Отпорност на АПЦ - Причини, симптоми и третман

Терминот Отпорност на АПЦ или Фактор V Лајден мутација опишува претежно генетско нарушување на коагулацијата на крвта (тромбофилија) кое е одговорно за формирање на венски тромбози. Овој генетски дефект се пренесува од родители на момчиња и девојчиња. Во случај на отпорност на АПЦ, нерамнотежа во факторите на коагулација на крв резултира во зголемен ризик од венски згрутчување на крвта (тромбоза).

Содржина

Што е АПЦ Отпор?

Исклучително сложениот систем за коагулација на крв кај луѓето, кој беше вознемирен од отпорноста на АПЦ (АПЦ значи активиран протеин Ц), откриен во 1993 година, ги затвора и лекува отворените рани и повредите на малите крвни садови со активирање мрежа на протеински нишки.

Овој протеин, познат како „фибрин“, ја формира основната структура на тромбот, кој ја затвора раната. „Фибринолитичкиот систем“, кој работи паралелно со овој систем на коагулација, а исто така и со супстанции што содржат протеини, има за задача да ги раствори згрутчувањето на крвта и да ги пренесе далеку.

Додека овие два система имаат балансирана врска кај здрави луѓе и коагулабилноста на крвта започнува само онаму каде што е потребно (имено да се запечатат повредените крвни садови), фибринолитичкиот систем со отпорност на АПЦ не е во состојба да го отстрани „факторот на коагулација на крвта V“ да подели.

Така, во отпорноста на АПЦ, нема рамнотежа помеѓу коагулацијата на крвта, што е нормално, и нејзината резолуција, која е прениска.

причини

Причините за отпорност на АПЦ се претежно од генетско потекло, односно наследени.

Расцепувањето на факторот на коагулација на крв V со АПЦ нормално се одвива на точно определени места во човечкото тело. Луѓето кои, поради променет генетски материјал (мутација), имаат фактор V, кој исто така е променет во својата структура, па страдаат од наследна отпорност на АПЦ.

Најчестата форма на наследување е „Фактор V Лајден“ (именуван по истоимениот холандски град), кој спречува разделување на тромбот и отстранување од активираниот протеин Ц, така што ќе се појави отпорност на APC.

Покрај другите генетски утврдени причини за отпорност на АПЦ поврзани со V факторот, познати се стекнатите, т.е. не наследените, форми на оваа болест, на пример преку земање на контрацептивни пилули (особено понови препарати), преку разни терапии за замена на хормони, но исто така и преку Пушење и хирургија.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

Симптоми, заболувања и знаци

Отпорот на АПЦ може да доведе до сериозни поплаки и симптоми. Поради оваа причина, секогаш треба да се лекува од лекар за да се избегнат понатамошни компликации и намален животен век на засегнатото лице. Како по правило, погодените страдаат од значително зголемен ризик од тромбоза.

Ова е исто така поврзано со силна болка во нозете, што може да се појави не само под стрес, туку и во форма на болка при мирување. Тие исто така се шират во соседните области на телото и може да доведат до проблеми со спиењето ноќе, а со тоа и до депресија или иритација кај засегнатото лице. Понатаму, емболиите исто така можат да се појават поради отпорноста на АПЦ.

Пациентите се изложени на многу висок ризик од срцев или мозочен удар. Поради оваа причина, потребни ви се редовни прегледи за да го минимизирате овој ризик. Понатаму, отпорноста на АПЦ може да доведе и до психолошки поплаки, кои можат да се појават не само кај самиот пациент, туку и кај роднините или кај децата.

Можен мозочен удар може да доведе до трајна парализа или оштетување на органи кои повеќе не можат да се лекуваат. Во повеќето случаи ова ќе го намали очекуваното траење на животот на лицето.

Дијагноза и тек

Дијагнозата на отпорноста на АПЦ денес се спроведува со примерок на крв земен од вената, што докажува можна отпорност на АПЦ (исто така кај пациенти кои земаат лекови за разредување на крв или кои исто така страдаат од друг вид нарушување на системот за коагулација) со речиси 100% сигурност.

Генската мутација одговорна за развојот на факторот V Лајден може да се утврди и со едноставен примерок од крв. Како резултат на нерамнотежата помеѓу функционалната коагулација на крв и несоодветната распаѓање на тромбите, се формираат повеќе тромбози во случај на отпорност на АПЦ, а тенденцијата за тромбофилија се зголемува.

„Длабока венска тромбоза“, која обично се јавува во вените на нозете, е особено честа кај АПЦ отпорот и носи висок ризик за потенцијална често фатална белодробна емболија. Поретки, но подеднакво опасни ефекти на отпорноста на АПЦ се тромбозите што се јавуваат во областа на церебралните вени.

Компликации

Отпорот на АПЦ го зголемува ризикот од тромбоза и згрутчување на крвта. Длабоките вени на нозете се особено предиспонирани. Ако сега се формира тромб во областа на вените на нозете, ова спречува крвта да тече назад во срцето. Ова ја поткрепува крвта и се формираат типични проширени вени.

Овие можат да станат воспалени со текот на времето и чиревите може да се развијат во долните екстремитети, особено во областа на потколеницата и глуждовите (ulcus cruris). Страшна компликација на тромбоза е одвојување од васкуларниот wallид и прицврстување со крвотокот. Ова предизвикува тромбот да влезе во срцето, по што се пумпа во пулмоналните артерии.

Ова може да доведе до оклузија, односно белодробна емболија. Засегнатото лице се карактеризира со силен недостаток на здив и болка во градите. Покрај тоа, притисокот во десното срце може да се зголеми, што може да доведе до срцев удар. Понатаму, течноста може да излезе од белодробните артерии, што доведува до белодробен едем, што дополнително ги влошува симптомите.

Сепак, тромбот може да се однесе и во мозочните садови до белите дробови и на тој начин да предизвика мозочен удар. Засегнатото лице обично страда од сензомоторна парализа на неговите екстремитети. Покрај тоа, може да има губење на говор и инконтиненција.

Кога треба да одите на лекар?

Во многу случаи, отпорноста на АПЦ нема карактеристични или посебни симптоми што би зборувале за оваа болест. Поради оваа причина, дијагнозата обично се поставува доцна. Сепак, треба да се консултирате со лекар ако отпорот на АПЦ предизвикува болка во нозете. Оваа болка обично се јавува и во форма на болка во мирување и често може да доведе до проблеми со спиењето.

Постојаната болка во ногата е невообичаена, особено кај децата, и секогаш треба да ја проверува лекар. Зголемен ризик од мозочен удар исто така може да укаже на отпорност на APC. Во секој случај, мора да се консултира лекар ако навистина треба да се појави срцев удар. Сепак, лекарот за итни случаи треба да се повика директно. Формирањето на проширени вени исто така може да укаже на отпорност на АПЦ. Овие исто така мора да бидат третирани и испитани. Како што напредува болеста, има и проблеми со белите дробови. Ако засегнатото лице треба да страда од тешкотии во дишењето без некоја посебна причина, исто така мора да се консултира лекар.

Третман и терапија

До денес, нема достапни методи на лекување за борба против причината за отпорност на АПЦ. Појавена венска тромбоза или белодробна емболија се третира со вообичаени лекови (на пример, со хепарини или фенпрокумон) - без оглед на тоа дали причината е отпорност на АПЦ.

Администрираните лекови го инхибираат згрутчувањето на крвта до одредена мера (во зависност од тежината на случајот). Оваа форма на третман, позната и како „орална антикоагулација“, се одвива во период од три до шест месеци (во зависност од ситуацијата и степенот на болеста). Ако ризикот од тромбоза е многу висок, може да се користи и долготрајна терапија.

Исто така, постои можност за намалување на ризикот од тромбоза преку профилактички (превентивни) мерки, како што е инјекција на хепарин, во случај на познати фактори на ризик, како што се дебелина, претстоен лет или операција, но исто така и во контекст на бременост со постојни дефекти на коагулација на крв.

Кај околу 30 проценти од луѓето на возраст помеѓу 20 и 40 години, отпорноста на АПЦ е одговорна за појава на тромбози, при што се проценува дека помеѓу пет и осум проценти од вкупното население се погодени од отпорноста на АПЦ.

Изгледи и прогноза

Бидејќи отпорноста на АПЦ (болест на фактор V) е генетски дефект, не може да се лекува во принцип. Како резултат на овој генетски дефект, ризикот од развој на тромбози може да се зголеми умерено (пет до десет пати повисок) кај хетерозиготниот фактор V и значително (од 50 до 100 пати поголем) кај хомозиготната болест на факторот V. Ова значи дека ризикот е значително поголем ако наследната одлика за отпорност на АПЦ е наследена од двајцата родители, а не само од едниот родител.

Меѓутоа, ако отпорноста на АПЦ се открие рано, ризикот од тромбоза може значително да се намали со прилагодување на животниот стил. Овие вклучуваат, меѓу другото, губење на тежината или одрекување од никотин. Womenените исто така треба да дознаат за алтернативите на хормоналната контрацепција.

Здравата исхрана и вежбањето се исто така корисни превентивни мерки против тромбоза. Меѓутоа, ако се појави тромбоза, прогнозата е добра со брзо разредување на крвта со лекови. Сепак, тромбозата се јавува постојано кај луѓе со отпорност на АПЦ. Прогнозата исто така мора да се заснова на тоа каде се развива тромб. Ако крвта се таложи во ногата, проширените вени обично се развиваат кај пациентот, што, во најлош случај, може да се зарази и да доведе до чиреви на долните екстремитети.

Сепак, исто така е замисливо дека тромб може да влезе во срцето, а потоа и во белите дробови. Резултатот е белодробна емболија. Не може да се исклучат ниту срцеви напади. Ако тромб се пренесе во мозочните садови, тоа исто така може да доведе до мозочен удар. Затоа е важно да се одржи ризикот од тромбоза што е можно понизок и да се третира секоја појавена тромбоза што е можно побрзо со цел да се влијае позитивно на текот на болеста.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

превенција

Бидејќи отпорноста на АПЦ е претежно генетска и затоа тешко може да се избегне, треба да се внимава на превентивно да се задржи како резултат на ризик од тромбоза што е можно понизок. Воздржувањето од цигари, хормонски контрацептиви и хормонски препарати, како и профилакса на лекови во случај на непосредни хируршки интервенции, го намалуваат ризикот од тромбоза предизвикана од отпорност на АПЦ.

После нега

Бидејќи отпорноста на АПЦ е генетско заболување што не може да се третира каузално, туку само симптоматски, нема директни опции за дополнителна нега. Комплетен лек исто така не е можен со оваа болест, така што лицето кое е засегнато зависи од доживотна терапија. Ако лицето погодено од отпор на АПЦ сака да има деца, генетското советување може да биде корисно со цел да се спречи можното наследување на потомството.

Болеста обично се третира со лекови. Важно е да се осигура дека лековите се земаат редовно. Исто така, треба да се земат предвид и се разбира да се избегнуваат интеракции со други лекови. Консултирајте се со лекар овде. Бидејќи ризикот од тромбоза значително се зголемува како резултат на отпорноста на АПЦ, треба да се вршат редовни прегледи со цел да се избегнат овие симптоми.

Дебелината исто така треба да се избегнува што е можно повеќе, при што здравиот начин на живот со здрава исхрана има многу позитивно влијание врз понатамошниот тек на болеста. Доколку се открие отпорност на АПЦ за време на бременоста, исто така е неопходен третман. Во некои случаи, очекуваниот животен век на засегнатото лице се намалува со отпорот на АПЦ

Можете да го направите тоа сами

Отпорот на АПЦ, исто така познат како мутација Фактор V Лајден, е типичен пример за генетска болест во која имплицитните ризици можат да се намалат со прилагодување на однесувањето во секојдневниот живот и со преземање мерки за самопомош. Болеста предизвикана од мутација на ген доведува до зголемена тенденција за формирање на згрутчување на крвта (тромби). Зголемената склоност на згрутчување на крвта може дури да биде корисна во случај на повреди, но исто така доведува до зголемен ризик да предизвика тромбоза или емболија.

Бидејќи станува збор за генетски дефект, причината за отпорноста на АПЦ не може да се третира. Постои само можност за намалување на склоноста на згрутчување на крвта со употреба на антикоагуланси. Ако болеста е откриена случајно или по претрпена тромбоза, ризикот може да се намали со прилагодување на однесувањето во секојдневниот живот.

Долгите периоди на седење треба да се прекинат со стоење, шетање наоколу и евентуално малку вежбање. На пример, нормалната тежина позитивно влијае на прекумерната тежина, како и апстиненцијата од пушење тутун. Вежба која не бара екстремни перформанси, но го зајакнува кардиоваскуларниот систем и промовира благосостојба, има превентивно дејство против тромбоза, срцев удар и мозочен удар.

Во однос на превентивните мерки за самопомош, важна е здравата исхрана, која во голема мера содржи природна храна. Пред сè, треба да се внимава да се обезбеди доволно основно снабдување со витамини, минерали, елементи во трагови и други секундарни состојки. Во овој контекст, корисен е и балансиран однос помеѓу омега-6 и омега-3 масни киселини помал од 5: 1.

---