Системски лупус еритематозус - причини, симптоми, дијагноза, третман - Здрав

може да се дефинирадо тебе

Системски лупус еритематозус е патологија од непозната причина во која сврзното ткиво е под влијание на производството на патогени автоантитела и имуни комплекси. Процесот на воспаление влијае на зглобовите, кожата, бубрезите, крвните клетки, мозокот, срцето и белите дробови.

Преваленцата на системскиот лупус еритематозус е од 20 до 150 случаи на 100 000 популација.

Предизвикува системски еритематозус лупус

Лупус е автоимуна патологија, антителата се произведуваат во сопствените структури на организмот. Генетските и надворешните фактори учествуваат во ова.

Докажана е поврзаноста помеѓу системскиот лупус еритематозус и мутациите во гените кои ги кодираат информациите за имунитетниот систем. Така, постои нарушување во имунолошкиот систем и имуните клетки ги напаѓаат сопствените клетки на телото.

Надворешните фактори вклучуваат ултравиолетови зраци, голем дел од пациентите се фотосензитивни. Womenените имаат поголема веројатност да имаат системски лупус еритематозус, така што односот на жени и мажи е 3: 1 во периодот пред и по менопаузата. Некои вируси или ретровируси се чини дека се инкриминирани во патогенезата на болеста. Некои лекови во групата антихипертензиви, антиконвулзиви, антибиотици можат да предизвикаат лупус кај генетски подложни пациенти.

Симптоми на системски еритематозус лупус

Знаците и симптомите зависат од засегнатите органи и степенот на манифестација. Првично може да влијае на еден орган, а подоцна и на неколку органи или не.

Американскиот колеџ за ревматизам утврди дијагностички критериуми за системски лупус еритематозус.

Системски манифестации вклучуваат: замор, треска, анорексија, губење на тежината, гадење.

Артралгија и мијалгија - најчесто влијае на проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални зглобови на раката, тупаницата и коленото зглоб).
Нерозивен полиартритис
Деформитети во раката (кај некои пациенти има деформација на прстите во форма на врат на лебед)
Миопатии/Миозитис (грчеви во мускулите, индурација и отекување на мускулното ткиво).
Исхемична остеонекроза (е честа причина за болка во колкот, рамото и коленото кај пациенти третирани со глукокортикоиди)

Маларен осип
Дискоиден осип
фотосензитивност
Орални улкуси
Макулопапуларен осип, уртикарија,
Булозни ерупции
алопеција
васкулитис
паника
Феноменот Рено
итн.

Маларниот осип е осип "пеперутка", еритематозен, рамен, кој ги покрива образите и пирамидата на носот. Не формира лузни.

Дискоидниот осип е кружен осип со еритематозни рабови, формирајќи лузни. Косата во случај на дискоиден еритематозус не се обновува, додека во други форми регенерацијата на косата е присутна во областите на алопеција. Осип во случај на дискоиден лупус се јавува на места изложени на сонце (скалп, уши, раце, грб, гради).

Феноменот на Рено се јавува во студени или стресни ситуации и се карактеризира со бела боја на кожата на прстите поврзана со болка, вкочанетост, пецкање.

Оштетувањето на малите садови (васкулитис) може да се манифестира со чистота (црвено-виолетови хеморагични точки), поткожни нодули, инфаркт на ноктите, гангрена на прстите, чиреви итн...

Бубрежни манифестации

Бубрежните манифестации се јавуваат како резултат на депозити на имуноглобулин во бубрезите (можно е да се оштетат сите структури на бубрезите) и може да резултираат со нефротски синдром или дури и откажување на бубрезите. Во анализата на урината кај овие пациенти, се потенцира хематурија, цилиндрурија, протеинурија.

Невролошки манифестации

Оштетување на меморијата
Главоболка (мигрена или неспецифична)
Моторни нарушувања
Психоза
напади
Влијае на периферниот нервен систем со
Субарахноидална хеморагија (поретко).
итн.

Штетата е присутна васкуларен систем со венска и артериска тромбоза (предизвикана од антифолипидни антитела) и васкуларни дегенеративни промени.

оштетен кардиопулмонален систем главно е претставена со серозно воспаление - перикардитис, плеврит и плеврален излив (со акумулација на течност во плевралната и перикардијалната празнина - во случај на масовна акумулација на течност може да доведе до срцева тампонада). Оштетувањето на срцевиот мускул (миокардитис) може да предизвика аритмии, ненадејна смрт или срцева слабост. Вклучувањето на срцевите залистоци може да предизвика валвуларна инсуфициенција.

Можна е инсталација лупус пневмонија што се манифестира со треска, диспнеа, кашлица и радиолошки со бегалски инфилтрати и области на ателектаза (се урива во дел од белите дробови). Оваа фаза е. Оштетувањето на крвните садови во белите дробови може да резултира во белодробна фиброза која е неповратна и може да биде причина за пулмонална хипертензија со страдање од десната комора.

Гастроинтестинален систем вклученоста може да се манифестира со гадење, дијареја, абдоминална непријатност, дисфагија, металоиди. Исто така, може да бидат присутни цревни крварења, чиреви во ректумот, болки во стомакот, перитонитис на лупус со позитивни перитонеални знаци. Дадените манифестации се последица на тоа дека васкулитисот е многу сериозен во случај на цревен васкулитис, што може да се манифестира со болка во форма на грчеви, повраќање, дијареја или дури и перфорација на цревата. Панкреасот и црниот дроб исто така може да бидат вклучени во патолошкиот процес.

Оштетување на окото

Оштетувањето на садовите на мрежницата може да резултира во заслепување на пациентот. Сувост на конјуктивалната мукоза со формирање на sicca кератоконјуктивитис е честа манифестација.

Не се присутни сите знаци и симптоми наведени погоре. Секој пациент е индивидуален и клиничките манифестации се разликуваат од личност до личност.

Дијагноза на системски еритематозус лупус

Дијагнозата се утврдува врз основа на критериумите утврдени со SLICC:

· Опиплива пурпура или уртикаријален васкулитис

· Протеинурија ≥ 3+ или 500 mg/ден

· Потврда со биопсија на нефритис специфичен за системскиот еритематозен лупус

· Леукоцити 3 или лимфоцити 3 ≥ 2 примероци или

· Леукоцити 3 со лимфоцити 3 во еден примерок

Третман на системски еритематозус лупус

Третманот зависи од манифестациите на патологијата и нивната сериозност. Консултација со ревматолог е задолжителна за ефикасен третман, познавање на ризикот од третман и потенцирање на компликации, прилагодување на дозите и лековите во периодот на одблесокот и одржувањето.

Третманот без лекови се состои од:

Употреба на креми за сончање
Избегнувајте изложеност на ултравиолетови зраци (плажа, солариум)
Избегнување на третман со естроген хормон (ако е можно)
Избегнување на пушење и пиење алкохол
Избегнување на психо-емоционален стрес

Групите на препарати што се користат вклучуваат:

прогноза

Преживувањето на пациентот е до 80% за 10 години и 75% за 20 години. Пациентите со системски лупус еритематозус можат да живеат нормален живот, но за ова е потребно да се избегнат факторите на ризик и подобра соработка со ревматологот. .

Библиографија

Ирај Салехи-Абари (2015), 2015 година, Ревидирани критериуми за ACR/SLICC за дијагностицирање на системски лупус еритематозус. Автоимуни пристапи кон отворен пристап 2: 114

Системски лупус еритематозус кај возрасни. Национален клинички протокол. Кишињев, 2018 година.