Вродена дисплазија на колкот

Индикациите за операција зависат од сериозноста на болеста, билатералноста и формирањето или не на лажен ацетабулум. Индикациите за третман зависат од возраста на пациентот и успехот на претходните техники. Деца на возраст под 6 месеци со нестабилност при испитување се третираат со форма на трим на екстремитетите и ремени. Ако овој метод нема придобивки обидете се со затворено намалување на влечење пред намалување. Кога детето е над 2 години или има неуспех на други испробани методи намалувањето се смета за отворено. Ако пациентот е над 3 години, обидете се скратување на екстремитетот. Пациент со резидуална ацетабуларна дисплазија над 4-годишна возраст треба да се лекува со постапка на ацетабуларот. Третман за пациент дијагностициран во зрелоста се смета за резидуална дисплазија на колкот.

Еволуцијата за деца третирани од дисплазија на колкот е многу добра, особено ако дисплазијата се контролира со затворен третман. Доколку затворените техники не се успешни и потребно е отворено намалување, прогнозата е помалку поволна, иако краткорочната прогноза се чини дека е поволна. Доколку се потребни секундарни процедури за да се добие намалувањето, прогнозата се влошува. Раната дијагноза е клучен аспект за лекување на деца со дисплазија на колк. Употребата на ултразвучни и други процедури за сликање и спроведувањето на специфични образовни програми го намалија бројот на деца со дисплазија на колкот и доцна дијагноза. Помалку инвазивни техники: ендоскопски техники, операција водена од слики е обид да се намали смртноста преку операција и брзо закрепнување.

Иако за повеќето пациенти проблемот се решава спонтано во првите месеци од животот, постојаната дисплазија може да предизвика хронична болка, раст и растројство на тежината и дегенеративен артритис. Во својата тешка форма дисплазија на колкот е една од најчестите дефекти при раѓање и главна причина за попреченост во детството.

Патогенеза

Етиолошките фактори на дисплазија на колкот не се познати, но се чини дека состојбата е поврзана со голем број фактори како што се генетско, расно, интраутерино позиционирање и пол на детето, олигохидрамонос, церебрална парализа, миеломениноцела, артрогрпоза. Расните разлики се етиолошки фактор за дисплазија на колкот, така што состојбата е почеста кај родната Лапланд, Американците, црнците и Кинезите. Во споредба со генетскиот фактор, се чини дека има 10 пати предиспозиција за децата со родители кои страдаат од дисплазија на колк да се разболат од оваа болест. Други инкриминирачки фактори се женскиот пол, првото раѓање. Над 80% од пациентите тие се женски. Други мускулно-скелетни нарушувања на интраутерина малпозиција или дислокации на екстремитетите, како што се метатарзус адуктус или тортиколис, се пријавени дека се поврзани со дисплазија на колкот. Дисплазија на левата страна е почеста отколку на десната страна поради позиционирање на детето на левата страна пред мајчината сакрум. Децата во културите што го завиткуваат бебето цврсто ги присилуваат бутовите во адукција. Развојната дисплазија на колкот подразбира негово абнормално зголемување. Ја поврзува лабавоста на лигаментите.

Анатомија на развој на колк на колк:
Нормалната рамнотежа се развива од еден блок 'рскавица што се одделува во ацетабуларни и феморални компоненти на 7-8 недела од бременоста. Карактеристичната форма на колкот е резултат на контакт помеѓу ацетабулумот и фемурот за време на растот. При раѓање, ацетабулумот има мала компонента на коските и голема 'рскавична. Во првите 6 недели по породувањето, ацетабулумот е подложен на моделирање. Ако феморалната глава е во абнормална положба во ацетабулумот, се појавува абнормален колк.

Нормалниот раст на ацетабулумот зависи од нормалниот раст на епифизата на трирадијацираната 'рскавица и од 3-те центри за осификација во ацетабуларниот дел на пубисот, илијачниот и ишијалниот дел. Нормалниот раст на ацетабулумот зависи од нормалниот апозиционен интерстицијален раст на ацетабулумот. Присуството на сферична феморална глава во ацетабулумот е клучно за стимулирање на нормалниот развој на ацетабулумот. Анатомијата на дислоцираниот колк, особено по неколку месеци, вклучува формирање на мост наречен неолимбус. Затвореното намалување не е успешно во доцните презентации поради повеќе пречки за намалување. Овие вклучуваат контракција на киднаперот и псоасот, пукнатини на лигаментите, попречен ацетабуларен лигамент, капсуларна и белодробна констрикција. Во долготрајни дислокации, интерпозицијата на лабурусот може да се меша со намалувањето.

знаци и симптоми

Клиничките презентации зависат од возраста на детето. Новороденчињата присутни на нестабилност на колкот, децата имаат ограничено киднапирање при преглед, а постарите деца имаат куцање, болки во зглобовите и остеоартритис..
Раните клинички манифестации се идентификуваат за време на неонаталниот преглед и изведба Маневар Ортолани, кога се забележува опиплив клик кога рамнотежата се намалува во и надвор од ацетабулумот и над неолимбусот. Ортолани го опиша овој клик како резултат на сублуксација или намалување на бутот. Знакот Ортолани се однесува на кликнување почувствувано кога колкот се намалува во ацетабулумот со бутот при киднапирање. За правилно изведување на овој маневар, пациентот мора да биде опуштен. Само една рамнотежа се испитува истовремено.
Клиничкиот преглед за 3-6 месечно дете е различен. Во овој момент, ако билансот е дислоциран, тој е во фиксна позиција. Знакот Галеаци е класика за еднострана дислокација на колкот. Се изведува кога пациентот е легнат со колена и бутовите свиткани. Испитувањето мора да покаже скратување на еден член.

Еднострани поместувања утврди значителна нееднаквост на нозете, со дисбаланс на тежината и болка во бутот и коленото. Развојот на лажен ацетабулум е поврзан со негативна прогноза кај 75% од пациентите. Други физички знаци за доцна дислокација вклучуваат глутеална асиметрија или странични набори на кожата, намалено киднапирање на погодената страна, одење или бипедална положба со надворешна ротација и нееднаквост помеѓу нозете.

Билатерални дислокации на колкот, особено во староста, тешко е да се дијагностицира. Состојбата се манифестира како хиперлордоза, многу знаци на еднострана дисплазија не се присутни, како што е знакот Галеаци, асиметрична јагоди или кожни набори.
Пациентот треба да се прегледа за да се исклучат други невромускулни нарушувања. Проксималниот фокален феморален дефицит може да се манифестира како дисплазија на колкот. Бидејќи феморалната глава не осифицира, рентгенот е диференцијален. Други невромускулни нарушувања вклучуваат болест Шаркот-Мари-Тум.

Вроден спектар на дисплазија на колкот:
Диспластична рамнотежа: колковите покажуваат несоодветно формирање на ацетабулумот. Состојбата не може да биде клинички очигледна, но предизвикува бројни радиографски абнормалности.
Сублуксиран биланс: феморалната глава може делумно да се дислоцира надвор од ацетабулумот.
Раселена рамнотежа: феморалната глава е целосно надвор од ацетабулумот. Дислокациите се поделени во два вида:
- тератологија - тие се појавуваат рано во матката и честопати се поврзани со други проблеми, како што се синдромот Ларсен, артрогрипоза или спина бифида. Овие дислокации се исклучително ретки и бараат хируршка интервенција
- класични дислокации - тие обично се јавуваат кај здрави деца и можат да развијат пренатална или постнатална возраст.

Еволуцијата на болеста:
Иако за повеќето пациенти проблемот се решава спонтано во првите месеци од животот, постојаната дисплазија може да предизвика хронична болка, раст и растројство на тежината и дегенеративен артритис. Во својата тешка форма, дисплазијата на колкот е една од најчестите вродени малформации и главна причина за попреченост во детството.
Неуспехот да се дијагностицира и третира дисплазијата на колкот во непосредниот неонатален период може да доведе до значителен морбидитет: потреба за отворени терапии и развој на остеоартритис. Можни компликации на третманот вклучуваат рекурентна дисплазија, повторливи дислокации и аваскуларна некроза на феморалната глава.

Дијагностички

Студии за сликање:
ултразвук има големи придобивки во евалуацијата и третманот на деца со дисплазија на колк. Дури и со ултразвук, кај некои деца може да се дијагностицира доцна или фетуси со преголема дијагноза на дисплазија на колкот. Ултразвучна проценка се изведува со мерење на бета или алфа аглите или со динамичка проценка. Аголот на алфа го претставува горното лице на ацетабулумот со агол од 60 степени што се смета за нормално. Бета аголот е нормално под 55 степени и ги формира 'рскавичните компоненти на ацетабулумот.

Стандардна радиографија вклучува предно-заден аспект на карлицата, со колковите во неутрална положба и лажен профил во кој пациентот е под агол од 65 степени во однос на рендгенската плоча. Така се забележува предното лице на ацетабулумот.
Магнетната резонанца е корисна за идентификување на абнормалности во коските или меките ткива.

Артрограмеле се динамични студии извршени со инјектирање на контраст во зглобот на колкот и преглед на пациентот со флуороскопија, под анестезија. Се изведува заедно со попустот. Го опишува зголемувањето на медијалниот артикуларен простор со медијална акумулација на контрастот и феморалната глава, индикатор за неповолна прогноза. По намалувањето, се прави попречно КТ скен за да се осигура дека колкот не е сублуксиран или дислоциран постериорно.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: септичен артритис, трауматска хамартроза, вродена летна бутина, церебрална парализа, абнормална лабавост на зглобовите.

Третман

Повеќе студии за набудување укажуваат зголемена стапка на спонтано заздравување на дисплазија на колк кај новороденче. Овие се должат на раст на коските и развој на фемурот и ацетабуларната 'рскавица.
Индикациите за операција зависат од сериозноста на болеста, билатералноста и формирањето или не на лажен ацетабулум. Индикациите за третман зависат од возраста на пациентот и успехот на претходните техники. Деца на возраст под 6 месеци со нестабилност при испитување се третираат со форма на трим на екстремитетите и ремени. Ако овој метод нема придобивки, пробајте намалување затворено со влечење пред намалување.

Терапија за искористување на Павлик:
Третманот за дисплазија на колкот започнува со внимателно испитување на новороденчето. Ако има нестабилност е означена кука Павлик. Ултрасонографијата е одличен метод за документирање на намалувањето на бутот под техниката Павлик и треба да се изврши за време на терапијата. Ако колкот е заден сублуксација, тогаш терапијата со Павлик треба да се прекине. Времетраењето на терапијата со Павлик не е утврдено. Ако пациентот е над 6 месеци, успехот на терапијата е помал од 50%, затоа треба да се користи за пациенти под 6 месеци.

Терапија со попуст:
Кога пациентот е над 6 месеци или ако терапијата со Павлик не е успешна, се обидува затворено намалување. Влечењето често се изведува 2-3 недели пред намалувањето. Влечењето може да се направи дома или во болница. Мора внимателно да се следи за да се обезбеди интегритет на кожата. Целокупната придобивка од влечење е сè уште контроверзна. Затворено намалување се изведува со употреба на артрографија за да се утврди степенот на намалување. Дефиниран е конус за стабилност на колк, кој вклучува: флексија, киднапирање и внатрешна или надворешна ротација. Ако конусот мери над 30 степени, техниката се смета за задоволителна. По намалувањето, се прави КТ скен за да се утврди задна сублуксација. Кога детето е над 2 години или има неуспех на други испробани методи, намалувањето се смета за отворено. Ако пациентот е над 3 години, се прави обид да се скрати ногата. Пациент со резидуална ацетабуларна дисплазија над 4-годишна возраст треба да се лекува со постапка на ацетабуларот. Третман за пациент дијагностициран во зрелоста се смета за резидуална дисплазија на колкот.

Отворен попуст:
Тоа е третман по избор за деца над 2 години во времето на дијагностицирање или во кои обидите за затворено намалување пропаднале. Кај деца со тератолошка рамнотежа, намалувањето на отворен простор може да се изврши со медијален пристап. Почесто, стандардниот антеролатерален пристап се користи кај постари деца. Ако детето е над 3 години, екстремитетот е скратен. Карлична остеотомија е потребна за преостаната дисплазија на колкот.

Компликации на третман:
Може да се појават бројни компликации, вклучително и преместување, вкочанетост на колкот, неефикасност, крварење и најразорно - некроза на феморалната глава. Стапката на некроза значително се разликува. Студиите покажуваат дека екстремното киднапирање во комбинација со продолжување и внатрешната ротација имаат поголема стапка на аваскуларна некроза.

прогноза:
Раната дијагноза е клучен аспект за лекување на деца со дисплазија на колк. Еволуцијата кај деца третирани од дисплазија на колк е многу добра, особено ако дисплазијата се контролира со затворен третман. Доколку затворените техники не се успешни и потребно е отворено намалување, прогнозата е помалку поволна, иако краткорочната прогноза се чини дека е поволна. Ако се потребни секундарни процедури за да се добие намалувањето, прогнозата се влошува.