42 пациент со ревматоиден артритис и новопочеток на замор
Дополнителни информации и диференцијална дијагностика за заверениот извештај за случај „Пациент со ревматоиден артритис и ново развиен замор“
од Рикарда Е. Кларенбах
Преглед на содржини
Кон историјата на случајот
Во лабораториските и техничките прегледи на опишаниот случај, впечатлива е тешка хиперкалцемија, тешка бубрежна инсуфициенција во сè уште компензираната фаза, пад на депресија, изолиран М градиент во серумската електрофореза и остеолиза во КТ со ниски дози.
Историјата на овој случај се занимава со дијагностицирање на хиперкалцемична криза како прва манифестација на мултипен миелом.
Хиперкалцемија со вредност од 4,3 mmol/l е фатална. По дефиниција, хиперкалцемија од 3,5 mmol/l или повеќе е тешка хиперкалцемија или хиперкалцемична криза.
Може да се појават следниве симптоми:
- Бубрег: Полиурија со последователна полидипсија, дехидратација до анурија
- Гастроинтестиналниот тракт: Гадење, повраќање, анорексија, губење на тежината, ретко чир на желудник, панкреатит
- Мускули: Слабост, илеус
- Кардијален: Скратување на времето на QT, брадикардија, аритмии
- ЦНС: Замор, психоза, сонливост, кома
Во опишаниот случај, пациентот страдал од замор, слабост, несоодветност, губење на тежината и вртоглавица. Пациентот не страда од проблеми со зглобовите, па затоа е ретко активиран ревматоиден артритис. Покрај тоа, тоа не би било опасно по живот. Бубрежната инсуфициенција не е сериозно опасна по живот и покрај високата вредност на креатинин од 6,3 mg/dl. Индикацијата за итна хемодијализа се заснова на следниве критериуми:
ниту фаза I ниту III
ISS (меѓународен систем за поставување сцени)
Овој систем ги дели пациентите во 3 прогностички подгрупи засновани на серумскиот албумин и β 2 микроглобулин во серумот.
| β 2-микроглобулин 3,5 g/dl | 62 |
| ниту фаза I, ниту III фаза | 44 |
| 2-микроглобулин> 5,5 mg/l | 29 |
Критериуми за рак
Критериумите CRAB резимираат типично оштетување на крајните органи кај мултипен миелом.
- Хиперкалцемија (калциум),> 2,75 mmol/l (> 10,5 mg/dl) или> 0,25 mmol/l над горната нормална вредност
- Бубрежна инсуфициенција,> 2,0 mg/dl (> 173 mmol/l)
- Анемија (анемија), Hb 2,0 g/l под пониската нормална вредност
- Лезија на коските, остеолиза или остеопороза со фрактури на компресија
Третман на мултипен миелом е индициран кога симптомите се присутни. Овие вклучуваат критериуми CRAB наведени погоре и болка поврзана со миелом, синдром на хипервискозитет. Б- Симптоми или други симптоми објаснети со поместување на коскената срцевина и подобрени со хемотерапија.
Моноклоналната гамопатија со нејасно значење треба да се сфати како прелиминарна фаза на мултипла миелома без симптоми. Годишната фреквенција на трансформација во мултипен миелом е помеѓу 0,5-3 проценти. Преваленцата во седмата деценија од животот е околу 3 проценти. По дефиниција, тоа е асимптоматско и се забележува само, не се третира.
Досега, целта на лекување на мултипен миелом беше ублажување на симптомите кај пациентите и продолжување на преживувањето. Возраста и коморбидитетите на пациентот се одлучувачки за планирањето на терапијата.
Системски хемотерапии се користат за лекување на мултипен миелом, со цел да се постигнат долги и длабоки ремисии. Хемотерапија со високи дози е најефикасна. Како по правило, се користи алкилан мелфалан, со последователно враќање на претходно добиените автологни матични клетки на крвта. Соодветно на тоа, секој ново дијагностициран пациент со мултипен миелом треба да се процени за можноста за висока доза на хемотерапија со враќање на матичните клетки во крвта. Биолошката возраст и коморбидитетите на пациентот се одлучувачки овде. Бубрежна инсуфициенција или потреба за дијализа не се апсолутни контраиндикации, бидејќи мелфаланот се деактивира со спонтана хидролиза и само 10-15 проценти се излачува бубрежно.
Поновите хемотерапевтски агенси како што се инхибиторот на протеазомот бортезомиб или имуномодулаторите и инхибиторот на ангиогенезата талидомид и неговиот помалку невротоксичен дериват леналидомид овозможуваат повисоки стапки на ремисија во комбинација со класични хемотерапевтски агенси како што се циклофосфамид или антрациклини и се составен дел од хемотерапијата со индукција на дозата пред планираната постари пациенти кои не се способни за високи дози на хемотерапија. Тие се составен дел и кај помладите и кај постарите пациенти.
Осечните манифестации на мултипен миелом вклучуваат дифузно губење на коскената маса, слично на остеопорозата и ограничени остеолиза. Остеобластичните промени се наоѓаат кај некои цврсти карциноми како што се карциноми на простата и дојка, но никогаш во мултипен миелом.
Индикациите за терапија со зрачење кај мултипен миелом вклучуваат: остеолиза со ризик од фрактура, консолидација на примарни оперирани фрактури, екстрасезни манифестации и неконтролирана болка во коските.
Кифопластика може да се користи за синтерување на 'рбетниот орган за исправување на' рбетниот дел од телото и за аналгезија.
Всушност, околу 50 проценти од ново дијагностицираните пациенти со мултипен миелом не доживуваат болка во коските.
Со инхибиција на активноста на остеокластите, бисфосфонатите донесуваат значително олеснување на болката во коските, значително намалување на епизодите на хиперкалцемија и појава на нови лезии на коските. Типичен непожелен ефект е појава на остеонекроза на вилицата. Нивната инциденца до 6 проценти може значително да се намали ако се исчистат потенцијалните извори на воспаление во областа на устата/забот пред почетокот на терапијата.
Индивидуалните бифосфонати се нефротоксични во различен степен. Ова мора да се земе предвид, особено во случај на постоечка бубрежна инсуфициенција, и доколку е потребно или дозата да се намали, препаратот да се смени или администрацијата целосно да се прекине. Со оглед на опишаните потенцијални несакани ефекти, во моментов се препорачува траење на терапијата од 2 години со стабилна ремисија на мултипен миелом и продолжување на администрацијата на бифосфонат само во случај на релапс.