Причини за неконјугирана неонатална хипербилирубинемија - 18 март 2017 година - MedBlog - MedTorrents -

Причини за некоњугирана неонатална хипербилирубинемија

Класификација:

жолтица на бебето доено
вроден хипотироидизам
опструкција на горниот дел од цревата
Синдром Гилберт
Синдром на Криглер-Наџар
лек (витамин К3 - БИ, карбамазепин - БД, цефтриаксон, сулфонамид - ослободување Б од албумин)

Jaолтица во мајчино млеко (доено бебе)

36% од оние доени
Зголемена активност на бета-глукуронидаза - ја зголемува апсорпцијата на некоњугиран билирубин
Јас сум ентерохепатичен зголемен го надминува капацитетот на конјугација на црниот дроб

Хипербилирубинемија не надминува 20 mg/dl (најмногу 10-15 mg/dl)

Ако се зголеми над 4-5 mg/dl, жолтицата станува видлива за 5-7 ден

Инаку, нормално клиничко испитување, урината не ја обојува пелената, столицата е златно жолта

Jaолтица - врв на интензитетот во 3-та недела и исчезнува пред 3 месеци

Нуклеарната жолтица е поврзана многу ретко

Доењето се прекинува во ретки случаи; не се препорачува фототерапија (освен во ретки случаи со многу високи вредности, над 22 mg/dl)

Синдром Гилберт

3-7% од населението
Делумно намалување на активноста на уридин дифосфат-глукуронил трансфераза и абнормална функција или намалување на протеинот транспортер на мембраната на хепатоцитите
М: F = 4: 1
Индиректен билирубин 3-6 mg/dl, ретко над 8 mg/dl
Зголемување на индиректниот билирубин за повеќе од 1,4 mg/dl по 2 дена пост (300kcal/ден) - дијагноза
Не е потребен третман

Синдром Криглар-Наџар

Недостаток на уридин дифосфат-глукуронил трансфераза тип 1, АР
ран почеток со сериозно зголемување на неконјугираниот билирубин (30-40 mg/dl) - нуклеарна жолтица
често крвнокрвно оплодување
рана дијагноза - третман со екксангино-трансфузија и фототерапија
жолчка: безбоен, претежно неконјугиран билирубин, мали количини на моноконјугиран билирубин и траги од конјугиран билирубин
биопсија на црниот дроб - нормален изглед
ретко, без невролошки промени до адолесценцијата и со нагло влошување
Администрацијата на фенобарбитал не влијае на нивото на билирубин
трансплантација на црн дроб - лековита, трансплантација на хепатоцити - експериментална

поблаги, АР и АД, ретко поврзани со невролошки манифестации
помалку сериозна хипербилирубинемија
реагираат на фенобарбалтал, со намален билирубин

Синдром на Дубин-Johnонсон
Синдром на ротор

Третман на основната болест

вклучува терапевтски мерки од етиолошка или патогенетска природа насочени кон причината за холестазата:
Третман со интерферон - хроничен хепатитис Б, Ц;
Третман со ганцикловир - холестатски хепатитис на ЦМВ;
трансплантација на црн дроб, со многу прецизни индикации.

Третман на холестаза и пруритус

Фенобарбитал - најмногу се користи во педијатријата, особено во рана возраст, индуктор на митохондријални ензими; го зголемува протокот на жолчката независно од жолчните киселини предизвикува намален интензитет на жолтица и го контролира пруритусот може да предизвика седација и влошување на дозата на рахитис 3-5 mg/kg/ден

Урсодеоксихолична киселина (UDCA) - често се користи во третман на холестатски синдроми, во доза од 10-12 mg/kg/ден (до 15-20 mg/kg/ден, 1 година);

холестирамин

Механизам на дејство: врзување на жолчни соли во цревата, прекинување на ентерохепатичното коло на жолчните киселини и намалување на концентрацијата на жолчните соли.

Повеќе несакани ефекти

Препорачаната доза е 1-4 g/ден.

Корисно при чешање, отпорно на други терапии и тешка хиперхолестеролемија

рифампицин

заматен механизам - го инхибира навлегувањето на жолчните киселини во хепатоцитите, предизвикува микрозомални ензими

индициран за намалување на пруритусот, со променливи резултати

Несакани ефекти вклучуваат хепатотоксичност (5-10%) и тромбоцитопенија, кои бараат контрола на функцијата на црниот дроб и хемолеукограм за време на лекот.

Третман на последиците од холестаза = подобрување на патофизиолошките врски со клиничкиот израз

кај холестатските синдроми постои нерамнотежа помеѓу внесувањето и загубата, во смисла дека вкупните загуби го надминуваат внесувањето; целта на нутритивната поддршка е да обезбеди доволно калории за да се спречи малапсорпција на липиди и неухранетост на протеините.

внесот на калории треба да биде 130-150% од нормалното
но со намалување на LCT (долг ланец AG)
дополнување со MCT (среден ланец AG).

Внес на протеини мора да биде доволно за ендогените протеини да не се оксидираат - најмалку 3g/kg/ден; Целта е да се обезбедат доволно протеини, но без да се предизвика хиперамомонемична енцефалопатија; Ограничувањето на протеините станува неопходно доколку се појави енцефалопатија, со спецификација дека екстремното ограничување може да доведе до хипераммонемија кај ендогени протеини.

На сите доенчиња и деца со хронична холестаза им треба дополнување на витамини растворливи во масти. Ова може да се направи со растворливи во вода препарати на витамини А, Д, Е и К со орална администрација или поретко парентерална суплементација.
Витамин К (во случај на недостаток) ќе се администрира во доза од 5-10 мг двапати неделно, интрамускулно.

Ефективноста на витамин К треба да се следи со редовно утврдување на протромбинското време и/или факторите на коагулација зависни од витамин К.Ако времето на протромбин е продолжено поради недостаток на витамин К, брзата корекција се забележува во рок од 12-24 часа по инјекцијата. интрамускулно.

Витамини растворливи во вода ќе се администрира во вообичаена доза на поливитамин за да се избегне појава на недостаток.
Некои автори предлагаат и дополнување со железо (доза од 5-6 mg/kg/ден), цинк (во случај на недостаток, во доза од 1 mg/kg/ден) или калциум.
Пациентите со холестаза често имаат недостатоци на минерализација на калциум и коски. Апсорпцијата на калциум се подобрува со додаток на витамин Д.

Психолошка и семејна поддршка