Системска склеродерма - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за дерматологија

Автоимунолошка мултисистемска фиброза која припаѓа на таканаречената колагеноза, со фиброза на кожата, поткожното ткиво и бројни други органи (садови, бели дробови, црева, скелет, бубрези, срце, црн дроб) од различен степен, како и разделувачка ангиопатија со фиброза и уништување на мали садови (ангиопатија на кожата на кромид со интимална пролифелација) со инфаркти на кожата и органите.

системска

Класификација

  • Се прави разлика помеѓу ограничени и дифузни форми.
  • Таканаречениот синдром КРЕСТ (англиски: Калциноза, феномен на Рејно, хипомотилност на хранопроводот, склеродерма, телеангиектазија) е подтип на ограничена системска склеродерма и карактеризира вообичаена шема на болест.
  • Класификација на системска склеродерма според активноста на болеста:
    • Акутна воспалителна (малигна) системска склеродерма со брза прогресија на склерозата, со или без симптоми на орган.
    • Хронична воспалителна (често васкуларна нагласена) системска склеродерма со наизменична прогресија, со или без симптоми на орган.
    • Афлегматска системска склеродерма, со или без симптоми на орган.
    • Изгорената системска склеродерма во последната склеротична состојба, без знаци на активност.
    • Системска склеродерма без склеродерма (без знаци на склероза на кожата).
  • Клинички, постојат три главни типа на ADF:
    • Тип I: Акрален тип (најчеста форма со изразена васкуларна компонента).
    • Тип II: Проксимален асцендентен тип со растечка склеротерапија на долните и надлактиците. Вклучување на дигестивниот тракт, белите дробови, бубрезите и црниот дроб (првенствено билијарна цироза).
    • Тип III: матична склеродерма (матичен тип) со центрифугално ширење. Феноменот на Рејно може да биде отсутен. Вклучување на зглобовите и внатрешните органи (срцето, бубрезите, дигестивниот тракт). Фебрилни температури.
  • Американската асоцијација за ревматизам (АРА) прави разлика помеѓу:
    • Ограничена системска склеродерма.
    • Дифузна системска склеродерма.

Интересно исто така

Хронично оштетување на светлината на кожата со обемно црвенило, евентуално и привремено горење на страната на вратот.

Појава/епидемиологија

Во светски рамки, заедничко за сите популации. Кај црните и шпанците, генерално, се забележуваат повисоки степени на сериозност отколку кај белците.

  • Инциденца: 0,5-1,5/100 000 жители/годишно
  • Преваленца: 10-15/100.000 жители/годишно.

Етиопатогенеза

  • Системска болест со хуморални и клеточни имунолошки феномени, на пример, депресија на Т-лимфоцитите, појава на клонални Т-клетки (околу 30% од пациентите), доказ за антинуклеарни фактори.
  • Се дискутира за генетска диспозиција (корелација со HLA-B8, HLA-DR5), нарушување на микроциркулацијата (првично функционална, потоа лезии на ендотелијалните клетки), дисрегулација на метаболизмот на сврзното ткиво (зголемена биосинтеза на протеогликани и колаген).
  • Стимулирање на антитела против рецепторот PDGF (= рецептор на „факторот на раст добиен од тромбоцити“ [види исто така фактори на раст и тирозин кинази]) и абнормална трансдукција на сигналот на TGF-бета може да играат улога; ова би го објаснило клиничкиот ефект на инхибиторите на тирозин киназа. Исто така, може да се покаже дека хемокинот CCL13 се повеќе се изразува во кожата на пациентите со системска склеродерма. Серумското ниво на овој хемокин (дијагностички маркер) е исто така зголемено.

манифестација

Обично помеѓу 30.-50. Се јавува LJ. Womenените имаат 10-15 пати поголема веројатност да бидат погодени од мажите.

Клиничка слика

Продром: Некарактеристично нарушување на општата состојба, акроцијаноза, живороденче, чувствителност на студ во студена сезона. Феноменот на Рејно се јавува во 60-90% од случаите, честопати како прв симптом на ПСС. Тип I се нарекува и ограничена форма, типови II и III како дифузни форми (во англо-американската литература).

Присутни се неспецифични знаци на воспаление.

Ревматоидните фактори се позитивни во 20-30% од случаите.

Серологијата на сифилис е лажно позитивна во 5% од случаите.

Ладните аглутинини се откриваат во 25% од случаите. Исто така, може да бидат присутни леукоцитурија, еритроцитурија или протеинурија. Електрофорезата покажува и зголемени гама имуноглобулини.

Автоантитела може да се открие против Scl-70 (топоизомераза I, 36-70% позитивно), центромери (ACA) (до 70%), PM-Scl (приближно 3%), фибриларин, Ку (до 50%, Се однесува на Синдром на преклопување), РНК полимераза I (8%) или едножична ДНК (4%).

хистологија

  • Рана фаза: Дискретни периваскуларни и периаднексијални (особено околу екрините потни жлезди) и дифузни инфилтрати со кружни клетки со лимфоцити, плазма клетки и неколку макрофаги. Едем на дермисот. Мала дермална фиброза. Епидермисот и садовите на дермисот се нормални.
  • Доцна фаза: дермисот е проширен, садовите се ратификуваат. Периваскуларните инфилтрати со кружни клетки се видливи во длабокиот дермис и соседните поткожници. Хомогенизирани, проширени пакети колагенски влакна одат паралелно со површината на кожата. Анексите се атрофични, садовите се стеснуваат во форма на процепи. Еккрините потни жлезди се за walидани.
  • Масно ткиво: Првенствено септален паникулитис, кој може да се прошири на периферијата на лобулите, што резултира со појава на мешан септуен/лобуларен паникулитис. Септите се олабавени едематозни, проширени и претежно инфилтрирани од лимфоидни клетки. Поткожното масно ткиво е делумно намалено на сметка на сврзното ткиво што се шири.

дијагноза

Диференцијална дијагноза

  • Опкружена склеродерма (морфеја) особено ако се појави како генерализирана обележана склеродерма (недостаток на серолошки автоимуни феномени и недостаток на вклучување на орган).
  • Генерализиран лишаи склерозус и атрофик (хистологија диференцирана; нема серолошки автоимуни феномени; нема системско учество).
  • Автоимуни болести кои можат да бидат поврзани со склеротерапија на кожата. Овие вклучуваат: дерматомиозитис; Лупус еритематозус, системски (серолошки автоимуни феномени секогаш забележливи; хистолошката и имунохистолошката диференцијација се важни). Клинички слики што се преклопуваат се забележуваат со СЛЕ и дерматомиозитис (синдром на преклопување).
  • Групата „болести слични на склеродерма“, псевдосклеродерма, е од голема важност за диференцијалната дијагноза.
  • Нефрогена системска фиброза (по администрација на контрастни средства кои содржат гадолиниум)
  • Клинички слични на склеродерма како резултат на хемиски нокса (винил хлорид, силициум диоксид - видете исто така силикоза)

Компликации

терапија

Воспалителен ПСС со брза прогресија (ЕСР, АНА, ревматоиден фактор. Полиартритис):

  • Инфузија на простагландин Е (на пр. Проставазин) интраартериски (1-2 пати на ден 10 μg алпростадил во 25 ml физиолошки солен раствор за 60-120 мин.) Или интравенски (40 μg алпростадил во 50-250 ml физиолошки солен раствор во тек на 2 часа 2 пати на ден).
  • Алтернативно, Илопрост (Иломедин) 0,5 ng/kg телесна тежина/мин. i.v. администриран во текот на 6 часа за 21 ден. Со радиографски докажано, ограничени стенози на Аа. улнарис и радијалис, стеснетиот васкуларен сегмент може да се премости или замени со парче вена или заменски сад направен од специјална пластика.

  • За некомплицирано FKN, преливи за суви рани; со заразени облоги со масти од поливидон-јод FKN, доколку е потребно, внатрешна антибиоза според антибиограм. Во индивидуални случаи со изразено формирање на улцерации на кератотичен маргинален wallид, се индицирани хидроколоидни преливи за рани (на пр. Varihesive екстра тенки може многу добро да се прилагодат на врвовите на прстите, е самолеплив).
  • Терапија по избор: Босентан. Резултатите од студијата RAPIDS-1 (ниво на доказ Ib) докажуваат дека земање босентан (антагонист на ендотелин; дозирање: првично 2x 62,5 mg/ден p.o. во текот на 4 недели, а потоа се зголемува на 2x 125 mg/ден p.o.); позитивни ефекти врз дигиталните улцерации (подобрена стапка на заздравување, пониска стапка на нова некроза во споредба со плацебо групата). Терапија од 1 избор!
  • Алтернативно: Илопрост (дозирање види погоре), исто така, доведува до намалување на дигиталните улцерации.

  • Често се наоѓаат во областа на врвовите на прстите или преку зглобовите на прстите. Јазли со големина на просо, болни, груби, обоени во кожата или зацрвенети нодули.
  • Конзервативен пристап: етидронска киселина, деривати на кумарин, миноциклин (50-100 mg/ден p.o.).
  • Оперативно: Растојание во ЛА; Во случај на површно седење, киретажа, во случај на длабоко позиционирање, ексцизија за зачувување на ткиво. Добри резултати може да се постигнат со ласерот СО2. Преливи за суви рани. Сее Синдром на CREST.

  • Антагонисти на калциум: нифедипин (на пр. Адалат) 1-3 пати на ден 5-10 mg p.o. (мала почетна доза бидејќи главоболките често се јавуваат во адаптивната фаза); најдете индивидуална доза на одржување!
  • Алтернативно, пентоксифилин (на пр. Трентал) 0,4-0,8 g/ден i.v., подоцна 0,4-0,6 g/ден p.o., можеби во комбинација со нифедипин (резултатите не се многу убедливи!).
  • Алтернативно: ниски дози (0,1-0,3 g/ден p.o.) ацетилсалицилна киселина (на пример, аспирин заштити 100). Локалната примена на масти кои содржат нитрати (на пример, маст Исокет, рамномерно распоредете 1-2 гр на двете раце) има смисла.

  • Симптоми: Првите симптоми се "болно заспивање на рацете, особено ноќе. Во напредни случаи, постои постојана вкочанетост на прстите 1-4 и проблеми со фината рачна работа. Појаснување и терапија од невролозите.

Промени во стоматогнатичкиот систем:

  • Конзистентна профилакса и терапија за одржување; За протези во форма на протетика на круна и мост, точна анализа на пародонталната состојба на абатментните заби. Промени во системот за пародонтална поддршка во ПСС. Тешкотиите со вшмукувачки протези често траат поради изразена атрофија на вилиците. Целта е да се постигне протеза со вметнување импланти.
  • Микростомија: Ако внесувањето храна е значително отежната, артропластиката за зголемување на аголот на устата може да обезбеди олеснување. Оваа постапка, позната од операцијата на изгореници, обезбедува засек од неколку милиметри на двата агли на устата. Црвените усни може да се реконструираат со испакнување на оралната мукоза (пластика Вермилон).

  • АКЕ инхибитори (на пример, Каптоприл или Тенсобон) 25-75 mg/ден p.o. Алтернативно: блокатори на α-рецептори, на пр. Празозин (Дурамипрес) 10-15 mg/ден p.o.
  • Протеинурија: рана употреба на АКЕ инхибитори (на пр. Каптоприл или Тенсобон) 25-75 mg/ден p.o.

  • За хронична болка, особено болка во зглобовите, администрација на НСА како ацетилсалицилна киселина (на пр. Аспирин), метамизол (на пр. Новалгин) или парацетамол (на пр. Бен-у-рон). Ако симптомите на болка не се доволни, преминете на слаби опиоиди како што се трамадол (на пр. Трамал) или дихидрокодеин (DHC).

  • Пациенти со пулмонална хипертензија поврзана со склеродермија имаат значително зголемено ниво на ендотелин. Претходната терапија со конвенционални вазодилататори и антикоагуланси беше ефикасна само кај неколку пациенти. Синтетичките аналози на простациклин имаат подобар ефект и кај примарната пулмонална хипертензија и кај секундарната пулмонална хипертензија поради системска склеродерма. Добри ефекти се постигнуваат со антагонист на ендотелинскиот рецептор босентан.

  • Студиите спроведени до денес со циклофосфамид (1-2 мг/кг телесна тежина/ден) не покажаа задоволителни резултати. За субјективните симптоми како диспнеа се вели дека се подобриле.

Терапија воопшто

Терапијата на ПСС во основа се заснова на острината на болеста (види Табела 2) и видот на зафатеност на органите. Се состои од комбинација на системска терапија, локална терапија, физиотерапија и психотерапија.

Терапија со зрачење

Курс/прогноза

Претежно долготраен курс кој трае 5-20 години со мала тенденција за само-лекување. Кај тип III: неповолна прогноза, смртта често се јавува во рок од 3-5 години. Акутна малигна варијанта (ретка): смрт за неколку месеци (малигна склеродерма).

Натуропатија

  • Физиотерапија: Да се ​​изведува само од физиотерапевти запознаени со ПСС!
  • Стимул или рефлексна терапија: Станува сè поважно во последниве години. Акупунктурата е индицирана како дополнителен метод за хронична болка.
  • БМС (биомеханичка стимулација): Методот на биомеханичка стимулација не доведува само до зголемување на периферниот проток на крв, туку и до олабавување на мускулите и може разумно да се користи во склеродерма. Ефективноста на оваа терапија сè уште не е научно докажана и не е покриена од компаниите за здравствено осигурување.
  • ДЕСЕТИ (транскутана електрична стимулација на нервите): Побудување на периферните нерви преку електрична иритација на кожата, за активирање на разни механизми за ослободување од болка.
  • Физиотерапија: Целта е да се спротивстави на контрактурите и склоноста кон намалување на мускулите и тетивите, како и да се избегне зацврстување на зглобовите.
    • Активна физиотерапија: Потребна е сопствена активност и иницијатива на пациентот.
    • Пасивна физиотерапија: Пасивно истегнување, на пример, на мускулите и зглобовите.

Известување! Строго избегнувајте болни вежби! Без изометрички вежби (физички напор)!

  • Масажи. Принцип на масажа за ПСС: започнете ја терапијата многу внимателно, полека зголемувајте го интензитетот, одржувајте ја редовно терапијата подолг временски период.
  • Топлинска терапија.