Акутна миелоидна леукемија

Бели крвни клетки на леукемијата во крвните садови, 3Д илустрација

коскената срцевина

Акутна миелоидна леукемија е неопластична состојба на хематопоетски матични клетки, карактеризирана со прекин на процесот на диференцијација и созревање на овие миелоцитни клетки со пролиферација во коскената срцевина и во вонтрамедуларниот простор на незрелите клетки (експлозивни клетки, миелобласти).

Акутна миелоидна леукемија се наоѓа кај луѓе од сите возрасти. Сепак, болеста е многу почеста кај возрасните и поретка кај децата. Просечната инциденца на болеста е околу 65-та година од животот.

Истражувањата покажаа дека секоја година се откриваат 3 нови случаи на хронична миелоидна леукемија на 100.000 жители, а болеста е многу почеста кај мажите. [1], [3], [4]

Факторите на ризик вклучени во појавата и развојот на акутна миелоидна леукемија се следниве:

  • наследност
  • Пациенти со дијагностицирана историја на миелодиспластичен синдром
  • Пациенти со историја на хемотерапија или радиотерапија поради други видови неопластични заболувања
  • Продолжена изложеност на јонизирачко или електромагнетно зрачење
  • Продолжена администрација на лекови како што се Парацетамол, Хлорамфеникол, Фенилбутазон, цитостатски лекови (Циклофосфамид, Доксорубицин)
  • Професионална изложеност на разни органски растворувачи (толуен, бензен)
  • Работници во индустријата за бои или бои
  • Пушење
  • Одредени генетски состојби како што се Блум-ов синдром, Клинефелтеров синдром, Даунов синдром
  • Пациенти со дијагностицирана историја на атаксија-телеангиектазија
  • Пациенти со дијагностицирана историја на анемија од Фанкони. [1], [3], [4]

симптоми

Акутната миелоидна леукемија започнува подмолно, но со брзо влошување на клиничката слика (за околу 1-3 недели).

Клиничката слика специфична за акутната миелоидна леукемија е претставена од следниве клинички синдроми:

  • Инфективен синдром: чести респираторни инфекции, акутен тонзилитис, септичка треска, улцеративни лезии во усната шуплина, кожни инфекции
  • Анемичен синдром: бледило на кожата, астенија, замор, вртоглавица, диспнеа, тахикардија, палпитации, тинитус, главоболка
  • Хеморагичен синдром: пурпура, хематоми, петехии, модринки, епистакса, метрорагија, гингиворагија, хематурија
  • Клинички манифестации поради леукемична инфилтрација на соседните органи: болка во коските во градната коска и метафизи, безболна аксиларна и цервикална лимфаденопатија, хепатомегалија, спленомегалија, оток на лакрималните и плунковните жлезди, кожна леукемична инфилтрација (леукемија), леукемија. [1], [2], [3], [4]

Дијагнозата на акутна миелоидна леукемија се поставува врз основа на клиничката слика спомената погоре и врз основа на параклинички истражувања (крварење, медулограм, биопсија на коскена срцевина, цитолошки преглед, имунофенотипизација, медуларни молекуларни прегледи, биохемиски преглед на крв, КТ, МРИ).

  • Крвната слика може да укаже на анемија и тромбоцитопенија, со зголемување на бројот на леукоцити над 40,000/mmc.
  • Биохемиско испитување на крвта може да покаже изменети тестови на црниот дроб (во случај на метастази во црниот дроб) или зголемена уреа и креатинин (во случај на оштетување на бубрезите).
  • Одредување на времето на крварење за рано откривање на дисеминиран васкуларен синдром на коагулација (ЦИД).
  • Испитувањето на коскената срцевина може да укаже на присуство на незрели експлозии на јадро, бројни џиновски јадра и базофилна цитоплазма.
  • Медулограмот може да укаже на присуство на најмалку 20% експлозивни клетки во коскената срцевина.
  • Биопсијата на коскената срцевина, цитолошкиот преглед и имунофенотипирањето овозможуваат идентификација на миелобластите во коскената срцевина.
  • PCR-тестот и техниката Риба се две молекуларни истражувања кои укажуваат на присуство на мутации во гените NPM1 и FLT3, мутации специфични за акутната миелоидна леукемија.
  • Компјутеризирана томографија и нуклеарна магнетна резонанца се корисни за идентификување на органски метастази (бели дробови, црн дроб, дојки, јајници, мозок). [1], [2], [3], [4]

Терапевтски менаџмент

Пациенти со акутна миелоидна леукемија добиваат комплексен третман:

  • Во случај на пациенти со зголемен број на леукоцити, се практикува леукафереза
  • Во случај на повторени инфекции, се спроведува третман со антибиотици (ципрофлоксацин, левофлоксацин).
  • Со цел да се спречи хиперурикемија, се препорачува интензивна хидратација и администрација на Алопуринол за алкализација на урината.
  • Тешка анемија се третира со администрација на еритроцити
  • Во случај на сериозна тромбоцитопенија, се администрира тромбоцитна маса.

Хемотерапија се користи за отстранување на клетките на ракот и ремисија на хематолошка неоплазија. Меѓу цитостатските лекови што се користат во овој случај, споменуваме: Цитосинабинозид, Епирубицин, Даунорубицин, Идарубицин.

Хемотерапија може да се даде во комбинација со имунотерапија. Се администрираат моноклонални антитела како што се: Озогамицин, Гемтузумаб, анти-ЦД33.

Пациентите со акутна миелоидна леукемија, исто така, можат да имаат корист од алогена или автологна трансплантација на матични клетки. [2], [3], [4], [5]