Примитивна билијарна цироза - Клинички водич
Црн дроб погоден од цироза на црниот дроб
Примитивна билијарна цироза
Примитивна билијарна цироза (ЦБП) е автоимуна состојба која се карактеризира со асоцијација на клиничко-биолошка слика на интрахепатична холестаза со хепатални хистолошки лезии, карактеризирани со грануломатозно уништување на интерлобуларните жолчни канали, портални и пери-портални воспалителни инфилтрати, секундарна фиброза и конечно цироза. хепатитис.
Епидемиологија:
Болеста се шири низ целиот свет.
Претежно влијае на жени (70-100%) постари од 20 години (40-60 години).
Клиничка слика:
Приближно 60% од случаите се дијагностицираат асимптоматски.
-знаци на портална хипертензија (ПАХ)
-малапсорпција на витамини растворливи во масти
-повторени инфекции на уринарниот тракт
-малигни заболувања (дојка; мажи со CBP: хепатоцелуларен карцином)
-дисфункција на тироидната жлезда: автоимун тироидитис
-Воспалително заболување на цревата
Дијагностички:
- Алкална фосфатаза (F Alc) ↑, гама-глутамил транспептидаза (γGT)
- Билирубин (Бил) обично ↑ (вредности на билирубин = прогностички фактор)
- Холестерол (пол) ↑
- Снимка: Ултразвук нормални жолчни канали
- Чувствителност и специфичност на антимитохондријалните антитела (АМА)> 95%
Пациенти со АМА негативно: dg на „Автоимун холангитис“ (диференцијална дијагноза со автоимун хепатитис (ХАИ): холестазата преовладува кај холангитис; биопсијата на црниот дроб покажува уништување на жолчните канали)
- Ig M ↑ AMA негативно: Ig G
- Биопсија на црн дроб: 4 фази:
- портално воспаление + грануломатозно уништување на жолчните канали
- перипортално воспаление + пролиферација на жолчни канали
- влакнести прегради + некроза на невести
- цироза
Ако АМА 1/40 + sdr на холестаза во отсуство на други причини.
Биопсијата на црниот дроб може да биде индицирана, но не е неопходна.
- Пациенти со АМА> 1/40 + нормален FAlc - ќе се следат годишно со биохемиски тестови
- Пациенти со F Alc ↑ + AMA негативно - ANA, SMA, Ig. Биопсија на црн дроб се изведува.
Третман со ЦБП:
1. Мечка-деоксихолна киселина (UDCA): 13-15mg/kg/ден во една или повеќе дози
Ако се користи и холестирамин: 4 часа помеѓу двата лека
- Нема докази за ефективноста на имуносупресивната терапија
- Трансплантација на црн дроб:
Препораки: -главна препорака: откажување на црниот дроб
Управување со компликации на CBP:
Јас редам: холестирамин 4g пред и после јадење (максимум 16g/ден)
-корист се појавува по еден месец од третманот
Втора линија: Рифампицин 150mgx2 (3)/ден
Линија III: Антагонисти на опиоиди (неповолна положба на налоксон: администрација на iv)
Сика синдром:
Сите пациенти треба да бидат прашани дали имаат какви било симптоми (сувост на очите, сува уста, дисфагија и сл.) Бидејќи тие обично не ги опишуваат овие симптоми самостојно. .
Ако симптомите се присутни: третманот се изведува.
- одржување на ригорозна хигиена на усната шуплина
-внес на течности за време на оброците
Синдром на Рејно:
-избегнување на преципитирачки фактори (студ, пушење)
- третман со блокатори на калциумови канали
Портална хипертензија:
- Треба да се испитаат пациенти со ЦБП за варикси на хранопроводот (ЕВ): при прием, а потоа на секои 3 години додека ЕВ не се покаже
- Доколку се присутни ЕВ, се спроведува профилактички третман:
-VE> grd II: бета блокатори, нитрати
остеопороза:
- Остеодеензитометрија: при дијагностицирање, а потоа на 2 години
- Едукативни мерки: откажување од пушење, вежбање
- Калциум 1500mg/ден + Vit D 1000 IU/ден
- Хормонска терапија - постменопаузална
- Ако е присутна остеопороза: бисфосфонати
Недостаток на витамини растворливи во масти:
Кај пациенти без жолтица - има малку податоци за недостаток на говеда
Препораки: Пациенти со хипербилирубинемија: администрација на говеда
Нарушувања на тироидната жлезда:
TSH се одредува при дијагностицирање, а потоа периодично
- УДЦА не се администрира во првиот триместар
- горната дигестивна ендоскопија за ЕВ се изведува кај бремени жени. Доколку е присутно: третман со бета-блокатори