Акутна инсуфициенција на црниот дроб - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 30.09.2018
Синоним (и)
дефиниција
Сериозна клиничка слика која се карактеризира со откажување на функцијата на црниот дроб кај пациенти кои претходно не покажувале знаци на хронично заболување на црниот дроб (Треј Ц и др. 1970; О’Грејди ЈГ и сор. 1989).
Класификација
Тековната дефиниција на американската „Група за студии за акутен црн дроб“ ја става коагулопатијата (INR> 1,5) во преден план и прави разлика помеѓу коагулопатија и енцефалопатија (Lee WM et al. 2008):
- хиперакутна хепатална инсуфициенција (од 28 дена до 6 месеци)
Подолга латентност е поврзана со зголемена стапка на смртност од 86%. Јасна разлика помеѓу АЛВ и „акутна хронична“ или „акутна цироза“ на црниот дроб е неопходна, особено од клиничка и прогностичка гледна точка, бидејќи последните две се поврзани со значително посиромашна прогноза.
Интересно исто така
Кантарион или Hypericum perforatum L. е растение од семејството Hypericeae. Hypericum perforatum L.
Појава/епидемиологија
Инциденца: 200 случаи/годишно
Етиопатогенеза
АЛВ се карактеризира со губење на голем број паренхимски клетки на црниот дроб (хепатоцити), активирани од некроза на клетките и/или апоптоза, што на крајот доведува до нарушување на функцијата на црниот дроб. Доминантниот механизам на клеточна смрт зависи од причината. Употребата на антивирусни терапии не само што го намалува вирусното оптоварување, туку и смртта на клетките (80%), што се чини дека има позитивно влијание врз сериозноста на болеста и потребата за LTx (Jochum C et al. 2009).
Етиопатогенеза
Во претходните години, акутната инфекција со вирусот на хепатитис Б (ХБВ) се сметаше за најважен предизвикувач на АЛВ. Токсичното оштетување на црниот дроб сега се зголеми од употребата на ацетаминофен (парацетамол). Во САД, Велика Британија и Скандинавија, интоксикацијата со парацетамол се дава како најчеста причина со над 40%. Вирусен хепатитис е предизвикан од 10%. 20% од случаите остануваат нејасни. Акутниот вирусен хепатитис доминира во јужна Европа, Африка и Азија. Во медитеранскиот регион, околу 40% од случаите на АЛВ се резултат на хепатотропни вируси, особено ХБВ; околу 20% во алкохолизирање (Ескорсел А и сор. 2007).
Поретки причини вклучуваат токсично оштетување, особено од туберкулостатика (на пример, изонијазид); понатаму преку антибиотици, лекови (на пр. Ектази), печурки од капа, фитофармацевтски производи (на пр. кава кава, кинески зелен чај, кантарион) или хемикалии (јаглерод тетрахлорид).
Не е невообичаено повторното активирање на латентна ХБВ инфекција под имуносупресивна терапија (особено анти-ЦД20 антитела) да доведе до фулминантна инсуфициенција на црниот дроб. Брилијантна почетна манифестација на Вилсонова болест, исто така, може да предизвика АЛВ. (Ајзенбах Ц и сор. 2007), како и автоимун хепатитис (5% од случаите) или бременост (3% од случаите) (Канбеј Али и сор. 2011).
Клиничка слика
Хепатална енцефалопатија (заматување на свеста, сонливост до кома), жолтица, фотор хепатикус, распаѓање на црниот дроб со намалување на големината на црниот дроб, хеморагична дијатеза поради откажување на функцијата на црниот дроб, дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИЦ), артериска хипотензија, хипервентилација (ефект на амонијак).
лабораторија
Анализа на лабораториски параметри кои ја одредуваат сериозноста на оштетувањето на клетките на црниот дроб (ГОТ, ГПТ, АСТ, ГЛДХ), холестазата (гама-ГТ, АП, билирубин) како и степенот на синтезата на црниот дроб (INR/Брзи, албумин) и функцијата на екскреција (амонијак). Дополнителни лабораториски вредности што ги бележат придружните компликации на органите (анализа на крвни гасови, лактат, диференцијална крвна слика, креатинин, уреа).
Токсиколошки скрининг (амфетамини, барбитурати, бензодиазепини, канабиноиди, екстази, кокаин, метамфетамини, опијати, трициклични антидепресиви),
Дијагностика на вируси (ХАВ, ХБВ, ХЦВ, ХЕВ, ХИВ, ХСВ, ЦМВ, ЕБВ, ВЗВ),
Доказ за генетски причини (церулоплазмин, феритин, сатурација на трансферин, алфа1-антитрипсин)
Автоимуни параметри (ANA, SMA, AMA, ANCA)
дијагноза
Анамнеза, основна дијагностичка мерка е лапароскопската биопсија на црниот дроб, како и лабораториски параметри и процедури за сликање (дуплекс сонографија).
Компликации
Хепатална енцефалопатија: Еден од главните симптоми (и причини за смрт) кај црниот дроб е хепатална енцефалопатија.
Акутна бубрежна инсуфициенција кај акутна инсуфициенција на црниот дроб: Инциденцата на акутна бубрежна инсуфициенција предизвикана од АЛВ може да биде до 80%. Причината за ова може да биде директен токсичен ефект на парацетамол, афлатоксин или нестероидни антиинфламаторни лекови, но исто така и акутна тубуларна некроза како резултат на хипотензија или исхемија.
Понатаму гастроинтестинално крварење, хипогликемија, респираторни инфекции.
терапија
Трансплантација на црн дроб (LTx): Дури и за време на дијагнозата на ALV, потенцијалните кандидати за LTx мора брзо да бидат избрани и поврзани со центар за трансплантација. По исклучувањето на контраиндикации, како што се активна злоупотреба на алкохол или дрога, системска органска исхемија или неповолна социјална прогноза во однос на потребната усогласеност по трансплантацијата и внимателна медицинска проценка на целокупната медицинска состојба, пациентот треба да биде наведен на трансплантација доколку одлуката во корист на LTx е позитивна (Бернал В. и др. 2004).
Конзервативна терапија: Администрацијата на високи дози на N-ацетилцистеин (NAC = Fluimucil®) е утврдена како специфична терапија за ALV предизвикана од парацетамол, но исто така се покажа како успешна и за други причини за ALV (NAC во период од 72 часа во 3 нивоа на намалување на дозата (150 mg/kg/h iv над 1h, потоа 12,5 mg/kg/h над 4h, потоа 6,25 mg/kg/h над 67h (Koch A et al. 2010).
Покрај тоа, неопходни се терапии за интензивна нега за стабилизирање на хемодинамиката, за обезбедување на дишните патишта и кај облачни пациенти, раната механичка вентилација. Понатаму, мерки за спречување на едем на мозокот (покачување на горниот дел од телото, компензација на хипонатремија, осмотска терапија со манитол), како и следење и рано справување со инфекциите (Canbay Ali et al. 2011).
Инаку спецификации. Терапија во зависност од причината за АЛВ (на пр. Мерки за детоксикација при земање на хепатотоксини); кај акутна инсуфициенција на црниот дроб поврзана со бременоста: прекинување на бременоста. Во случај на труење со агарини од клубенот: високи дози i.v. Администрација на противотров силибин (Legalon® SIL)
Курс/прогноза
Во зависност од етиологијата и возраста. Најчеста причина е едем на мозокот; мали степени на енцефалија со добра прогноза. 50% од пациентите со АЛВ имаат потреба од трансплантација на црн дроб.
Совети)
Повеќето интоксикација со парацетамол со АЛВ е самоубиствена. Коморбидитети и/или употреба на други супстанции, како и потрошувачката на алкохол ги зголемуваат шансите за ALV.