Пулмонална артериска хипертензија Пулмонална хипертензија
Што е пулмонална артериска хипертензија?
СЗО ја дели пулмоналната артериска хипертензија во пет различни групи. За пулмоналната хипертензија популарно се зборува.
преглед
Во циркулаторниот систем кај човекот, се прави разлика помеѓу таканаречената „голема циркулација“ или циркулацијата на телото, која ги снабдува екстремитетите (рацете и нозете) и органите на луѓето со крв богата со кислород и пренесува крв со сиромашна кислород од периферијата на телото назад кон десното срце во венскиот бут.
Десната комора пумпа крв со сиромашна кислород (сина) преку главното стебло на белодробната артерија (Truncus pulmonalis) во двете пулмонални артерии (Aa. Pulmonales dextra et sinistra) во „малата циркулација“, исто така наречена белодробна циркулација, така што циркулирачката крв повторно се артеризира, т.е. преку дифузија на кислород од алвеолите ("алвеоли", крајниот дел на системот за снабдување со воздух на бронхиите) е збогатен со кислород, оттаму што тече назад кон левото срце може да се пумпа назад во циркулацијата на големото тело преку главната артерија (црвена).
Како и со PAH, дали е дијаметарот на садот на аферентната Аа. белодробните или белодробните капилари се хронично стеснети, крвниот притисок се зголемува во овие садови и десната комора треба да употреби поголема сила за да пумпа точно иста количина на крв во минута низ белодробната циркулација. За да го стори ова, му треба дополнителна мускулна маса; тој хипертрофира (се зголемува).
До одредено време, ова зголемување останува незабележано за пациентот: Се манифестира само кога срцевиот мускул ќе порасне толку голем што коронарните артерии (A. coronaria dextra) веќе не можат соодветно да го снабдуваат со крв и затоа неговата работа веќе не е доволна може да си дозволи. Десната комора ја губи својата сила на контракција и нејзините перформанси се ограничени, односно станува недоволна.
Бидејќи многу еластичните белодробни артерии во здрава состојба имаат можност да се прошират или стеснат колку што е потребно - се зборува за „еластичност на перфузијата“ - тие можат да ја покријат зголемената побарувачка на кислород во мускулите за време на физичката активност преку зголемен волумен на проток на крв на време низ пулмоналната циркулација. Оваа функционално релевантна еластичност на перфузијата е изгубена при пулмонална артериска хипертензија.
Ако, како резултат на стеснување на дијаметарот на садот, помалку крв тече низ пулмоналната циркулација, пациентот има помалку артеризирана крв, а со тоа и помалку кислород за циркулацијата на телото.
Ова се манифестира во следниве симптоми:
- Отежнато дишење/отежнато дишење (диспнеа) првично за време на вежбање, подоцна и во мирување
- генерално ограничени перформанси, губење на силата
- брз замор, општ замор
- Сина промена на бојата на усните како резултат на недостаток на кислород (цијаноза)
- Циркулаторни проблеми (ортостатска дисфункција, синкопа)
- Отечени нозе (формација на едем), понекогаш изразени на десната нога
Поради недостаток на капацитет на исфрлање на десната комора, крвта сè повеќе прави резерва во циркулацијата на телото, што е забележливо при формирањето на едем, бидејќи хидростатичкиот притисок предизвикува повеќе вода да поминува од крвната колона во ткивото.
фреквенција
Во Германија, само околу 1-2 лица на милион жители развиваат примарен ПАХ секоја година; затоа е исклучително ретка болест. Очекуваниот животен век без терапија е околу 3 години од дијагнозата.
Секундарниот ПАХ е многу почест.
Предизвикува примарен PHT
Примарната идиопатска PHT/фамилијарна пулмонална артериска хипертензија е исклучително редок, точниот механизам на болеста (патогенеза) сè уште е непознат. Кај примарниот PHT, средните и малите пулмонални артерии се ремоделираат од нејасни причини. Патофизиолошки се зборува за таканаречената „фибротична медиумска метаплазија“ на белодробните садови.
Веројатно е предизвикано од нерамнотежа помеѓу вазодилататор (НО, азот оксид, како и простациклин, PGI2) и вазоконстриктивни (вазоконстрикторни) супстанции (тромбоксан А2 и ендотелин). Овие супстанции се физиолошки избалансирани, но во овој случај рамнотежата е поместена кон вазоконстрикторните фактори.
Предизвикува секундарна PHT
Фокусот на секундарната PHT е на акутни и хронични воспалителни процеси во белодробното ткиво и крвните садови на белодробната циркулација или опструкцијата на белодробните артерии поради емболија или повторени емболии во тромбоза на ногата или карлицата.
Во акутната фаза доминира почетната вазоконстрикција поврзана со воспалителна реакција. Со текот на времето, еластичните влакна на Аа се преобликуваат. белодробно и белодробно ткиво (ремоделирање/метаплазија) до грубо, лузно сврзно ткиво, чија солидна архитектура не дозволува да попушти на зголемените волумени на проток и како резултат на зголемениот интраваскуларен притисок за време на вежбање. Сега се зборува за „фиксен висок притисок“ или секундарно-хроничен PHT, бидејќи тие процеси на ремоделирање веќе не се реверзибилни.
Причините за овие хронични воспалителни процеси се претежно:
- Чад
- Вдишување на токсични испарувања
- ХОББ (хронична опструктивна белодробна болест)
- рекурентен бронхитис
- хронична изложеност на прашина
- Недостаток на α-антитрипсин
Акутната опструкција на белодробната циркулација преку голема емболија доведува до висок притисок во белодробното стебло и, во зависност од степенот на емболија, до акутна инсуфициенција на функцијата на пумпање на десната комора (акутна десна срцева слабост). Емболусот може да се распадне на помали парчиња и да се испушти во периферијата. Овие парчиња честопати целосно ги затвораат садовите со средна големина, така што се намалува вкупниот пресек на пулмоналните садови, што е еквивалентно на зголемување на пулмоналниот крвен притисок. Повторените помали емболии, исто така, можат да доведат до истата констелација.
Покрај тоа, следниве срцеви заболувања може да доведат до развој на секундарна пулмонална артериска хипертензија:
- Вентрикуларен септален дефект (VSD)
- Право комора со двоен излез (DORV)
- Дефект на атрио-вентрикуларен септал (AVSD)
- Дефект на атријален септал (АСН; обично без симптоми во првите децении од животот)
- Дисплазија на пулмонална вена; Пред сè, погрешно поставување на устата
- Перзистентен дуктус артериозус Ботали (PDA)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
- Аорто-пулмонален шант
Што можете сами да направите
- чувствувајте се повеќе уморни и исцрпени
- Вашите атлетски или секојдневни перформанси се ограничени
- Страдате од отежнато дишење
контактирајте го вашиот лекар.
Што може да направи вашиот лекар?
Вашиот кардиолог ќе ве испраша точно за вашите симптоми и ќе изврши детален физички преглед. Покрај тоа, во зависност од ситуацијата, се вршат понатамошни тестови и испитувања:
- Дијагностика на белодробна функција
- EKG (електрокардиограм) на срцето за проценка на (десната) функција на срцето
- Ехокардиографија (сонографско испитување на срцето) и стресна ехокардиографија (стресна ехокардиографија)
- Крвна слика за утврдување на параметрите на воспаление, како и концентрацијата на БНП (пептиден хормон кој се формира и се лачи од клетките на срцевиот мускул при миокардна инсуфициенција)
- Радиографска репрезентација на градниот кош
- Испитување на срцев катетер за точно одредување на крвниот притисок во десната срцева комора и во пулмоналните артерии.
- Биопсија на белите дробови
- Доколку се најде: тест за вазореактивност - овде се испитува одговор на вазодилатационата супстанција НЕ (азот моноксид) со цел да се разјасни дали некои вазодилатациони лекови ветуваат терапевтски успех.
терапија
Терапевтски, примарниот фокус е насочен кон елиминирање на предизвикувачката болест со цел да се спречи развојот на секундарна фиксна PAH. Ако ова веќе не е можно, палијативните лекови можат значително да го подобрат квалитетот на животот на погодените.
За оваа цел, терапијата се базира на класификацијата NYHA, шема за класификација на срцеви заболувања; Дури и ако вклучувањето на срцето не е примарна причина, во овој случај има смисла да се сметаат за срцето и белите дробови како „функционална единица“:
NYHA стадион:Јас. Пациентот има патолошки наод, но е целосно без симптоми, дури и за време на физичка активност.
II. Просечната активност на секој ден предизвикува стресни симптоми како што се отежнато дишење, болка во градите, исцрпеност, па дури и несвестица (синкопа). На одмор, погодените се без симптоми.
III. Дури и лесната активност доведува до изразени симптоми. Општиот квалитет на живот е јасно ограничен.
IV. Здивот и чувството на слабост веќе се присутни во апсолутна смиреност и се зголемуваат со вежбање. Погодените не можат да прават никаква физичка активност без поплаки. Десното срце е значително зголемено и неговиот капацитет за пумпање е значително намален.
Следниве лекови се користат во ПАХ:
Од втора фаза на NYHA:
- Антагонисти на рецептори на ендотелин (амбрисентан, босентан, ситаксентан), можеби во комбинација со илопрост
- Антагонисти на калциум (нифедипин, амлодипид, дилтиазем)
- евентуално дигиталис гликозиди (дигитоксин, дигоксин) и диуретици
Од III фаза на NYHA:
- Простациклин (епопростенол интравенски, илопрост инхалативен)
- Инхибитори на фосфодиестераза 5 (силденафил, тарденафил), можеби во комбинација со бозентан
Се разбира, воздржувањето од никотин е од суштинско значење. Ако има сериозен недостаток на здив, привремено или трајно олеснување на отежнато дишење може да се постигне со кислород.
Во случаи отпорни на терапија, постои и опција за трансплантација на срце-бели дробови.