Адисонова болест - списание Галенус

Адисонова болест, позната и како адренокортикоидна инсуфициенција, е прилично ретка состојба што се јавува кога телото не произведува доволно хормони. Во Адисонова болест, надбубрежните или надбубрежните жлезди, лоцирани веднаш над бубрезите, произведуваат премалку глукокортикоидни, минералокортикоидни и андрогени хормони. Болеста обично се јавува кога околу 90% од кортикалните области на надбубрежните жлезди се нефункционални или целосно уништени [1,2].

Вовед, дефиниции [1,2]

Адисонова болест, позната и како примарна или хронична надбубрежна или адренокортикоидна инсуфициенција, е ретка ендокринолошка состојба што може да се појави кога надбубрежните жлезди не лачат доволна количина специфични хормони кои му помагаат на телото правилно да функционира. човечки Надбубрежните жлезди се наоѓаат над бубрезите, а кај Адисонова болест лачат премногу малку глукокортикоидни, минералокортикоидни и андрогени хормони. Оваа состојба е патолошки ентитет кој се јавува кај двата пола, без оглед на возраста и бара хормонска терапија за замена за цел живот. Болеста се манифестира доста бавно, така што нејзините манифестации стануваат видливи кога се уништени или дисфункционални околу 90% од жлездите.

Надбубрежната или надбубрежната жлезда е составена од два дела како што следува:

внатрешниот дел - медуларен - кој произведува т.н. „адреналин-како хормони“ - овие хормони можат да бидат адреналин, епинефрин, норадреналин, норепинефрин;
надворешниот дел - кортексот - лачи хормони од категоријата кортикостероиди.

глукокортикоиди - кортизол кој влијае на можноста да се претвори проголтаната храна во глукоза; игра важна улога во имунолошкиот систем, придонесувајќи за оптимален одговор на телото на стрес;
минералокортикоиди - кои вклучуваат алдостерон го одржуваат рамнотежата на натриум-калиум во рамнотежа, за нормален крвен притисок;
андрогени - овие машки хормони се произведуваат во мали количини од надбубрежните жлезди и кај мажите и кај жените.

Епидемиологија [2,3]

Во САД, околу 70% од случаите се должат на идиопатска атрофија на надбубрежниот кортекс, а најголема можна причина се автоимуните процеси. Преваленцата на болеста е 40-60 случаи на 1 милион кај општата популација. Преваленцата во земји како Велика Британија и Данска е 39 случаи, соодветно 60 случаи на 1 милион кај општата популација. Од гледна точка на морталитет и морбидитет поврзани со Адисонова болест, откриено е дека тие се јавуваат главно заради задоцнета дијагноза или дури и заради недоволно дијагностицирање, соодветно на доцно започнување или без хормони за замена. Ако третманот со супституција не биде навремено инициран, ќе се постигне адреналинска криза, која ќе се развива кон излез. Дури и по правилна и навремена дијагноза, ризикот од смрт е многу поголем во оваа категорија, како резултат на ризикот од развој на кардиоваскуларни болести и заразни болести.

Студија на Вајт и Арлт ја разгледа преваленцата и ризичните фактори на надбубрежната криза кај пациенти со Адисонова болест, од земји како што се САД, Канада, Нов Зеланд и Австралија. Студијата покажа дека приближно 8% од пациентите дијагностицирани со Адисонова болест бараат годишна хоспитализација за лекување на надбубрежната криза. Исто така, откриено е дека болестите, особено во гастричната сфера, се најважниот фактор на ризик во почетокот на надбубрежната криза кај пациентот кој страда од Адисонова болест. Соживотот на дијабетес и/или астма кај пациентот со Адисонова болест е исто така зголемен фактор на ризик. Адисонова болест може да коегзистира со дијабетес или хипотироидизам кај полигландуларен синдром.

Друга студија на Чанџихристос и колегите укажува дека кај пациенти со дијабетес тип 1 и дијабетес тип 2, но исто така и со Адисонова болест, стапката на смртност е многу поголема од оние кои страдаат само од дијабетес. Во период од 5-9 години, беше откриено дека овие пациенти имаат стапка на смртност од 28% во споредба со 10%, како и пациентите кои страдаат само од дијабетес. Поголема предиспозиција за болеста имало особено кај жени и деца, бидејќи немало предиспозиција за одредена раса. Болеста може да се појави главно помеѓу 30 и 50 години, но може да се појави и на помлада возраст, особено ако постои полигландуларен автоимун синдром.

Етиопатогенеза [1,2,3]

Клиничка слика [1,2,3]

Симптомите на Адисонова болест обично не се јавуваат брзо, еволуцијата на болеста е бавна - прогресивна, од неколку месеци до неколку години. Поголемиот дел од времето, симптомите на појава можат да бидат игнорирани од страна на пациентот, сè додека силен стрес не ја активира основната болест. Пациентите може да дојдат на консултација со симптоми специфични за Адисонова болест, но најчесто завршуваат во стресна адренокортикоидна криза, што може да биде предизвикано од разни инфекции, операции, трауми, електролитен дисбаланс како резултат на повраќање и/или повторена дијареја или едноставно без некоја специфична причина.

Знаците и симптомите кои се општи и можат да постојат во други состојби не го привлекуваат вниманието на пациентот многу - променета општа состојба со зголемен замор, намален апетит со губење на тежината, хипотензија, гадење, повраќање, дијареја. Најчестиот знак е хиперпигментација на кожата што може да се појави многу пред почетокот на основната болест. Тоа е предизвикано од прекумерна секреција на ACTH (андренокортикотропен хормон) и MSH (меланоцитен стимулирачки хормон), соодветно. Хиперпигментацијата обично е генерализирана, но најчесто е поизразена на изложените области: лице, горните екстремитети, долните екстремитети, па дури и области со лузни, доколку ги има. Области каде сè уште може да се види се наборите на дланката, креветот на ноктите, мукозните мембрани како што се устата, гениталиите и перианалот. Црните пеги се чести на челото, лицето и вратот.

Витилиго често може да биде присутно во врска со хиперпигментација, поради автоимуно уништување на меланоцити. Покрај областите на витилиго, можете да видите сино-црна промена на бојата на ареолите и мукозата на устата, ректумот и гениталиите. Пациенти со дијабетес, кои претходно биле добро контролирани, одеднаш развиваат зголемена потреба за инсулин или појава на честа хипогликемија, дури и ако имаат зголемена отпорност на инсулин. Кај мажите, има намалување на либидото, па дури и импотенција, а кај жените може да има историја на аменореа.

Историја [2,3]

Првиот опис на болеста во литературата е во 1855 година од страна на Томас Адисон, па оттука и името на болеста. Историјата на болеста значително се менувала со текот на времето, така што првиот опис посочил дека тоа е предизвикано само од инфекција на надбубрежната жлезда, а најчеста заразна болест е туберкулозата, која сè уште е водечка причина за болеста, во земјите во развој. Во моментов, најчеста причина за болеста Адисон е автоимунитет, што доведува до уништување на жлездата.

Дијагноза [2,3]

Дијагнозата на болеста често се одложува поради симптоми кои не се многу убедливи и можат да се појават во други услови. Присуството на хиперпигментација на кожата, хипотироидизам, анорексија може да нè насочи да извршиме лабораториски тестови специфични за Адисонова болест. Дијагнозата на Адисонова болест најчесто се потврдува со тест за стимулација на АЦТХ, кој вклучува интравенска инјекција на соединение базирано на АЦТХ, кое мора да го стимулира лачењето на кортизол и алдостерон.

Ако по тестот, нивото на кортизол и алдостерон е зголемено, тоа ја побива дијагнозата на Адисонова болест, наместо тоа, ниската секреција на кортизол и зголемениот ACTH го потврдуваат присуството на болеста. Ниските нивоа на кортизол и ACTH сугерираат на секундарна надбубрежна инсуфициенција. Тестот за стимулација на ACTH се изведува со инјектирање на 250 микрограми i.v. или т.е. косинтропин (синтетички ACTH). Други лабораториски промени што се јавуваат кај Адисонова болест и може да потврдат присуство на болеста се хипонатремија, хиперкалемија, хипогликемија, метаболна ацидоза, зголемен хематокрит, зголемена уреа во крвта, намалени леукоцити, зголемени еозинофили, зголемен TSH, антитироидни антитела,.

Од гледна точка на слика, се препорачува абдоминална КТ, што може да открие зголемување на големината на надбубрежните жлезди и МНР.

Диференцијалната дијагноза на Адисонова болест се поставува со:

Акантоза нигриканс;
малиген меланом;
нарушувања на пигментацијата на усната шуплина;
Синдром на Лаугие-Хунцикер;
мелазма;
витилиго;
туберкулоза.

Третман [1,2,3]

Третманот на Адисонова болест е хроничен, кој трае цел живот. Тоа е првенствено хормонска заместителна терапија со хормони произведени во мали количини или воопшто не од надбубрежните жлезди. Хигиената и исхраната се неопходни, бидејќи недостаток на алдостерон може да доведе до изразена дехидратација поради губење на натриум во урината, па затоа се препорачува нормално внесување на натриум во исхраната. Третманот на надбубрежната криза е итно воспоставен со венски пристап, бидејќи е познато дека оваа акутна надбубрежна инсуфициенција може да биде опасна по живот. Покрај терапијата за замена на хормони, се препорачува и третман на придружни состојби.

Прогноза [2]

Со соодветен третман, долгорочната прогноза е добра. Стапката на смртност кај третираните пациенти е споредлива со стапката на смртност кај општата популација. Стапката на смртност кај Адисонова болест е нормално 1,4 смртни случаи на 1 милион луѓе од општата популација. Најчестите причини за смртност кај Адисонова болест се кардиоваскуларни болести, инфекции и неоплазми. Поврзан дијабетес мелитус е забележан во 12% од овие случаи со Адисонова болест, но не придонесува за зголемување на стапката на смртност кај оваа популација.

Компликации [2]

Најчеста компликација на Адисонова болест е надбубрежната криза.

Адренокортокоидна/надбубрежна криза или акутна надбубрежна инсуфициенција

Постојат ситуации во кои болеста се инсталира брутално, така што пациентот пристигнува во собата за итни случаи со симптоми и знаци на тешка болест на Адисон, што дури може да го загрози неговиот живот. Тие честопати можат да бидат шокантни, збунувачки и цијанотични. Симптомите може да вклучуваат гадење, повраќање, па дури и васкуларен колапс. Абдоминалната болка е толку силна што може да имитира акутен хируршки абдомен. Пациентот може да има дури и хиперпирексија и коматозна состојба. Од хидроелектролитичка гледна точка, може да се најде хиперкалемија со хипонатремија.

заклучоци

Како заклучок, примарна надбубрежна инсуфициенција или Адисонова болест е ретка, недијагностицирана состојба што може да биде опасна по живот. Сепак, Адисонова болест е болест која лесно се дијагностицира и третира, инаку доведува до смрт.