сирингомиелија
Името на сирингомиелија (шприц = трска, миелос = срцевина) се дава на состојба која се карактеризира со а кавитарно проширување на 'рбетниот мозок што може да произведе а прогресивна миелопатија. Овие шуплини се развиваат главно во периенпенмималниот регион и во основата на медуларните рогови. Сирингомиелија е почеста во долниот дел на грлото на матката или горниот торакален регион и поретко во лумбалниот регион. Ако се наоѓа во горниот дел на грлото на матката, шуплините може да се прошират во сијалицата и во мостот.
Сирингомиелија обично се јавува во зрелоста, помеѓу 20 и 40 години. Мажите се погодени во поголема мера од жените, веројатно затоа што траумата се јавува почесто кај мажите.
Интрамедуларни шуплини, исто така, се јавуваат како резултат на состојби како што се миелитис, арахноидитис или глијални тумори. Сирингомиелија, исто така, може да резултира од нарушувања во развојот на задната јама или форамен магнум. Други развојни нарушувања поврзани со сирингомиелија се атрезија на дупката на Магенди или цисти на задната јама (познат и како синдром Данди-Вокер). Повеќе од 50% од случаите на болеста се поврзани со малформации на Кијари тип 1. Овие малформации вклучуваат издаденост на крајниците на малиот мозок во форамен магнум и во цервикалниот 'рбетниот канал. Кога има и испакнување на менингите или менингите и 'рбетниот мозок во' рбетниот канал кој е нецелосно затворен, аномалијата се нарекува Малформација на Арнолд-Киари (или Chiari тип 2).
ПРИЧИНА
Клинички манифестации
Симптомите кај сирингомиелија започнуваат подмолно, за време на адолесценцијата или раната младост. Еволуира во пука, можејќи спонтано да се повлече некое време.
Почетокот на симптомите може да се должи на траума, продолжување на грлото или епизоди на кашлање. Лезијата создава централен медуларен синдром, со дисоцирана загуба на чувствителност и арефлексична пареза на горните екстремитети. Влијае на топлинска и болна чувствителност, чиишто патишта се оштетени кон местото на преминување. Тактилната и вибрационата чувствителност не се засегнати, бидејќи се пренесуваат преку задните жици; влакната на тактилна чувствителност кои одат до спиноталамичниот пакет и се сечат на повисоки нивоа, ги заобиколуваат границите на оваа празнина. Со проширување на процесот на глиоза во вегетативната област, кон латералниот рог и периепендимар, се појавуваат вегетативни нарушувања и со негово проширување до основата на предниот рог, произлегуваат мускулна парализа и атрофија. Во повеќето случаи, почетокот на состојбата е асиметричен, со еднострано губење на чувствителноста.
Нарушувањата на дисоцијацијата од дисоциран тип се распоредени во слоеви, над вратот, рамената и горните екстремитети, лезијата се наоѓа почесто во регионот на цервикален оток. Во еволуцијата, страничниот кабел е исто така погоден, а спаноталамичниот пакет е исто така оштетен. Нарушувања на чувствителност, исто така, се јавуваат во долната половина на трупот. Мускулните атрофии се наоѓаат особено во долниот дел на грлото на матката, во рамената, рацете и рацете.
Невролошкиот преглед открива намалени или укинати остеотендинозни рефлекси. Паравертебралните мускули се заинтересирани во помал степен и се потенцира склоноста кон кифосколиоза.
Како што пирамидалните снопови стануваат приврзани и како што напредува болеста, постојат знаци на спастична парапареза, претерани остеотендинозни рефлекси, пареза на нозете, нарушувања на мочниот меур и цревата, синдром на Хорнер. Кај некои пациенти постои парестезија и губење на чувствителност на лицето поради оштетување на опаѓачките трактати на тригеминалниот нерв на C2 или погоре.
Ако сирингомиелија е предизвикана од малформации на Киари, има болка во вратот и раката, главоболка предизвикана од кашлање. Вие исто така може да доживеете парализа на палаталниот и гласните жици, дизартрија, хоризонтален или вертикален нистагмус или пареза на јазикот.
Поради повреди на предните рогови, се појавуваат трофични и вегетативни нарушувања. Кожата на прстите е сува, груба, лушпеста, со плускавци. Некои пациенти имаат болка во прстите. Понекогаш кожата може да биде сјајна и растегната како во склеродактилијата. Прстите се инфилтрирани, отечени, едематозни.
Како последица на трофични нарушувања, се појавуваат области на остеопороза, а поради губење на болна чувствителност, пациентите можат лесно да ги фрактурираат екстремитетите. Заздравувањето на фрактурата е дефицитарно бидејќи калусот се формира многу.
Артропатија од сирингомиелија обично се наоѓа во скапулохумералниот зглоб и во лакотниот зглоб. Артропатијата може да достигне големи димензии со зголемување на количината на интраартикуларна течност за кратко време. Артропатијата е исто така безболна. Артикуларните површини покажуваат деформации, а коскените краеви покажуваат знаци на ресорпција и области на варовнички врнежи. Зглобните промени понекогаш се наоѓаат во 'рбетот, што станува кифосколиотик. Со текот на времето, градниот кош може да се смени, горниот дел да се запуши, а рамената се проектираат предно.
Клинички форми
- Цервикален облик - е најчестата форма на сирингомиелија. Неговите елементи се опишани погоре.
- Сакролумбарна форма - патолошкиот процес влијае на коскената срцевина од сакролумбалниот регион. Оваа форма има семеен карактер, позната и како „семејна осакатувачка акропатија“.
- Сирингобулбија - претставува булбарна форма на болеста. Честопати се фаќаат и кранијалните нерви во регионот, се појавуваат вестибуларни знаци, нистагмус, вртоглавица. Зафатот на тригеминалниот нерв доведува до термички и болни нарушувања на чувствителноста на нејзината територија. Оштетувањето на двосмислено јадро и хипоглосален нерв предизвикува нарушувања на фонацијата, нарушувања на голтањето и делумна атрофија на јазикот. Заробувањето на јадрото на вагусниот нерв резултира со нарушувања на дишењето и промени во срцевиот ритам.
Дијагностички
Шуплините во сирингомиелија најдобро се идентификуваат со МНР (магнетна резонанца). Исто така, мора да се изврши МРИ преглед на мозокот за да се открие можното прицврстување на 'рбетниот сијалица и да се проценат структурите на задната јама. Контрастен МРИ се изведува ако се сомневаме во интрамедуларен тумор. Диференцијална дијагноза се поставува со ретрооливар синдром, хематомиелија, амиотрофична латерална склероза, хроничен пред полиомиелитис, лепра, болест на Морван, интрамедуларни тумори.