Акутна лимфоцитна леукемија кај деца - Клиника - Via medici
Многумина го поврзуваат терминот „леукемија“ со малигна болест со мала можност за закрепнување. Само неколку деца ја преживеале болеста во 1970-тите. Денес, сепак, скоро секое дете со акутна лимфобластична леукемија може да се излечи со нови и поефикасни лекови.
Во дождливото ноемвриско попладне, единаесетгодишниот Мартин Раабе се врати дома порано од вообичаеното. Со денови се чувствува млитав и безволен. Тој tells раскажува на својата мајка за силно болно грло и болка во зглобовите. Кога неговиот пријател ќе дојде да го земе да игра фудбал, тој воопшто не се чувствува како тоа. „Инаку, тој едвај чека да оди на фудбалски терен“, зачудено забележува г-ѓа Раабе. „Веројатно ќе има грип и во ова студено, влажно време не е ни чудо. Кога мери треска, термометарот покажува температура од 38,3 ° С. Таа одлучи засега да го задржи својот син дома. Мартин се чувствува уморен и немоќен. Тој нема апетит и преферира да остане во кревет, дури и со својот Гејбој не сака да игра. Кога Мартин сè уште имаше треска по три дена и почна да кашла, г-ѓа Раабе и нејзиниот син отидоа на педијатар.
Субфебрилни температури и зголемени лимфни јазли
Д-р Јоаким Луц го познава Мартин уште од дете. Тој имал некои од вообичаените проблеми со забите, но никогаш не бил сериозно болен. Сега Мартин се сврти кон Др. Луц изгледа многу исцрпено. Изгледа бледо и слабо, постојано кашла суво и лае. Педијатарот внимателно го испитува момчето: пулсот е 90/мин, крвниот притисок е 125/80 mmHg. Крајниците се зголемуваат и целиот назофаринкс е зацрвенет, но без плаки. Д-р Луц палпира неколку подвижни лимфни јазли со големина на грав во цервикалните, аксиларните и ингвиналните области. Слезината е опиплива под речниот лак, а црниот дроб е со нормална големина и конзистентност. Остатокот од абдоминалните откритија се нормални. Над белите дробови тој го аускултатира малку издолжениот истек со потпевнување и отежнато дишење од двете страни. Звуците на срцето се чисти. За време на невролошкиот преглед, Др. Луц не најде никакви патолошки наоди. Зглобовите се движат слободно без оток.
Вирусна инфекција?
Докторот од одделението д-р. Сабин Килинг внимателно го испитува Мартин, извлекува друг примерок на крв за диференцијална крвна слика и ја потврдува сомнежната дијагноза на педијатарот. Поради зголемената диспнеа на Мартин, таа веднаш нарачала рентген на градите. На неа може да се забележи медијастинална маса и изразена левострана плеврална излив (слика 1).
Сл. 1: Рендгенска слика на градниот кош со медијастинална маса предизвикана од лимфом и левострана плеврална излив.
Со цел момчето полесно да дише и да добие дополнителни дијагностички информации, д-р. Килинг потоа прави плеврална пункција. Пробива 450 мл жолтеникава течност и ја испраќа пункција во лабораторијата за дијагностицирање. Отежнато дишење на Мартин значително се подобри за време на пункција. Сега е достапна диференцијалната крвна слика: 11.500 леукоцити, од кои 5% се лимфобласти, т.е. незрели, абнормални прогениторни клетки на леукоцитите. Експлозиите може да се детектираат и во плевралниот излив. Лекарскиот оддел се сомнева во акутна лимфна леукемија од типот на Т-клетка. За да се потврди дијагнозата, аспирацијата на коскената срцевина сега е апсолутно неопходна. Нејзината претпоставка е потврдена во размачкување на коскената срцевина: коскената срцевина е дифузно проникната со лимфобласти, нормалните клетки што формираат крв се скоро целосно раселени (слика 2).
Сл. 2: Намалување на коскена срцевина со голем процент на лимфобласти (стрели): абнормални, незрели прогениторни клетки на леукоцити
Комплетна дијагноза вклучува и лумбална пункција со испитување на CSF за да се исклучи какво било зафаќање на централниот нервен систем. За среќа, не може да се детектираат леукемични клетки во CSF на Мартин. Г-ѓа Раабе и нејзиниот сопруг се многу шокирани кога ќе им дијагностицираат „леукемија“. „Зарем тоа не е некој вид рак на крв?“, Прашува г-ѓа Раабе. Д-р Килинг ја објаснува болеста од која страда вашиот син, поточно:
Клиничката слика на „белата крв“
„Леукемија буквално значи„ бела крв “. Терминот е измислен од Рудолф Вирхоув во 19 век. Кај акутната лимфобластична леукемија, абнормалните хематопоетски прогениторни клетки растат неконтролирано. Овие ги раселуваат здравите клетки што формираат крв во коскената срцевина, оставајќи ги нормалните Хематопоезата е потисната. Ова доведува до недостаток на еритроцити, леукоцити и тромбоцити во периферната крв, што резултира со анемија, тромбоцитопенија и гранулоцитопенија. Точно зошто ова доведува до незапирен раст на експлозиите сè уште не е познато Леукемијата е најчестата малигна болест во детството, која опфаќа 25% од сите карциноми. Најчесто се јавува на возраст помеѓу три и пет години. СИТЕ е цитоморфолошки поделена на типови L1 до L3 според класификацијата FAB (француско-американско-британски) размаски со крв или коскена срцевина се обоени со употреба на одредени методи и се проценува под светлосен микроскоп.
Историјата на СИТЕ обично е кратка и ретко е подолга од неколку недели. Децата се жалат на замор, тие се млитави и немаат апетит. Често треска се јавува како резултат на придружни инфекции. Децата се многу бледи поради анемија и модринки или крварење од носот брзо од тромбоцитопенија. Многу деца се жалат на силна болка во коските. Особено малите деца повеќе не сакаат да одат и сакаат само да се носат. Околу две третини од децата имаат зголемени лимфни јазли по целото тело. Вклучување на медијастинални лимфни јазли или тимус може да доведе до компресија на душникот со диспнеа и инспираторен стридор. Црниот дроб и слезината се скоро секогаш зголемени како резултат на инфилтрација на леукемични клетки (хепатоспленомегалија). Нивната конзистентност е груба. Главоболка и слабост на кранијалниот нерв може да бидат знаци на напад на менингите (менингиоза леукемика). Бидејќи експлозиите можат да се смират во сите екстрамедуларни органи, како што се коските, бубрезите, кожата, гастроинтестиналниот тракт или во срцевиот мускул, постои многу шарена клиничка слика покрај типичните симптоми на анемија, зголемената тенденција за крварење и слабоста на имунитетниот систем.
Аспирацијата на коскената срцевина доведува до дијагноза
Бидејќи акутната лимфобластична леукемија често има многу разновидна клиничка слика, мора да се исклучат други клинички слики со слични симптоми. Кога поставува диференцијална дијагноза, испитувачот мора да помисли на многу други болести кои мора да се исклучат пред да се постави конечна дијагноза: реактивни леукоцитози кај бактериски или вирусни инфекции, хематолошки заболувања како што се идиопатска тромбопенија или панмиелопатија, малигни заболувања кои можат да бидат придружени со инфилтрација на коскена срцевина, како што се Неуробластом или Хочкинова болест, но особено ревматски заболувања или инфекции како што се остеомиелитис, инфективна мононуклеоза или цитомегалија. Сигурна диференцијација може да се направи само со испитување на коскената срцевина.
Лекување со полихемотерапија
Ефективна терапија не без несакани ефекти
Кога третирате СИТЕ, треба да се земат предвид многу непожелни ефекти. Речиси кај сите деца, се јавува реверзибилно опаѓање на косата во текот на терапијата, што многу пациенти го сметаат за вознемирувачко. Инфекциите често се јавуваат бидејќи лековите ги уништуваат туморските клетки и доведуваат до повторлива леукопенија. Понатамошни акутни несакани ефекти се јатрогениот Кушингов синдром како резултат на администрација на кортизон и ретко, синдром на лиза на тумор споменат погоре. Покрај тоа, третманот со кортизон може да доведе до дијабетична метаболичка состојба која се нормализира веднаш штом ќе се прекине кортизонот. Покрај тоа, треба да се обрне внимание на зголемениот ризик од тромбоза со Л-аспарагиназа. Пред да се примени метотрексат, мора да се внимава да се осигура дека функцијата на бубрезите е нормална, бидејќи лекот може да предизвика штета на бубрезите. Во третманот на СИТЕ, секогаш мора да се очекуваат долгорочни последици. На пример, може да се појават нарушувања на растот по зрачење на черепот или срцева дисфункција по администрација на антрациклини.
Сериозна болест со добра прогноза
Прогнозата за СИТЕ е добра денес и колку е подобро, порано пациентот реагира на терапијата. Ако не се лекува, болеста секогаш доведува до смрт. Стапката на целосни ремисии е над 95%, веројатноста за преживување по 5 години е скоро 80%. Децата кои лошо реагираат на кортизон или кои имаат одредени генетски промени или имаат големи бројки на леукемија во дијагностицирањето имаат посиромашна прогноза.
Проф. медицински Норберт Граф
Проф. медицински Норберт Граф е постар лекар за детска онкологија и хематологија на универзитетската болница во Сар.