49 пациент со дебелина на трупот и жилави абдоминални стрии по породувањето

Пациентот развил Кушингов синдром после породувањето со типични симптоми. Како резултат на минералокортикоидните ефекти на кортизол, серумскиот калиум беше низок и крвниот притисок се зголеми.

Зголемениот кортизол и потиснетиот ACTH сугерираше причина за надбубрежните жлезди. Компјутеризирана томографија откри маса на левата надбубрежна жлезда со дијаметар од 2,3 см (види илустрација). После адреналектомијата, се појави надбубрежна инсуфициенција (атрофија на контралатералната надбубрежна жлезда), која беше заменета со хидрокортизон и флудрокортизон. По нормализацијата на кортизолот и АЦТХ, супституцијата може да се прекине. Настрана сега белузлавите стомачни стрии, ништо кај пациентот не укажуваше на хиперкортизолизам.

жилави

Слика: ЦТ стомак: тумор на надбубрежниот кортекс лево со дијаметар од 2,3 см. Другите абдоминални органи беа нормални. Извор: Универзитетска болница во Бон

Причини за Кушингов синдром

Причината за Кушинговиот синдром е претежно егзогена поради администрација на глукокортикоиди во високи дози. Ендогениот Кушингов синдром може да биде зависен од АЦТХ и независен. АЦТХ-зависната форма доведува до билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди. Причината обично се аденоми на хипофизата кои формираат АЦТХ (Кушингова болест). Ектопичен синдром на АЦТХ е редок (паранеопластично формирање на АЦТХ често кај бронхијален карцином).

АЦТХ-независен Кушингов синдром е претежно предизвикан од еднострани надбубрежни тумори кои произведуваат кортизол, поретко од микромодуларна дисплазија или макронодуларна хиперплазија и многу ретко од карцином.

Клиника за Кушингов синдром

Следното се забележува кај погодените од ова:

  • Лице на полна месечина,
  • Дебелината на трупот,
  • дијабетичен метаболизам,
  • хипертензија,
  • Хирзутизам,
  • Хипогонадизам,
  • остеопороза,
  • Striae rubrae и
  • мускулна слабост

се симптоми на Кушингов синдром.

Лабораториска дијагностика

Важни лабораториски вредности што треба да се соберат:

Кортизол во серум и 24 часа урина, АЦТХ, На, К, доколку е потребно, тест за инхибиција на дексаметазон, во кој 1 мг дексаметазон се дава орално навечер помеѓу 22 и 23 часот и крв следното утро помеѓу 8 и 9 часот за да се утврди кортизол и АЦТХ и тест за ослободување на кортикотропин хормон. За CRH-тест, 100 μg CRH се дава интравенски. Пред и 30 или 60 минути подоцнар потоа се зема крв за да се утврдат кортизол и АЦТХ (види подолу).

Диференцијална дијагноза на хиперкортизолизам

Кај Кушинговата болест, АЦТХ е покачен или многу нормален. Орална администрација на дексаметазон (1 mg) е недоволна за да се потисне кортизолот (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.

Кај надбубрежните тумори кои формираат кортизол, АЦТХ обично се потиснува целосно. Инхибиција со дексаметазон не е можна. Исто така, нема стимулација од ЦРХ. Во ектопичен ACTH синдром, ACTH во плазмата е значително зголемен, обично поголем отколку кај пациенти со Кушингова болест. Во овој случај, инхибицијата со дексаметазон или стимулацијата од CRH обично не е можна.

Дијагностика на слики

МНР хипофиза или МНР/КТ надбубрежна жлезда.

терапија

Кај Кушинговата болест, третманот од прв избор е транссфеноидно отстранување на аденомот на хипофизата. Стапката на лекување за микроаденомите е до 90 проценти, а за макроаденомите до 50 проценти. Ако резултатот е недоволен, тој мора повторно да се оперира или озрачи. Кортизолот мора да биде заменет постоперативно.

Во случај на надбубрежен кортикален аденом или карцином, третманот од прв избор е исто така хируршко отстранување. И тука хидрокортизонот мора да се замени постоперативно, бидејќи здравата контралатерална надбубрежна жлезда е атрофирана. Може да трае многу месеци пред да се врати во нормала.

Ектопичниот синдром на ACTH е претежно предизвикан од рак на белите дробови, што може да се открие со КТ скен на белите дробови. Ресекција на туморот е можна кај помалку од 10 проценти од пациентите. Хемотерапија, зрачење или адреналектомија се други терапевтски методи. Инхибиторите на надбубрежните кортикални ензими како што е митотанот можат да го инхибираат формирањето на кортизол.