Упатство за Липедема С1 2015 Минхен, 20
Упатство за липедема С1 2015 Минхен, 20 јуни 2015 г. Шухард, Фрајбург i. Брат Кришухард@web.de
Упатство група: Ревизија на управувачката група 4/2014 до 4/2015 Експерти кои учествуваат (по азбучен ред): - Др. медицински Волфганг Брауер - проф. H.c. Д-р медицински Мануел Корнели - д-р. медицински Габриеле Фаербер - Др. медицински Герд Рудолф Лулај - Др. медицински Ања Милер - Др. медицински Стефан Раприч - ПД Др. медицински Стефани Рајх-Шупке (координатор) - проф. медицински Вилфрид Шмелер (координативен претставник) - Др. медицински Клаус Шредер - проф. Д-р. медицински Маркус Штукер
Дефиниција: липедема Липедемот е хронично и прогресивно заболување што се јавува само кај жени и се карактеризира со нарушување на дистрибуцијата на маснотии со јасна диспропорција помеѓу трупот и екстремитетите. Ова се јавува како резултат на ограничено, симетрично локализирано зголемување на поткожното масно ткиво во долните и горните екстремитети (Херпертц 1997). Покрај тоа, постојат едеми, кои се влошуваат со ортостаза, како и склоност кон хематом по мала траума (Ален 1940, Винерт 1991, Херпец 2014). Карактеристично е зголемена нежност, обично спонтана болка.
Липедема, липохипертрофија и дебелина Типични клинички карактеристики Липедема Липохипертрофија Дебелина Зголемување на маснотиите +++ +++ +++ Диспропорција на трупот/екстремитетот. +++ +++ + едем +++ Ø (+) пропустливост на капиларите висока +++ Ø pain болка под притисок +++ Ø ency склоност кон хематом +++ Ø Ø прекумерна тежина + - +++ + - +++ ++++ Недостаток на рецептори на лептин Ø Ø +++ Секундарен лимфедем +++ Ø ++ Хипертрофија на масни клетки +++ +++ +++ Генетска диспозиција ++? ++ Многу висцерални маснотии Ø Ø +++ Кардио-васкуларен ризик Ø +++
Липедема: Етиологија: Нејасно LL високо формирање на лимфа (намалена еластична сила на обновување на сидровите влакна) Малформација на предлимфните канали Малформација на почетните лимфни садови (анеуризми) Намален вено-артериски рефлекс Дефицитна лимфна дренажа, зголемено масно ткиво Естрогени ја зголемуваат пропустливоста Зголемување на рецептори за лимфни клетки.
Липедемот е повеќе хемангиолошки проблем отколку лимфолошка микроангиопатија: Стритен тест, позитивна слободна лимфа доведува до локално зголемување на масното ткиво (лимфата ве прави дебели) Липоматозна атрофија на лимфниот јазол Шнајдер и сор. Лимфата дебелее, генетика на природата, 2005, 37: 1 023-1024
Клинички карактеристики Симетрично непропорционално зголемување на волуменот на нозете и рацете, нозете> рацете; Слободни раце и нозе Типичен скок во калибар зглоб, формирање на роса на зглоб на глуждот, особено на внатрешната страна на бутовите и колената Ефекти на засегнување, хроничен иритативен дерматитис, мацерации Тенденција на едем, засилување преку ортостаза и топлина Аксијални неусогласености на нозете (валгус остеоартритис) Притисок и спонтана болка напредни фази на нозете (секундарна лимфедема) намалување на квалитетот на животот, реактивна депресија Истовремена дебелина може да ги влоши симптомите
Анализи на хормони кај пациенти со липедема n = 21 Тироиден хормон T3 152 +/- 32 80-200 mg/ml T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 ng/ml TSH базален 2,66 +/- 1,2 0, 3-5,0 u/ml сексуален хормон FSH 4,4 +/- 3,2 1,6-10 u/ml естрадиол 67 +/- 22 21-76 ng/ml стероиди кортизол 11,2 +/- 4,7 8-20 стр/дл
Изразување на рецептори на сексуални стероидни хормони во масните ткива Рецептор Пол Висцерална маст Поткожно масно ткиво ИЛИ-алфа Femaleенски + ++ ИЛИ-бета Femaleенска + +++ ИЛИ-алфа Машко + + ИЛИ-бета Машко + +++ ПР-А +енска + ПР -Б Femaleенски + ++ ПР-А Машки ПР-Б Машки АР Femaleенски ++ + АР машки ++ + ИЛИ, рецептор на естроген; PR-A, рецептор на прогестерон; PR-B, xxxxxx; АР, андрогински рецептор. Сексуални стероиди и дебелина Ј.С. Мејс и Г. Х. Вотсон, прегледи за дебелина 2004, 5 197 216
Фази според Вајследер/Шухард Стад. Јас мазна површина, облик на блузи или цвеќиња, повремени. исто така сиромашен град. II фаза III јазли-фини нодули, моли. Лимфостаза Лобуларна, фибротична, лимфостаза (елефантастичен липо-лимфедем) ПЕПЕЛА: Во стадиум I нема ограничување на лимфниот транспортен капацитет (ТК) ! Сцинтиграфски висок транспорт = динамичка инсуфициенција на LGS. Во фаза II-III, зголемување на ограничувањето на ТК со зголемување на лимфостазата. Болката во ткивото дури се повлекува.
Дијагностика/анамнеза/наоди Клиника: анамнеза, инспекција, палпација, исклучување на други причини за едем Сонографија поткожно масно ткиво: зголемување на поткожно масно ткиво, неспецифично зголемување на ехогеноста ? Септи богати со ехо ? (Според Брауер, не може да се постави дијагноза за липедема од страна на САД) Доколку е потребно, да се разликува од лимфедема фаза I: Почеток: со пубертет, бременост, поретко менопауза Диспропорционална распределба на маснотии Формирање на муфка на подлактицата, коскена област Без раце и нозе Хематоми Спонтан и осетлив едем, претежно 2-ри Половина од денот чувство на тежина нозете Функционална лимфоцинтиграфија ICGF лимфангиографија
Лимфедема (примарен) не е болен нема хематоми асиметричен периферно нагласен Стемер позитивен Липедем болни хематоми симетричен централен нагласен Стемер негативен
Фреквенција на абнормални откритија кај липедема (n: 54 екстремитети) индиректна лимфангиографија функционална лимфцинтиграфија Нормално: 83,4% 92,6% абнормално: 16,6% 7,4% липолимфедема (n: 42 екстремитети) Нормално: 33,3% 26,2% абнормално: 66,7% 73,8%
Цели на терапијата со липедема Елиминација или подобрување на наодите и поплаките (особено диспропорција, едем и болка) Користете симптоматски мерки соодветни на сцената и индивидуално Воведен третман: Конзервативна рачна лимфна дренажа Компресивен завој Гимнастика Апаративна деконгестија Во случај на неуспех: Хируршка липосукција Други диети (ако имате прекумерна тежина) Психотерапија (нарушувања во исхраната), Депресија) Нема лекови!