делови на потколеницата, што се толкуваше како хиперергична реакција на Mycobacterium tuberculosis. Разграничувањето како независен ентитет е сè уште контроверзно!

Интересно исто така

Еминентно хронично, полиетиолошко, ендогено активирано, често поврзано со неподносливо чешање.

Етиопатогенеза

Се дискутира за некротизирачки васкулитис на средни садови како хиперергична (Ид-реакција) против Mycobacterium tuberculosis (= туберкулид); исто така со атипични микобактериози.

За некои од случаите, поврзаноста со туберкулозата може да се смета како сигурна (доказ за микобактериска ДНК од биопсиски материјал; терапевтски успех со туберкулостатика!).

Доколку недостасува оваа каузална врска, од многу автори клиничката дијагноза „Erythema induratum“ се нарекува нодуларен васкулитис или нодуларен васкулитис.

Другите инфективни предизвикувачи се дискутираат тука:

  • Уставен тип (акроцијаноза, ливедо ретикуларис, липедем)
  • хронична изложеност на студ
  • Стрептококи
  • Хепатит Ц.
  • ХИВ

манифестација

Womenените се почесто погодени од мажите. Појава главно кај жени на возраст од 30-50 години, со пикничен устав и зголемена чувствителност на студ, склоност кон акроцијаноза и функционално ливедо ретикуларис.

локализација

Клиничка слика

Воспалителни, црвени до кафеаво-црвени, цврсти, кожни или поткожни нодули и плаки, само умерено во периодичните фази и очигледно болни во фазите на повторување. Големина: 2,5 см, ретко до 10 см. Често, но не секогаш, со претежно длабок, централен некротичен пад и последователно заоблено, слабо заздравувачко улцерирање. Исклучително хроничен или хронично повторен курс во текот на неколку години. Лекување оставајќи кафеави пигментирани, потонати лузни.

хистологија

Фазен процес со 4 фази:

Хистопатолошки алгоритам на нодуларен васкулитис (најнизок заеднички именител: закосено, Клучни симптоми: задебелени букви) варира според Рацингер и сор. 2105 година
Влијае на артериите (и вените) на поткожното и подлабоките ткива.
периваскуларна, интрамурална и интралуминална леукоцитоклазија
Оштетување на ендотелните клетки
Фибрин во/во областа на vesselидовите на садовите
Периваскуларна екстравазација на еритроцити
Нема едем во папиларниот дермис
Лобуларен паникулитис со дегенерација на колаген во некротично ткиво, опкружен со пенести макрофаги палисадни грануломи, џиновски клетки на Лангханс и туберкулоидни грануломи
Без еозинофили
Плазма клетки или фибросклероза во различен степен
Реорганизација поради лимфоцитен васкулитис
  • Акутна фаза: васкулитис на садови со средна големина (често хистолошки не е снимен). Повеќе палисадни грануломи слични на розети со хистиоцити и неутрофили се наоѓаат во масното ткиво. Периферно потоа лимфоцитни обвивки. Неколку плазма клетки. Во рамките на зоната на воспаление, липоцитите се појавуваат зголемени (т.н. микросеудо-масни цисти). Понатаму, постојат капилари и посткапиларни венули со лимфоцитни инфилтратни ракави. Септите на масното ткиво се едематозни, со лимфоцити и некои гигантски клетки. Дијагноза: лобуларен грануломатозен паникулитис.
  • Средна фаза: Како резултат на сливот на грануломите, се зголемува некрозата на масното ткиво. Апозиционо формирање на гранулом може да се забележи во соседните (сè уште не погодени) лобули.
  • Целосна фаза: Целосно вклучување на клиничкиот јазол со хомогено, густо грануломатозно воспаление. Септите се проширени и фиброзни. Постојат некрози и тромбози на мали и големи крвни садови на септумот, како и мали, сè уште не затворени садови обвиткани со густи лимфоцитни слоеви. Фокусна еозинофилна некроза на масното ткиво е видлива. Понатаму, се формираат миксепсеудо масни цисти. Промените во фазата I сè уште можат да се детектираат во областа на работ на зоната на воспаление.
  • Доцна фаза: трансформација со фиброзно дупчење. Широки прегради и соодветно стеснети лобули доминираат на сликата.

Диференцијална дијагноза

Надворешна терапија

Нарушувања на периферниот циркулација: топла обувка, избегнување на ладен под и претпочитање да останете во топли простории. Наизменични бањи или бањи со средства што содржат естер во никотинска киселина кои ја стимулираат циркулацијата на крвта (на пример, бањи од рубримент), масти кои ја промовираат циркулацијата на крвта (на пр. Паста Енелбин). Компресивните завои се особено важни и добри заради нивните ефекти на циркулацијата и затоплувањето.

Инаку, рамнодушна терапија со благо, негувајќи надворешни агенси како што е Ungt. емулгиканти аквасум (DAB) или прав (на пр. талк, цинк оксид).

Внатрешна терапија

Ако туберкулозата е докажана (сега ретка со constвездија!), Мора да се спроведе туберкулостатска полихемотерапија (времетраење на терапијата> 6 месеци).

Кај пациенти без докази за туберкулоза, првичните обиди за терапија со системски глукокортикоиди (забелешка: високи и средни дози на глукокортикоиди се секогаш ефикасни кај оваа болест; сепак, тие не претставуваат долготрајна терапија, бидејќи релапсот е неизбежен ако не се постигне индивидуален праг на дозата!).

Покрај тоа: симптоматска терапија со болка со аналгетици.

Алтернативни терапевтски пристапи (лоша состојба на податоците!): Микофенолна киселина (1,4 g на ден), циклоспорин (3,0-5,0 mg/kg телесна тежина на ден), тетрациклини, дапсон (150 mg на ден).

Алтернативно (извештаи за случај): Адалимумаб (првично 40 мг.С.Ц./на секои 14 дена, како доза на одржување 40 мг С.Ц./на секои 3 недели)

Курс/прогноза

Совети)

Користени синонимни поими: Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculosis indurativa cutanea и subcutanea не треба да се користат бидејќи тие подразбираат активна туберкулоза.

литература

  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, konsiderérée en ellemême et dans ses report avec la syphilis, la dartre et l'artritis. Адриен Делахаје (Париз), 2. издание, стр. 145, 501
  2. Билан П и сор. (2015) Кожна туберкулоза и еритема индуратум: Ретроспективна студија на 13 случаи во Франција. Ен Дерматол Венерол 142: 237-244
  3. Браун-Фалко О и сор. (1995) За поимот туберкулид од денешна перспектива. Дерматолог 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Erythema induratum на Базин кај новороденче. Педијатрија 103: 498-499
  5. Кембел СМ и др. (2013) Еритема Индуратум предизвикана од Mycobacterium chelonei кај имунокомпетентен пациент. Ј Клин Естет Дерматол 6: 38-40
  6. Дегиц К (1993) Успешно лекување на еритема индуратум на базинот по брзото откривање на микобактериската ДНК со полимеразна верижна реакција. Арх Дерматол 129: 1619-1620
  7. Фишер Ц и сор. (2011) Успешна терапија на нодуларен васкулитис со адалимумаб (Humira®). Апстрактно ЦД 46-та конференција на ДДГ: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Erythema induratum на Базиновата болест и Понсет - успешен третман со антитуберкуларни лекови. Ј Еур Акад Дермакол Венереол 17: 334-336
  9. Jacinto SS (2003) Erythema induratum of bazin: улога на полимеразна верижна реакција при дијагностицирање. Int J Дерматол 42: 380-381
  10. Маркер М и сор. (2004) Erythema induratum Bazin нодуларен васкулитис. JDDG 3: 206-213
  11. Мулер CSL и сор. (2016) Дијагностика и хистолошки карактеристики на кожни васкулитиди/васкулопатии. Акт Дерматол 42: 286-301
  12. Рацингер Г и сор. (2015) Тркалото на васкулитис-алгоритамски пристап кон кожен васкулитис. JDDG 1092-1118
  13. Шарма С и сор. (2015) Клинички патолошки спектар на кожна туберкулоза: Ретроспективна анализа на 165 Индијанци. Am J Дерматопатол 37: 444-450
  14. Терамура К и сор. (2014) Дисеминирана еритема индуратум на Базин. Еур Дерматол 24: 697-698

Препорачани написи

Рефлектиран светлосен микроскопски знак на зголемено таложење на пигмент во форма на прстен во областа на базалната мембрана.

Честа абнормална реакција на ткивото што се јавува кај соодветно предиспонирани лица, со реверзибилна и визуелна.

Хронично, полиетиолошко, воспалително заболување на кожата, кое има свое клиничко значење како „реакција в.

Безопасно, функционално, зависно од температура (хипотермија) нарушување на снабдувањето со дермална крв со струја.

Упатување на член (20)

Дополнителни статии (17)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 04.11.2019

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (7)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2400 "податоци-слика-id = '125404' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2602 "податоци-слика-id = '125405' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1146 "податоци-слика-id =" 1.724.158 "податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2624 "податоци-слика-id = '125406' податоци-слика-индекс =" 3 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

"Податоци-слика-height =" 2044 "податоци-слика-id = '125401' податоци-слика-индекс =" 4 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

"Податоци-слика-height =" 2044 "податоци-слика-id = '125403' податоци-слика-индекс = '5' податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

"Податоци-слика-height =" 2044 "податоци-слика-id = '125402' податоци-слика-индекс =" 6 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>