Синовитис во пристапот на сцена во хемофилија
Хилберг, Томас
Крварење од зглобовите, синовитис и артропатија може да се избегнат кај пациенти со хемофилија доколку мерките што се на располагање се координираат низ таблата и се спроведуваат постојано.
Крварењето во зглобовите е типично за вродена хемофилија и доведува до акутен синовитис, кој може да стане хроничен. Воспалителните процеси за возврат ја зголемуваат склоноста кон крварење, се појавува целосна слика за хемофилна артропатија. Новото упатство за S2k за синовитис кај хемофилија, кое беше развиено од страна на Мускулно-скелетната работна група за хемофилија (MSA) под раководство на Друштвото за истражување на тромбоза и хемостаза (GTH), опишува мерки за рано откривање и терапија соодветни на фазата.
Физички преглед: Симптомите на хроничен синовитис се многу променливи и можат да бидат дискретни, особено во детството. Физичкиот преглед треба да следи фиксен алгоритам и, покрај зглобовите, да ги вклучува и придружните мускули кои ги водат зглобовите. Покрај тоа, треба да се испита стоењето на рамото, карлицата и одењето. Иако некои класификации или оценки опфаќаат аспекти на симптомите и квалитетот на животот во хемофилија, тие не можат да се користат за препознавање, дијагностицирање или постдипломски синовитис.
Лабораториски и инструментални прегледи: Покрај утврдувањето на рутинските параметри, треба да се разјаснат и други болести со употреба на ANA, ENA, IgM, ревматоидни фактори, ACPA, CCP и специјални параметри на инфекција. Синовитисот може лесно да се визуелизира со ултразвук, но не целосно во сите зглобни области. Зглобовите треба да се проверуваат за скрининг на секои 6-12 месеци или во пократки интервали во случај на синовитис. Конвенционалните Х-зраци се индицирани, дури и ако синовитисот не може директно да се визуелизира. Томографија со магнетна резонанца (МРТ) се користи од една страна за да се утврди почетниот статус на колена и зглобовите на зглобовите (од рана училишна возраст), од друга страна за откривање на рани промени во зглобовите и за проценка на активноста на синовитисот.
Сцинтиграфијата на скелетот од 2 или 3-фази е индицирана за откривање на синовитис, ако тоа не било успешно со методи без зрачење и ако треба да се испитаат неколку зглобови. Сцинтиграфијата е исто така погодна за следење на успехот на терапевтските мерки. Термографијата може да се смета како нов метод за дијагностицирање на синовитис.
Супституциона терапија: Рана профилактичка супституциона терапија со фактор на коагулација VIII или IX е индицирана во тешка, поретко во умерена хемофилија. Како дел од индивидуализирана профилакса, нивоата на коритото треба да се зголемат на минимум ≥ 3% (деца) или 1-3% (возрасни). Тековните студии покажуваат потребни нивоа од најмалку 3-5%. Во поединечни случаи може да биде потребно привремено ниво на долина од> 10%. Кај акутен синовитис како резултат на крварење од зглобот, супституцијата треба да се интензивира сè додека не се смират сите симптоми, при што се препорачува намалување на фазата. За да се избегне обновено (микро) крварење, може да бидат потребни нивоа до 30%.
Терапија на болка: НСАИЛ трансдермално и орално парацетамол, метамизол, трамадол, опијати (без антифлогистички ефект), НСАИЛ со соодветна супституциона терапија, како и целекоксиб и еторикоксиб (земајќи ги предвид несаканите ефекти) се погодни за аналгезија. При воспалително заболување на зглобовите, кортизонот може да има интраартикуларно средство за ублажување на болката. Интраартикуларна хијалуронска киселина може да ја намали болката и воспалението ако конзервативната терапија е неуспешна и нема индикации за операција.
Физикална терапија и тренинг во однесувањето: По крварење, треба да се започнат мерки за рехабилитација. Тука, раната функционална физиотерапија е клучна за да се минимизираат ефектите од последователниот синовитис. Во зависност од фазата, соодветни се физикални терапии, рачна терапија, функционални форми на терапија и обука на секојдневни активности до водена независна физичка обука. Физиотерапија и терапија за вежбање мора да бидат дел од мултидисциплинарниот пристап кон терапијата.
Интервенции: Доколку примарните мерки не доведат до намалување на синовитисот, се наведува рана радиосиновиоортеза. Емболизацијата е погодна за намалување на стапката на крварење на зглобот. Синовектомија (артроскопска или отворена) е начин да се намали постојаната болка и да се подобри подвижноста на зглобовите по неуспешна радиосиновиортеза.