Аминокиселини во урина Синево Молдавија

Генерални информации

Аминокиселините ги претставуваат структурните единици на протеините. Од хемиска гледна точка, тие се органски соединенија со мешана функција кои во својата молекула ги содржат групите - COOH и - NH2. Постојат 22 аминокиселини кои се дел од протеините.

Кај здрави луѓе, изворот на аминокиселини за ендогена синтеза е претставен со протеини во исхраната. Иако повеќето аминокиселини можат да се произведат ин виво, голем број од 10 аминокиселини не можат да се синтетизираат од цицачи и затоа се сметаат за есенцијални аминокиселини кои обезбедуваат нормален раст и го одржуваат здравјето 1 .

Протеолитичките ензими во гастроинтестиналниот тракт ги разделуваат протеините во исхраната и ослободуваат аминокиселини, кои се апсорбираат во јејунумот и ќе учествуваат во градењето на фондот на аминокиселини во организмот. Црниот дроб и другите ткива го користат овој фонд за синтеза на плазма и интрацелуларни протеини. Црниот дроб и бубрезите се органи вклучени во трансформацијата на аминокиселините со трансминирање и деаминација. Дерминацијата произведува јони на амониум кои се трошат во синтезата на уреа, која се излачува преку бубрезите. Деградацијата на аминокиселините е комплексна поради разновидноста на структурата, тие конечно се трансформираат во еден од меѓупроизводите на циклусот на трикарбоксилна киселина 1 .

Аминокиселините во крвта се филтрираат преку бубрежниот гломерул, но нормално се апсорбираат на тубуларно ниво преку транспортен систем со ограничен капацитет. Затоа, зголеменото ниво на аминокиселини во крвта е придружено со зголемена бубрежна елиминација (амино ацидурија). Кај нормални лица, аминокиселината е минлива и е поврзана со вишок протеини во исхраната 1 .

Идентификувани се три вида на аминокиселини:

1. аминокиселина со голем проток: се јавува кога плазматското ниво на една или повеќе аминокиселини

го надминува бубрежниот тубуларен капацитет;

2. бубрежна аминокиселина: се јавува кога нивото на плазма е нормално, но системот за бубрежна транспорт има a

вроден или стекнат дефект;

3 Аминокиселина без праг: се јавува кога се појавуваат аминокиселини присутни во вишок како резултат на ензимска блокада

се излачува целосно во урината и нивото на плазмата е нормално 1 .

Нивото на аминокиселина во плазмата е покачено во првиот ден од животот, особено кај недоносени новороденчиња. Во првата половина од бременоста вредностите се ниски.

Концентрациите на аминокиселини во плазмата варираат во текот на денот за приближно 30%; затоа мора да се земат примероци од крв истовремено. Вредностите се повисоки попладне и пониски наутро. Оваа дневна варијација е особено важна кога примероците се анализираат за хетерозиготна состојба за метаболички грешки 1 .

Отсуството на специфични ензими на патот на метаболизмот на аминокиселините или системот за бубрежна тубуларна транспорт се изразува во форма на таканаречени „вродени метаболички грешки“. Квантификацијата на еден или повеќе од овие метаболити е корисна за дијагностицирање на овие болести. Инциденцата на сите аминокиселини се проценува на 1: 6000. Оваа проценка не вклучува други наследни метаболички нарушувања, како што се нарушувања на органски киселини, уреа циклус или вродена млечна ацидемија, што може да бара анализа на аминокиселини за дијагноза и следење на третманот. .

Зголемените нивоа на аминокиселини во плазмата може да укажуваат на наследни нарушувања во метаболизмот на аминокиселините. Најважниот примерок за дијагностицирање на повеќето аминокиселини е плазмата. Дозите на аминокиселини во урината се особено корисни ако дефектот влијае на бубрежниот транспортен систем 2 .

Тестот извршен во лабораторијата во Синево вклучува дозирање на следниве аминокиселини: аланин, алфааминобутерна киселина, аргинин, аспарагин, аспарагинска киселина, карнозин, цитрулин, цистин, глутамин, глутаминска киселина, глицин, хистидин, хидроксипролин, изолеуцин, леуцин, лизин, лизин, лизин, лизин, 3 орнитин, фенилаланин, фосфоетаноламин, пролин, саркозин, серин, таурин, треонин, триптофан, тирозин, валин 2 .

Препораки за одредување на аминокиселини во плазмата и урината

1. сомневање за наследни нарушувања во метаболизмот на аминокиселини во следниве ситуации: дете чии родители

имал претходно дете со необјаснета неонатална смрт; ментална ретардација; нарушувања на растот;

хиперамонемија; рекурентно повраќање; невролошки, хепатални или обете; кетоза или акутна ацидоза

необјаснето; уринарни камења; карактеристичен мирис на урина или потење 1 .

2. следење на третманот (диета)

3. евалуација на стекнати заболувања: ендокрини заболувања, заболувања на црниот дроб, мускулни заболувања, неоплазми, болести

невролошки, нутриционистички болести, откажување на бубрезите, изгореници 5 .

Подготовка на пациент - постот; за доенчиња се препорачува да не се хранат 4 часа пред бербата, нормална исхрана 2-3 дена пред бербата; лековите што можат да предизвикаат мешање ќе бидат прекинати 2; 6 .

Примерок собрани - 24-часовна урина: во 7 часот наутро пациентот уринира и не ја задржува оваа урина; потоа соберете ги во чист контејнер од 2-3 литри сите емисии на урина до 7 часот наутро следниот ден, вклучително и; хомогенизира (со мешање) на собраната урина; ја мери целата количина; задржува околу 100 ml во пластична чаша за еднократна употреба за урина; примерокот се чува на 2-8 ° C за време на собирањето и потоа, сè додека не се работи навистина 3 .

Контејнер за берба -Контејнер од 2-3 литри и пластична чаша за еднократна употреба за урина, на која е забележана вкупната количина на урина за 24 часа 3 .

Потребна е обработка по бербата - примерокот се чува на 2-8 ° C по претходно додавање на неколку капки глацијална оцетна киселина 3 .

Количината собрана -околу 10 ml 3 .

Причини за одбивање на доказите урина контаминирана со измет 3 .

Стабилност на тестот - 7 дена на 2-8 ° C 3 .

Метод - течна хроматографија заедно со масена спектрометрија (LC/MS) 3 .

Референтни вредности

Табелата подолу ги покажува референтните вредности за секоја од утврдените аминокиселини, и во плазмата и во урината.

Карактеристичен мирис на јаворов сируп.

Субакутна форма: ментална ретардација, атаксија, енцефалопатија

Примарни бубрежни аминокиселини 1, 7

Именувајте ја болеста	Аминокиселини одгледувани во урина	Клинички манифестации
цистинурија	Лизин, орнитин, аргинин, цистин	Нефролитијаза, ментална ретардација кај некои пациенти
Нетолеранција на протеини со лизинурија	Орнитин, лизин, аргинин	Хепатомегалија, повраќање, ретардација на растот, нетолеранција на протеини
Болест Хартнуп	Моноаминомонокарбоксилни аминокиселини	Фотосензитивност, невролошки симптоми, психоза
Иминоглицинурија	Глицин, пролин, хидроксипролин	Бениња
Дикарбоксилна аминокиселина	Глутаминска киселина, аспарагинска киселина	Веројатно е бенигна
Малапсорпција на метионин	Метионин, тирозин, фенилаланин, алфа хидроксибутирна киселина	Ментална ретардација, конвулзии, бела боја на коса

Зголемени вредности за сите аминокиселини во плазмата се наоѓаат во: хронична бубрежна инсуфициенција, акутна бубрежна слабост, еклампсија, нетолеранција на фруктоза, Рејев синдром, дијабетична кетоацидоза .

Ниски нивоа на сите аминокиселини во плазмата може да се појават во фебрилни состојби, неухранетост, ревматоиден артритис, болест на Хартнуп, хореа на Хантингтон, нефротски синдром, надбубрежна хиперфункција 4 .

Граници и пречки

Одредување на аминокиселини во урина

се зголемува: ампицилин, аспирин, соли на бизмут, кортикотропин, хидрокортизон, инсулин, екстракт од паратироид, тетрациклин, триамцинолон.

се намалува: ацетаминофен, бромепинефрин, карбеницилин, цефалексин, клоксацилин, дијатризоична киселина, Дл метионин, допамин, еритромицин, изомил, канамицин, неомицин, нистатин, пенициламин, фенобарбитал, фенилефрин, фенилеперопин 2, фенилепропинон, фенилеперопинон 2 .

1. Кристенсон Х. Р., Азази Х.М. Амино киселини. Во Tietz учебник за клиничка хемија, 1999, 444-476.

2. Лабораториска корпорација на Америка. Директориум на услуги и упатство за толкување. Профил на аминокиселина, квантитативна, плазма. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Интернет комуникација.

3. Лабораторија во Синево. Специфични препораки на употребената технологија за работа во 2010 година. Ref Type: Каталог.

4. Франсис Фишбах. Урина, аминокиселини, вкупни и фракции. Во прирачник за лабораториски и дијагностички тестови. Липинкот, Вилијамс и Вилкинс, САД, 8-ми издание, 2009 година, 280 - 283.

5. Клиника Мајо. Амино киселини, квантитативни, плазма, 'рбетниот течност или урина. www.mayomedicallaboratories.com Тип на ref: Интернет комуникација

6. Медлајн Плус, услуга на Националната медицинска библиотека на САД и Националниот институт за здравство. Плазма аминокиселини. Тип на ref: Интернет комуникација.

7. Влаш ак. Метаболни и наследни заболувања. Во толкување на дијагностички тестови. Ed. Stiintelor medicale Романија, 7 еди., 2001, 707-710.

---