Полицитемија вера - ХематоОнкологија - Ретки болести и симптоми - АОП сираче

Полицитемија вера (ПВ) е ретка болест на клетките што доведуваат до крвни клетки во коскената срцевина, што резултира со хронично зголемување на бројот на црвени крвни клетки (еритроцити), со што се намалува протокот на крв. Циркулаторните нарушувања како тромбоза и емболија се можни последици. Со соодветен третман, повеќето пациенти со полицитемија вера имаат скоро нормален животен век.

Причина

Причината за полицитемија вера сè уште не е позната. Нарушувањето обично се заразува, но во ретки случаи може да се наследи. Типично се карактеризира со зголемување на производството на црвени крвни клетки (еритроцити). Пациентите со PV обично немаат симптоми за време на дијагнозата.

симптом

На почетокот на нарушувањето, знаците и симптомите имаат тенденција да бидат неспецифични. Наб Anудувано црвенило на лицето може да даде впечаток дека погодената личност е, всушност, многу здрава. Кога бројот на црвени крвни клетки достигнува критична бројка, флуидноста на крвта се намалува, ограничувајќи ја циркулацијата на крвта. Ова предизвикува кожата да стане сина (цијаноза).

Други симптоми може да вклучуваат:

Чешање по целото тело (особено под туш или бања - аквагенична уртикарија)
Хипертензија
Главоболка
Вртоглавица
Болно нарушување на микроциркулацијата во рацете и нозете
Ringвонење во ушите (тинитус)
Назално крварење
Нарушен вид

Најчестите компликации се резултат на висок вискозитет (отпорност на проток) на крвта, што може да доведе до формирање на тромби (тромбоза). Исто така, може да се појави опструкција на мали и големи крвни садови (емболија).

Ова нарушување на циркулацијата на крвта може да предизвика следниве проблеми:
Тромбоза на порта вена (блокада на протокот на крв во црниот дроб)
Длабока венска тромбоза на долните екстремитети (флеботромбоза)
Миокарден инфаркт
Белодробна емболија
Мозочен удар
Привремени абнормалности во циркулацијата во мозокот (минливи исхемични напади, ТИА)
Бројот на тромбоцити (бројот на тромбоцити) игра важна улога во коагулацијата на крвта.

И бројот на тромбоцити и нивната функција се одговорни за рамнотежата на системот за коагулација. Хиперкоагулацијата доведува до формирање на тромби, додека недостаток на коагулација доведува до крварење (на пр. Кожа, гастроинтестинален тракт).

Дијагностички

Ако постои сомневање за полицитемија вера (поради неспецифични симптоми и промени во крвните клетки, како што е зголемен хемоглобин или хематокрит), пациентот ќе биде упатен на специјалист (хематолог) за понатамошно испитување.

За време на дијагнозата, важно е прво да се провери дали зголемувањето на бројот на еритроцити не се должи на реактивноста предизвикана од основната болест. Така, основните состојби на срцето, белите дробови, црниот дроб или бубрезите мора да се исклучат како можни причини.

Тестови на крв

Бројот на еритроцити, заедно со резултатите за хемоглобин и хематокрит, е зголемен (хемоглобин: крвен пигмент, хематокрит: клеточни компоненти на крвта).

Зголемување на бројот на тромбоцити и леукоцити, исто така, може да укаже на постоење на PV.

Генетска анализа

95% од сите пациенти со PV се носители на мутацијата JAK2V617F.

Мерење на нивото на еритропоетин во крвта

Ако бубрезите страдаат од недостаток на кислород, тие ослободуваат еритропоетин кој го стимулира производството на крвни клетки во коскената срцевина (еритропоеза). Меѓутоа, во случај на полицитемија вера, зголемувањето на бројот на еритроцити му обезбедува на организмот повеќе кислород, што доведува до намалување на производството на еритропоетин.

ултразвук

Горниот абдоминален под треба да се подложи на ултразвук за да се провери големината на црниот дроб и слезината. Овие органи понекогаш се зголемуваат кај пациенти со полицитемија вера.

Пункција на коскена срцевина

Отстранувањето и хистолошкиот преглед на коскената срцевина од регионот на илијачниот гребен може да обезбедат верификација на небезбедни случаи.