Пациент со рак на плеврален мезотелиом

Што е мезотелијално ткиво?

Мезотелиомот е заштитна вреќа (мембрана) која покрива и штити поголем дел од внатрешните органи на телото. Се состои од два слоја клетки, слој што го покрива органот и втор слој што формира вреќа околу него. Мезотелиомот произведува течност за подмачкување што се ослободува помеѓу овие слоеви, што им овозможува на органите во движење (како што се белите дробови) лесно да се движат. Областа помеѓу двата слоја се нарекува плеврален простор. Мезотелијалното ткиво се наоѓа во обвивката на абдоминалната празнина, белите дробови, тестисите и срцето.

ШТО Е МЕЗОТЕЛИОМА?

Плевралната мезотелиома е агресивна неоплазма која, иако е ретка кај општата популација, е најчеста плеврална неоплазма. Мезотелиомот се јавува кога мезотелиалните клетки растат на неконтролиран начин. Овие клетки исто така ја губат способноста да го запрат производството на течност за подмачкување кога е доволно. Ова резултира со капсулација на органите во дебел слој на туморско ткиво и вишок течност, што на крајот ќе предизвика симптоми. Овие клетки можат да растат и да напаѓаат други органи, или може да се шират во други области на телото. Кога клетките се шират во телото, се јавува метастаза.

Мезотелиомите се примитивни серозни тумори добиени од обвиваните мезотелијални клетки и често се манифестираат со плеврален локалитет (65-70%, најчест плеврален тумор), понекогаш перитонеален (30-35%) и поретко перикарден или вагинален тестис.

Фактори на ризик

Мезотелиомот е редок вид на рак, со приближно 2.000 случаи дијагностицирани во САД годишно. Инциденцата кај општата популација е 15 случаи на 1 милион мажи и 2 случаи на 1 милион жени. Во Велика Британија и Германија инциденцата е 1,25 случаи/100 000 жители/година и 1,1 случаи/100 000 жители/годишно, соодветно. Односот М/Ф е 8: 1; машката доминација се објаснува со професионална изложеност (65-94% пациенти), додека кај жените изложеноста главно се должи на домашната средина (6-35%), особено професионалната изложеност на азбест. Ризикот исто така се зголемува со возраста. Најголемиот фактор на ризик за развој на болеста е професионална изложеност на азбест, одговорен за 70-80% од случаите. Ова може да се случи во згради изградени со материјал базиран на азбест, во фабрики каде се произведува овој материјал, во рудници, градилишта. Азбестот е материјал со важни физички својства, кој се користи во топлинска изолација на згради, домови, тавани, цемент, па дури и во одредени компоненти на возила.

Просечната возраст на дијагностицирање на болеста е околу 60 години, повеќето од пациентите се мажи кои работеле во градежништво, во бродоградилишта, во железнички пруги, во рударство и во автомобилска индустрија. Бидејќи азбестните прашоци можат да се носат и да се превезуваат на облека, овие работници ненамерно ги изложуваат своите семејства на ризик од развој на плеврален мезотелиом.

Пред да се знаеше опасноста од изложеност на азбест, рударите и луѓето кои беа изложени на азбест работеа без заштитна опрема. Од 70-тите години на минатиот век, Управата за безбедност и здравје при работа на САД (OSHA) воведе ограничувања за изложеност на азбест и обезбедување опрема за безбедност при работа.

80% од случаите на плеврален мезотелиом се јавуваат кај луѓе кои биле изложени на азбест, меѓутоа, само 10% од луѓето со историја на висока изложеност на азбест ја развиваат болеста. Ова сугерира дека дополнителни изложености или други фактори се вклучени во развојот на болеста. Уште поизненадувачки е фактот дека 50% од луѓето со плеврален мезотелиом имаат историја на изложеност на азбест.

Плевралниот мезотелиом се открива 20-40 години по изложувањето на азбест. Оваа изложеност обично се јавува во одреден временски период, но се пријавува дека трае 1-2 месеци.

Иако многу голем број на пациенти имаат многу долга историја на пушење, специјалистите не сакаат да го криминализираат пушењето при појава на овој посебен вид на рак.

Малигниот мезотелиом е исто така поврзан со истраги за медицински слики или употреба на терапија со зрачење (за лекување на други видови на рак). Специјалисти исто така неодамна предложија корелација помеѓу изложеноста на вирусот симијан 40 и последователниот развој на карцином. Сепак, студиите имаат тенденција да го презентираат вирусот како канцероген, а не како агенс способен да предизвика оваа неоплазија со индивидуално дејство.

Инциденцата на плеврален мезотелиом варира во различни делови на светот, во зависност од тоа кога се користел азбестот во таа област во големи размери. Стапките се високи во Велика Британија, каде се евидентираат 1.800 случаи годишно. Инциденцата го зема предвид бројот на случаи и големината на населението. Ова е затоа што употребата на азбест во Западна Европа остана висока до 1980 година, додека врвот на изложеност на азбест во САД се случи меѓу 1930 и 1960 година. Австралија беше еден од најголемите производители на азбест во светот, што доведе до најголема инциденца на плеврален мезотелиом во светот (во однос на големината на населението). Во Соединетите држави стапката на инциденца започна да опаѓа, додека за Европа и Австралија се очекува стабилно ниво во следните 10-15 години пред да започне да опаѓа.

По забраната за употреба на азбест во многу земји, производителите на азбест започнаа да ја промовираат продажбата на своите производи во земјите во развој, Азија и Латинска Америка. Експертите стравуваат дека доаѓа врвот на инциденцата во овие земји и ќе биде сличен на ситуациите што се сретнале во САД и Европа.

Како може да се спречи тоа плеврален мезотелиом?

Ризикот од плеврален мезотелиом се намалува со намалување на изложеноста на азбест. Работниците кои се изложени на азбест на работното место мора да носат заштитна опрема и маски; мора да ја смени облеката пред да замине од работа и да избегнува да носи честички и азбестна прашина дома.

Кои скрининг тестови се достапни?

Нема добри програми за скрининг за плеврален мезотелиом. Студиите за сликање (х-зраци и компјутерска томографија) не се доволно чувствителни за откривање на тумори пред да се појават симптомите.

Кои се знаците на плеврален мезотелиом?

Туморот обично се јавува во долните региони на медијастинумот, во плеврата во основата на белите дробови и може да се шири инфериорно, вклучително и во неопластичниот процес и дијафрагмата. Како што напредува болеста, таа се протега во белодробниот паренхим, wallидот на градниот кош и медијастинумот, понекогаш дури и во хранопроводот, ребрата, пршлените, брахијалните плексуси или горната шуплива вена.

Еволуцијата на туморот е прилично долга и започнува во форма на мал јазол, кој со текот на времето ќе се прошири, вклучувајќи ги и слободните области околу.

Симптомите на плеврален мезотелиом се предизвикани од акумулација на туморско ткиво кое ги опкружува белите дробови и течноста во плевралниот простор што спречува проширување на белите дробови до полн капацитет. Ова предизвикува притисок врз белите дробови и отежнато дишење. Како што напредува болеста, пациентите може да изгубат тежина и да имаат сува кашлица. Во абдоминалната празнина, течноста и туморското ткиво предизвикуваат болка, губење на тежината и надуеност.

Диспнеата и нефлевритната болка во градите се најчестите причини за малигнен мезотелиом. Приближно 60-90% од пациентите посетуваат лекар со овие симптоми. Кај над 50% од пациентите има и плеврален излив (патолошка акумулација на течност во плевралниот простор).

Во некои случаи, пациентот може да биде асимптоматски подолго време и плеврален излив, или локални промени во белите дробови, може да се забележат по рутински испитувања или за дијагностицирање на други болести.

Дијагноза и стадирање на мезотелиом

Дијагнозата на плеврален мезотелиом е релативно тешка, бидејќи знаците и симптомите се неспецифични. Затоа е многу важно анамнезата да се изврши темелно, бидејќи препознавањето на изложеност на азбест кај претходниците на пациентот може многу да ја води дијагнозата. Мезотелиомите се наоѓаат главно во плеврата, особено на десната страна (во 90% од случаите), но исто така и во перитонеумот (5%), перикардот (0,5%).

Физичкиот преглед е многу важен, бидејќи присуството на плеврален излив може да се идентификува при слушање и удирање на градниот кош. Посебни знаци се појавуваат само во многу малку случаи, кога туморот е толку напреднат што предизвикува срцева компресија, брахијална плексопатија, Хомеров синдром или синдром на горната шуплива вена.

Пациентите кои имаат загрижувачки симптоми на плеврален мезотелиом може да имаат Х-зраци за да видат дали имаат течност во плеврата. После тоа, овие пациенти ќе направат КТ скенирање за понатамошно оценување на ракот. Во случај на абдоминален мезотелиом, се прави компјутерска томографија за да се види анатомијата на абдоменот.

Ако се потенцира постоењето на плеврален излив, многу е важно да се извршат пункции со цел да се собере течност што потоа може да се анализира. Иако цитологијата на течноста може да биде позитивна во многу случаи, постои и можност таа да не дава корисни информации и да не помогне во дијагнозата. Важно е да се напомене дека сериозноста на состојбата на пациентот и прогнозата на болеста не се под влијание на количината на присутна плеврална ефузија.

Треба да се изврши биопсија за да се потврди дијагнозата. за да се добие примерок од ткиво, торакоскопот се вметнува во белите дробови, помеѓу ребрата. Во случај на абдоминален мезотелиом, перитонеоскопот се вметнува во стомакот за да се добие примерок од ткиво.

Стадирањето се однесува на степенот на болеста, а фазата на болеста го одредува третманот што треба да се следи. Лекарите користат систем за поставување TNM (систем ТУМОР-НОДЕ-МЕТАСТАЗА). Ја опишува големината на туморот, дали се вклучени лимфните јазли и дали тој се проширил на други области на телото (метастази). Сето ова ја дава фазата што е помеѓу I-IV. Пациентите во рана фаза имаат тенденција да живеат подолго и подобро реагираат на достапните третмани.

КОИ СЕ ТРЕТМАНИТЕ ЗА МЕЗОТЕЛИОМА?

Третманот зависи од фазата на болеста, локацијата на туморот, возраста на пациентот и општата здравствена состојба. Помладите и поздрави пациенти со рана фаза на болеста може да бидат кандидати за операција за отстранување на мезотелијалното ткиво околу туморот. Оваа операција е обемна и сè уште не е познато колку придобивки му носи на пациентот.

Традиционалната радиотерапија се користи во некои случаи по операцијата, но во процесот на заздравување на ракот може да влијае на здравото ткиво на белите дробови и може да доведе до токсичност, чии негативни ефекти се поголеми од придобивките од терапијата со зрачење. Истражувачите бараат да најдат начини да донесат зрачење директно до туморот со помош на импланти или терапија со УВ светло.

Хемотерапија исто така се користи за лекување на пациенти со мезотелиом, но точните придобивки од оваа терапија сè уште не се познати. Сега знаеме дека хемотерапијата може да донесе значително подобрување на симптомите. Хемотерапевтските агенси што се користат, самостојно или во комбинација, се: Цисплатин, Карбоплатин, Митомицин, Винбластин, Гемцитабин и агенси на антрациклин (доксорубицин). Овие лекови имале реакции во 10-20% од случаите.

Неодамнешно клиничко испитување рандомизираше пациенти во две групи: едната група прими цисплатин, а другата група цисплатин во комбинација со пеметрексд (Алимта). Пациентите кои примиле комбинација на хемотерапија имале повисоки стапки на одговор, преживеале подолго и имале помалку несакани ефекти. Покрај тоа, истражувачите откриле дека администрацијата на фолна киселина и витамин Б12 заедно со комбинираната хемотерапевтика доведува до намалена токсичност без да влијае на ефективноста на терапијата. Овој режим сега се смета за стандард за нега на мезотелиом, кој не може да се третира со хируршка интервенција.

Истражувачите спроведуваат студии за администрација на хемотерапија директно во плевралниот простор. Но, досега резултатите од овие студии беа разочарувачки.

Бидејќи сегашните терапии имаат ограничена ефикасност, истражувачите продолжуваат да бараат нови начини за лекување на мезотелиомот. Некои од третманите што во моментов се изучуваат вклучуваат: интерлеукин-2 (биотерапија), ловастатин (лек за намалување на холестерол), имунотерапија, генотерапија (метод што се обидува да ги поправи абнормалните гени кои предизвикуваат рак), фотодинамичка терапија фотодинамичката терапија користи ласер за активирање на лек за чувствителност при хируршка ресекција). Пациентите треба да разговараат со своите лекари за постојните клинички студии за мезотелиом.

Во случај на абдоминален мезотелиом, постапката за дренажа на течности се нарекува парацентеза. Оваа постапка користи игла (цевка за одвод) што се вметнува во стомакот, во просторот исполнет со течност, за да се исцеди.

Ако присуството на течност е хроничен проблем, тогаш пациентите може да се вметнат во катетерот во полу-траен катетер на градите, дозволувајќи им сами да ја исцедат течноста доколку е потребно, додека престојуваат дома.

Одводнување на течности го олеснува дишењето и болката во градите, предизвикана од формирање на течност.

Пациентите ќе бидат следени од лекари со физички преглед, рентген на белите дробови и компјутерска томографија.

ЛИТЕРАТУРА И БИБЛИОГРАФИЈА

Bridda, A. et al, Перитонеална мезотелиома: Преглед. Општа медицина Медспејк, 9 (2), 32 (2007).
DeVita, V., Hellman, S., & Rosenberg, S. Cancer: Principles and Practice of Oncology, Seventh Edition (2004). Липинкот, Вилијамс и Вилкинс, Филаделфија, Пенсилванија.
Light, R. Pleural Diseases, Четврто издание (2001). Липинкот, Вилијамс и Вилкинс, Филаделфија, Пенсилванија.
Стахел, РА, малигна плеврална мезотелиома: нов стандард за нега. Рак на белите дробови, 54 години: s9-s14 (2006).
Вогелзанг, Н и сор., Студија на фаза III на Пеметрексд во комбинација со цисплатин наспроти цисплатин сам кај пациенти со малигнен мезотелиом на плеврата, весник за клиничка онкологија, 21: 2636-2644 (2003)
Национален институт за рак. Мезотелиома: Прашања и одговори
Фондација за применети истражувања во Мезотелиома: Интернет-страницата на оваа непрофитна организација е одличен извор за пациенти, семејства и здравствени работници.